Centro Oftalmológico Aljaorza (Ecuador) Síndrome de Ápex Orbitario secundario a Linfoma de Células T periférico con un Tumor Sincrónico de Cérvix. Centro Oftalmológico Aljaorza (Ecuador) Fundación Oftalmológica de Santander – Clínica Carlos Ardila Lulle (FOSCAL - Colombia) Incidencia 1.8 % en 15 años , prevalencia 0.6 – 1,1 % , 3 veces mas común que ovc 66 % vena superotemporal 29 % inferotemporal, mas comn en e curc arteriovenoso, Bracj vein cossluion study Neovasos se bserva en el 22 % isquémica Edema macular 5 a 15 % casos, es u nca de hemorragia vítrea. Angiografia convencional determian si es isquemia : < 5 dd lineales de isquemia. Alvaro Ortiz, Md; Pedro Luis Cárdenas, Md; Marcela Peralta, Md; Harold Rodríguez, Md; Yuli Castellanos, MD; Margarita Parra, Md; Jacobo Ortiz, Od RESULTADOS (Continuación) El examen motor revelo una Exotropia derecha de aprox 15 Dp con restricción de todos los movimientos oculares (Figura 2). Ademas en el examen biomicroscópico se apreció un ptosis derecha. Además de un segmento anterior y PIO dentro de rangos normales en ambos ojos (AO). La evaluación pupilar mostró una pupila Midriática arreactiva derecha, la izquierda normal. El fondo de ojo fue normal en AO. El OCT de CFN y Células ganglionares mostró una disminución de ambos parámetros en el ojo derecho (Figura 2). Los estudios electrofisiológicos (PVE Flash y patrón reverso) mostraron una prolongación de la latencia en OD que sugieren un trastorno en la conducción nerviosa. Se realizaron estudios de imagen que reportan una masa a nivel de naso y bucofaringe con extensión a nivel de la base del cráneo que infiltra el seno cavernoso derecho. La biopsia e inmunohistoquímica reportaron un Linfoma de Células T-Periférico (Figura 3). Los estudios sistémicos fueron negativos, salvo por el tumor sincrónico a nivel de cérvix de otra estirpe celular. Se inició manejo con poliquimioterapia (Protocolo CHOEP 14) con buena respuesta clínica, mejoría de la visión en OD a 20/40 y 20/25 OI, discreta mejoría de la motilidad ocular, de la sensibilidad facial e involución de la masa a nivel naso - faríngeo (Figura 1 C-D). Figura 1. Fotografía Pre Quimioterapia (A-B) y Post Quimioterapia (C-D). Fotos de la derecha muestran la lesión a nivel de la cavidad nasal y bucal con una lesión exofítica ulcerada con zonas necroticas que involucionaron luego de la quimioterapia. Fotos de la izquierda que muestran la ptosis palpebral que mostró discreta mejoría luego de la quimioterapia. Figura 1 A B C D DISCUSIÓN Los linfomas no Hodking representan un 60% de todos los linfomas, la localización en el tracto sinonasal es poco común y solo representa un 3% a 5% de todas malignidades. El linfoma de células B es predominante en los senos paranasales, mientras que los linfomas con marcadores de células T son más abundantes en cavidades nasales [1] El diagnostico de Linfoma no Hodking de cavidad nasal y senos paranasales en nuestro caso fue tardío debido a manifestaciones secundarias a la misma infiltración del tumor a nivel óseo y de tejidos blandos llegando a comprometer el ápex orbitario. La tasa de sobrevida a 5 años en linfomas sinonasales es de aproximadamente 50% [2] y el tratamiento es la combinación de radioterapia y quimioterapia excepto en estadios IE, obteniéndose buenos resultados. Un diagnóstico temprano y tratamiento son esenciales para disminuir la recurrencia de lesiones locales y a distancia[3,4]. Los Linfomas de células T, son malignidades poco frecuentes que representan aproximadamente el 12% de todos los Linfomas No Hodgkin [1-3], y esta presente hasta en la tercera parte de los pacientes a nivel de la cabez y cuello [4]. Por otra parte, los tumores concomitantes, es decir aquellos de diferente estirpe celular y se presentan en 2 sitios diferentes a la vez, se pueden clasificar en dos categorias dependiendo del intervalo entre los tumores diagnosticados. 1. Los Tumores sincrónicos son tumores simultaneos diagnosticados dentro de un intervalo de 6 meses. 2. Los tumores metacrónicos, el segundo tumor es diagnosticado despues de 6 meses de diagnóstico el primer tumor [4]. INTRODUCCIÓN MÉTODOS Reportar los hallazgos Neuro Oftalmológicos en un paciente con Tumor Sincrónico que presentó un síndrome de Ápex orbitario. Materiales y Métodos: Reporte de Caso, paciente con Sd. De Ápex orbitario en un Tumor Sincrónico. RESULTADOS Mujer de 46 años con antecedente de 2 meses de evolución con un diagnóstico de Leiomioma Mesenquimal de bajo grado a nivel de Cérvix, para lo que recibió Tratamiento con Radioterapia. Fue remitida al servicio de Oftalmología por un cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por disminución de la agudeza visual en su ojo derecho, acompañado de ptosis palpebral derecha, diplopía transitoria, dolor a los movimientos oculares y edema bipalpebral derechos. Al examen físico se evidencio edema de los tejidos blandos a nivel de hemicara derecha, acompañado de una lesión exofítica infiltrativa a nivel de paladar duro y fosas nasales, con áreas necróticas y ulcerativas en su superficie de aprox. 10 cm de diámetro (Figura 1 A-B). Además se evidenció hipoestesia de las 2 primeras ramas del Trigémino derecho. El examen oftalmológico mostró disminución de la Agudeza Visual con corrección (AVCC) del ojo derecho (OD) llegando a CD a 10 cm acompañado de una discromatopsia rojo verde con relativo respeto de la AVCC en su ojo izquierdo (OI) que llegó a 20/30. Figura 2. (A) Fotografía Pre Quimioterapia donde se evidencia la exotropia derecha y el edema de los tejidos blandos. (B) CVC Neurológico que muestra un escotoma absoluto a nivel de OD (C) Fotos de polo posterior de ambos ojos de aspecto normal. (D) OCT de CFN que muestra una disminución del espesor de CFN en OD. (E) OCT de células ganglionares que muestra una disminución de la densidad en OD. Figura 2 A B C D E Figura 3. Estudio histopatológico de la lesión en nasofaringe (A) Hematoxilina y Eosina. (B) Inmunohistoquímica CD 99. El estudio fue compatible con Linfoma de Células T con marcadores positivos para CD3, BCL-2, CD20 y PAX5. Índice de proliferación celular mayor al 90%. Figura 3 A B CONCLUSIONES Los tumores sincrónicos son una condición muy inusual. El caso presentado corresponde a una rara complicación de esta entidad, manifestándose con un síndrome de Ápex orbitario, el cual resolvió posterior a la implementación poliquimioterapia. Resaltamos la importancia de un oportuno diagnóstico e intervención, ya que esto representa un gran impacto en la mejoría del pronóstico para estos pacientes quienes cursan con síndrome de Ápex orbitario. [1] Mitarnun W, Et al. Epstein-Barr virus-associated extranodal non-Hodgkin's lymphoma of the sinonasal tract and nasopharynx in Thailand. Asian Pac J Cancer Prev. 2006;7(1):91-4. [2] Jiang M, Et al. Lymphoma classification update: T-cell lymphomas, Hodgkin lymphomas, and histiocytic/dendritic cell neoplasms. Expert Rev Hematol. 2017; 29:1-11. [3] Armitage JO. The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2015. Am J Hematol. 2015;90(7):665–673. [4] Park H, et al. T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes. Korean J Radiol. 2017;18(1):71-83. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Ninguno de los autores tiene ningún conflicto de interés. Las solicitudes de separatas: Alvaro Ortiz, MD, Centro Oftalmológico Aljaorza – Machala - Ecuador; e-mail: aortiz@aljaorza.com