Caso 20.2 Antecedentes personales.

Presentación del tema: "Caso 20.2 Antecedentes personales."— Transcripción de la presentación:

1 Caso 20.2 Mujer de 20 años con baja de agudeza visual izquierda y lesiones en la RM

2 Caso 20.2 Antecedentes personales.
Miopía. Sin alergias ni hábitos tóxicos Sin otros antecedentes, no toma ninguna medicación Anamnesis Siete días antes de acudir a urgencias nota dolor profundo en el ojo izquierdo, que aumenta con los movimientos oculares. Desde un día antes nota visión borrosa por ese ojo y fotofobia. No ha notado cambios en la percepción de los colores En el interrogatorio dirigido recuerda que hace tres meses tuvo un adormecimiento de la mano derecha que le duró unos 3-4 días. En aquel momento notó una descarga de tipo eléctrico al flexionar el cuello que se le irradiaba hasta las piernas.

3 Caso 20.2 Pregunta n.º 1. ¿Cuál de estas causas es más probable para explicar la baja de agudeza visual de la paciente? Tumor del nervio óptico Neuropatía óptica isquémica Neuritis óptica Neuropatía óptica tóxica Maculopatía serosa

4 Caso 20.2 Respuesta a la pregunta n.º 1. Tumor del nervio óptico
Neuropatía óptica isquémica Neuritis óptica Neuropatía óptica tóxica Maculopatía serosa Una pérdida de visión rápidamente progresiva asociada con dolor ocular profundo que aumenta con el movimiento de los ojos es altamente sugestiva de un proceso inflamatorio del nervio óptico. Un tumor debería tener un curso más largo y no tendría ese tipo de dolor. La neuropatía óptica isquemica suele ser súbita e indolora. No hay datos para sospechar una neuropatía tóxica. La maculopatía produce distorsiones visuales sin dolor.

5 Caso 20.2 Pregunta n.º 2. ¿Cómo se denomina al síntoma sensitivo en forma de descarga eléctrica que refiere la paciente? Signo de Lasègue Signo de Lhermitte Signo de Brudzinsky Signo de Uthoff Signo de Bragard

6 Caso 20.2 Respuesta a la pregunta n.º 2. Signo de Laségue
Signo de Lhermitte Signo de Brudzinsky Signo de Uthoff Signo de Bragard El signo (síntoma) de Lhermitte en forma de descarga eléctrica al flexionar el cuello se debe a una lesión postraumática, compresiva, inflamatoria o carencial de los cordones posteriores de la médula. De todas sus causas, las lesiones inflamatorias son las más frecuentes.

7 Caso 20.2 Pregunta n.º 3. Si esta paciente de 20 años tiene síntomas de dos lesiones, en el nervio óptico y en la médula cervical, ¿cuál de estos procesos se deben considerar en el diagnostico diferencial? Esclerosis múltiple Vasculitis (lupus eritematoso) Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Devic Encefalomielitis aguda diseminada

8 Caso 20.2 Respuesta a la pregunta n.º 3. Esclerosis múltiple
Vasculitis (lupus eritematoso) Síndrome antifosfolípido Enfermedad de Devic Encefalomielitis aguda diseminada (EAD) Todos ellos son posibles pero la EM es el más probable. Es excepcional que la sintomatología neurológica inicie el curso del lupus o del síndrome antifosfolípido. En este caso, en general, lo mismo que en la enfermedad de Devic la sintomatología medular suele ser más grave en forma de una mielopatía transversa. Aunque hay casos de EAD recurrente, su presentación habitual es la de un proceso diseminado, multifocal, agudo y febril.

9 Caso 20.2 Exploración Examen general normal Examen neurológico
Lenguaje y funciones superiores normales Defecto pupilar aferente relativo en el ojo izquierdo Agudeza visual 20/20 ambos ojos Desaturación subjetiva en el ojo izquierdo, pero test de colores normal Fondo de ojo y resto de pares craneales normales Sistema motor y sensitivo, equilibrio, coordinación y marcha normales

10 Caso 20.2 Pregunta n.º 4. ¿Qué significa «defecto pupilar aferente relativo en el lado izquierdo»? El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el de acomodación El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el consensual

11 Caso 20.2 Respuesta a la pregunta n.º 4.
El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el de acomodación El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el consensual El defecto pupilar aferente relativo o fenómeno de Marcus Gunn se observa al iluminar alternativamente una y otra pupila lentamente (vídeo 20.1). Al pasar del lado sano al patológico, la pupila que se había contraído normalmente (reflejo consensual) se dilata por defecto del reflejo fotomotor directo. Es un signo altamente sensible de una neuropatía óptica y está presente en este caso a pesar de que la neuropatía es leve pues no hay disminución objetiva de la AV ni de la discriminación de los colores

12 Caso 20.2 Exploraciones complementarias
Hematimetría, VSG, coagulación y bioquímica general normales. ECG, radiografía de tórax normales Proteinograma, lipidograma, niveles de vitamina B12 y ácido fólico, ANA, ANCA, anticuerpos anticardiolipina, serologías (VIH, Bartonella, Borrelia, RPR, Toxoplasma): normales o negativos. PEAT y PES normales; PEV: retraso de la onda P100 en el lado izquierdo. LCR: bioquímica, citología y bacteriología normales. Proteinograma: presencia de bandas oligoclonales de IgG

13 Caso 20.2 Exploraciones complementarias. RM orbitaria y craneal
Coronal, STIR ¿Qué anomalías se observan en la RM orbitaria?

14 Caso 20.2 Exploraciones complementarias. RM orbitaria y craneal
Coronal, STIR Hay un leve engrosamiento e hiperseñal del nervio óptico izquierdo congruente con la sintomatología

15 Caso 20.2 Exploraciones complementarias: ¿qué anomalías se observan en la RM craneal? FLAIR T1-gadolinio

16 Caso 20.2 Exploraciones complementarias: en la secuencia FLAIR hay múltiples imágenes de hiperseñal en la sustancia blanca de ambos hemisferios, alguna de las cuales capta gadolinio FLAIR T1-gadolinio

17 Caso 20.2 Comentario final La sospecha clínica de esclerosis múltiple se confirma por: A) Los hallazgos de la RM y la presencia de BO en el LCR. B) La ausencia de indicios de otra enfermedad que pueda explicar las lesiones y el cuadro clínico. La paciente consultó en el segundo episodio (neuritis óptica) y el primero fue el síndrome cordonal medular (signo de Lhermitte). Cualquiera de los primeros síndromes (medular, óptico, de tronco o hemisférico) sugestivo de inicio de una EM se engloba en el concepto de «síndrome clínico aislado o CIS»). Si el paciente con un CIS tiene lesiones activas (que captan contraste) en la RM está justificado el tratamiento con interferón, que retrasa la aparición de la siguiente recaída.

18 Caso 20.2 Referencias recomendadas
Fernandez O, Fernandez V, Arbizu T y col. Charactersitic of multiple sclerosis ant onset and delay of diagnosis and treatment in Spain (The Novo Study).J Neurol 2010;257:

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