Caso 15.9 Mujer de 59 años con inestabilidad para andar, mareo, diplopía, cefalea, vómitos y papiledema

Caso 15.9 Antecedentes: HTA y dislipemia sin diabetes. Anamnesis: Cuadro agudo de 2 días de evolución de sensación de mareo, inestabilidad, cefalea que aumenta con maniobras de Valsalva, náuseas, vómitos, fotofobia, diplopía binocular, sin fiebre ni alteración del estado general.

Exploración general : Normal Exploración neurológica: Consciente, orientada, funciones superiores conservadas Ausencia de signos meníngeos Tendencia al estrabismo divergente con paresia de la aducción bilateral (no converge). Ligera ptosis palpebral izquierda y paresia de la elevación del ojo izquierdo Pupilas normales Papiledema bilateral Sistema motor y sensitivo normales Equilibrio y marcha inseguros sin clara ataxia ni dismetría Caso 15.9

Pregunta n.º 1. Con los datos clínicos, ¿cuáles de estos procesos consideraría en una primera orientación del caso? 1.Migraña 2.Meningitis 3.Hipertensión intracraneal 4.Hemorragia subaracnoidea 5.Hematoma de cerebelo Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 1 1.Migraña 2.Meningitis 3.Hipertensión intracraneal 4.Hemorragia subaracnoidea 5.Hematoma de cerebelo El cuadro clínico es sospechoso de hipertensión intracraneal (cefalea que aumenta con Valsalva, vómitos y papiledema). La ausencia de fiebre y signos meníngeos va en contra de una meningitis. La hemorragia subaracnoidea es improbable en ausencia de signos meníngeos, pero no se puede descartar, como tampoco el hematoma de cerebelo que puede cursar con síntomas de hipertensión intracraneal y muy pocos signos localizadores. Caso 15.9

La imagen central es la posición primaria de la mirada. Las flechas indican el sentido de la mirada voluntaria

Pregunta n.º 2. ¿Con cuáles de los siguientes procesos son compatibles los trastornos oculomotores de la paciente?: 1.Una parálisis bilateral del VI par relacionada con la hipertensión intracraneal 2.Una paresia de la mirada lateral en la protuberancia 3.Una multineuritis de pares craneales 4.Un síndrome de Miller-Fischer 5.Una lesión del tegmento mesencefálico Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 2. 1.Una parálisis bilateral del VI par relacionada con la hipertensión intracraneal 2.Una paresia de la mirada lateral en la protuberancia 3.Una multineuritis de pares craneales 4.Un síndrome de Miller-Fischer 5.Una lesión del tegmento mesencefálico La semiología de la paresia oculomotora sugiere una oftalmoplejía internuclear bilateral con paresia parcial del III par izquierdo o de la mirada vertical 1) La parálisis del VI par produce estrabismo convergente y déficit de la abducción ocular (no de la aducción) 2) La paresia de la mirada lateral en la protuberancia afectaría tanto la aducción como la abducción. Probablemente se asociaría a paresia facial o afectación trigeminal 3) Una multineuritis de pares craneales es improbable sin síntomas de otros nervios (sordera, paresia facial, hipoestesia trigeminal, paresia bulbar) 4) El síndrome de Miller-Fischer cursa con oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, pero nunca con papiledema e hipertensión intracraneal Caso 15.9

Exámenes complementarios 1 -Perfil general, renal, hepático y férrico normales. -Triglicéridos 555, colesterol total 231, HDL 27, no HDL PCR, VSG, hormonas tiroideas, B12 y ácido fólico, Hematimetría y coagulación, proteinograma: normales -Marcadores tumorales en sangre negativos. -Serología de VIH, VHB, VHC negativos. -Hemocultivos (incluida Listeria): negativos. -Orina y sedimento indicios de proteínas y sangre. Caso 15.9

Exámenes complementarios 2 ECG, radiografía de tórax, Eco-Doppler de TSA: sin hallazgos. EcoTT: cardiopatía hipertensiva, FEVI conservada, IAo ligera degenerativa, IM e IT ligera. TC craneal simple (urgencias): normal TC cuerpo: bocio multinodular. Sin evidencia de lesiones tumorales. Dilatación aneurismática de aorta ascendente (4,1 x 3,6) Mamografía: aumento de densidad en CSE de mama derecha de 1,1 cm sin clara nodularidad ni datos de malignidad. Caso 15.9

Pregunta n.º 3. Con los datos actuales, ¿cuál de los tres diagnósticos propuestos sería más probable?: 1.Migraña 2.Meningitis 3.Hipertensión intracraneal 4.Hemorragia subaracnoidea 5.Hematoma de cerebelo Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 3. 1.Migraña 2.Meningitis 3.Hipertensión intracraneal 4.Hemorragia subaracnoidea 5.Hematoma de cerebelo La TC simple normal descarta con seguridad el hematoma del cerebelo y con gran probabilidad la HSA especialmente en un paciente sin claro síndrome meníngeo El diagnóstico sindrómico de hipertensión intracraneal precisa un diagnóstico etiológico Siguiente exploración: RM cranea l Caso 15.9

¿Qué alteraciones se aprecian en la RM? Caso 15.9

Se aprecian 3 lesiones nodulares hiperintensas que captan contraste. La lesión localizada en el mesencéfalo se correlaciona bien con la parálisis oculomotora Caso 15.9

Pregunta n.º 4. ¿Qué alternativas de diagnóstico etiológico son posibles con esas lesiones en la RM? 1.Metástasis 2.Linfoma multifocal 3.Glioblastoma multifocal 4.Granulomas infecciosos 5.Granulomas inflamatorios (sarcoidosis) Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 4 1.Metástasis 2.Linfoma multifocal 3.Glioblastoma multifocal 4.Granulomas infecciosos 5.Granulomas inflamatorios (sarcoidosis) Por frecuencia ante unas lesiones nodulares múltiples el primer diagnóstico sería el de metástasis pero todos los demás deben ser considerados. Caso 15.9

Evolución: En los días siguientes a su ingreso el nivel de conciencia de la paciente empeoró, no colaboraba en la exploración Pupilas midriáticas con reflejo fotomotor perezoso Amaurosis bilateral con gran edema de papila (exudados y hemorragias en llama peripapilares) Persistencia de la paresia oculomotora Caso 15.9

Nuevas exploraciones complementarias -ECA: 8. -Factor reumatoide < 10 U/ml. -Proteinograma y beta-2-microglubilina: normales. -C3 y C4 normales. -LDH: normal. -Marcadores tumorales (repetidos); normales. -Serología hepatitis B y C y VIH: negativa. -RPR negativo. -Serología de Borrelia burgdoferi: negativa. -Ecografia tiroides y mama: sin indicios tumorales. -TC cuerpo: negativo. -SPECT-TALIO: negativa. Caso 15.9

Pregunta n.º 5. ¿Qué alternativas de diagnóstico etiológico son posibles con los datos de los anteriores exámenes complementarios? 1.Metástasis 2.Linfoma multifocal 3.Glioblastoma multifocal 4.Granulomas infecciosos 5.Granulomas inflamatorios (sarcoidosis) Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 5 1.Metástasis 2.Linfoma multifocal 3.Glioblastoma multifocal 4.Granulomas infecciosos 5.Granulomas inflamatorios (sarcoidosis) La negatividad de las exploraciones complementarias sistémicas hacen muy improbables los diagnósticos de metástasis o sarcoidosis Caso 15.9

Pregunta n.º 6. Ante las opciones de diagnóstico planteadas, ¿cuál de las siguientes pruebas elegiría?: 1.Biopsia cerebral 2.Punción lumbar Caso 15.9

Respuesta a la pregunta n.º 6. Ante las opciones de diagnóstico planteadas, ¿cuál de las siguientes pruebas elegiría?: 1.Biopsia cerebral 2.Punción lumbar La punción lumbar está, en principio, contraindicada en un paciente con procesos expansivos que produzcan HIC (con papiledema). En esta paciente, sin embargo, se consideró preferible para intentar el diagnóstico. Resultado del LCR Caso 15.9

LCR: -Aspecto claro. -Proteínas 65 mg%. -Glucosa 63 mg%. -Células 1. -No hematíes. -ADA 4. -CITOMETRÍA DE FLUJO: no hay proliferación monoclonal. -Auramina y PCR micobacterias negativo. -Cultivo bacteriano negativo. -Citología sin hallazgos patológicos. Tinta china negativa. ¿Qué aporta el LCR para el diagnóstico? Caso 15.9

Los resultados del LCR son todos negativos salvo la ligera hiperproteinorraquia de manera que no aporta datos para un diagnóstico preciso (granulomatosis, linfoma o glioma multifocal, metástasis) Se obtuvo un antecedente epidemiológico y se solicitaron nuevos datos del LCR Caso 15.9

La paciente había estado unos días antes de comenzar con la enfermedad limpiando un palomar antiguo cargado de deyecciones de las palomas Se solicitó el antígeno criptocócico en el LCR que fue positivo Caso 15.9

Tratamiento La paciente recibió tratamiento con anfotericina b liposomal 3 mg/kg/día seguida de fluconazol 200 mg/12 h. Evolución La paciente mejoró rápidamente y la lesiones se redujeron en la EM de control. Ag criptocócico negativo en la segunda PL. Fue dada de alta asintomática. Diagnóstico Criptococomas del SNC. Caso 15.9

Comentarios finales La criptococosis es la micosis del SNC más frecuente en nuestro medio sobre todo en individuos debilitados o con alteraciones inmunitarias. Pueden producir meningitis/meningoencefalitis (lo más frecuente), abcesos o granulomas. La infección por C. neoformans se asocia con heces de palomas u otros pájaros. Puerta de entrada inhalatoria. Ag criptocócico en sangre sospecha. Confirmación en LCR. Tratamiento: inducción anfotericina, consolidación y mantenimiento con fluconazol. Caso 15.9

Referencia recomendada La criptococosis es la micosis del SNC más frecuente en nuestro medio sobre todo en individuos debilitados o con alteraciones inmunitarias. Pueden producir meningitis/ meningoencefalitis (lo más frecuente), abcesos o granulomas. La infección por C. Neoformans se asocia con heces de palomas u otros pájaros. Puerta de entrada inhalatoria. Ag criptocócico en sangre sospecha. Confirmación en LCR. Tratamiento: inducción anfotericina, consolidación y mantenimiento con fluconazol. Caso 15.9