PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS EN LA EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON PRESENTACIÓN DEL CASO La Enfermedad de Huntington (EH) está bien definida desde 1872 y se caracteriza por la aparición de un trastorno motor asociado a un deterioro cognitivo selectivo y no interferido por el envejecimiento. La descripción original ha hecho que se considerara el corea (síndrome hipercinético caracterizado por movimientos involuntarios amplios, irregulares, generalizados y bruscos, que pueden ser integrados en el patrón de movimiento voluntario del sujeto; no hay que olvidar que el significado de la palabra griega "corea" es "danza") como la afectación motora más característica, pero no es el único tipo de alteración del movimiento. De hecho, los pacientes evolucionados tienen mayor limitación por la distonía, la rigidez y las alteraciones de la marcha que aparecen en el curso evolutivo de la enfermedad. También son características las alteraciones de la motilidad ocular, sobre todo de los movimientos sacádicos. Los sujetos que inician los síntomas en edad infantil y juvenil suelen desarrollar, mas frecuentemente que corea, una variante rígido- acinética que se conoce como forma de Westphal. Las alteraciones cognitivas pueden ser paralelas a los síntomas motores, pero también pueden precederlos en el tiempo. Estas alteraciones suelen ser leves en fases tempranas de la enfermedad y solo en fases avanzadas producen discapacidad funcional suficiente como para caracterizar un síndrome demencial. Varón de 41 años diagnosticado inicialmente de depresión tras varias visitas a especialistas por encontrarse decaído y torpe. Huérfano de madre, casado, con un hijo de 8 meses. Desempeña su trabajo en el campo de forma activa, siendo el responsable de la economía familiar. DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS FASE DE EVIDENCIA FÍSICA DE LA ENFERMEDAD Riesgo de caídas (00155). Deterioro de la deglución (00103). Aislamiento social (00053). Privación del sueño (00096). Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Riesgo de deterioro de la integridad cutánea (00047). Deterioro de la interacción social (00052). Deterioro de la eliminación urinaria (00016). Deterioro de la comunicación verbal (00051). Riesgo de infección (00004). Deterioro de la movilidad física (00085). Riesgo de aspiración (00039). Riesgo de soledad (00054). Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las necesidades (00002). Riesgo de compromiso de la dignidad humana (00174). Deterioro de la capacidad de recuperación personal (00210). Deterioro de la movilidad en la cama (00091). Deterioro de la habilidad para la traslación (00090). Patrón respiratorio ineficaz (00032). FASE PREVIA AL DIAGNÓSTICO. Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Riesgo de impotencia (00152). FASE DE CONOCIMIENTO DE LA ENFERMEDAD Baja autoestima situacional (00120). Ansiedad ante la muerte (00147). Riesgo de suicidio (00150). Trastorno de la imagen corporal (00118). Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Como consecuencia de la torpeza y apatía que presenta, la esposa le anima a acudir al médico. Se le diagnostica depresión. Diagnóstico enfermero propuesto: Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Incapacidad para identificar, manejar o buscar ayuda para mantener la salud. Definido por deterioro de los sistemas de soporte personal. Relacionado con disminución de las habilidades motoras finas. El tratamiento para la depresión no mejora la situación global del paciente. Riesgo de impotencia (00152). Riesgo de percibir falta de control sobre la situación o sobre la propia capacidad para influir en el resultado de forma significativa. Como factor de riesgo: Conocimientos deficientes sobre su enfermedad. Proceso patológico progresivo y debilitante. Es diagnosticado de Corea de Huntington en el año 2003. La esposa desconocía la enfermedad y la posibilidad de transmisión genética antes del matrimonio. Refiere, disgustada en la entrevista, que: «… no tenía noticias de que la muerte de su suegra y su cuñada fueran por la misma causa». La recepción de la noticia en el paciente provoca: Diagnóstico enfermero propuesto: Baja autoestima situacional (00120). Desarrollo de una percepción negativa de la propia valía en respuesta a una situación de enfermedad crónica. Definido por: conducta no asertiva. Relacionado con: Deterioro funcional. Cambio en el «rol» social. Objetivo: ajuste psicosocial que implica cambio de vida. Intervención: Potenciación de la capacidad de hacer frente a situaciones difíciles. Apoyo emocional. Febrero de 2004. Derivación (8100). Disponer los arreglos para el suministro de servicios por parte de otros cuidadores o institución. Se evidencia la sintomatología motora, a pesar de no presentar movimientos coreicos ni rigidez. El paciente se cae por la escalera y refiere la cuidadora que le resulta difícil ponerse los pantalones. Actividad: Presenta bradicinesia. Tiene pendiente una visita a salud mental y se le modifica el tratamiento. Proporcionar dispositivos de ayuda para conseguir una deambulación estable. Diagnóstico enfermero propuesto: Concertar cita con el servicio de fisioterapia. Riesgo de caídas (00155). Aumento de la susceptibilidad a las caídas que pueden causar daño físico. Aislamiento social (00053). Soledad experimentada por el individuo y percibida como negativa o amenazadora e impuesta por otros. Como factor de riesgo deterioro del equilibrio: Según la escala de riesgos de caídas múltiples de A.M. Tromp y col. se le asigna un alto riesgo. Definido objetivamente por: Objetivo: control del riesgo (1902). Acciones para eliminar o reducir las amenazas para la salud, reales, personales y modificables. Enfermedad. Evidencia de discapacidad. Intervención: Factores relacionados Enseñanza proceso de la enfermedad. Alteraciones del bienestar. Prevención de caídas (6490). Establecer precauciones especiales en pacientes con alto riesgo de lesiones por caídas. En junio de 2004 Persiste la bradicinesia pero la situación motora mejora con el cambio de tratamiento. La cuidadora refiere que presenta ansiedad y fuma de forma convulsiva. En enero de 2005 Nuevo cambio de tratamiento por presentar somnolencia. A pesar de ello no manifiesta ánimo deprimido, come y duerme bien. Incapacidad para comunicar una sensación satisfactoria de implicación social. Permanece la bradicinesia y aunque presenta bradipsiquia responde adecuadamente preguntas sobre fechas, jugadores de su equipo de fútbol. Siguen sin ser evidentes movimientos coreicos ni temblores, sí cierta rigidez acompañada de pérdida de reflejos posturales. Alteración de los procesos del pensamiento. Barreras de comunicación. Trastorno del autoconcepto. Su único entretenimiento es ver la televisión. Deterioro de la comunicación verbal (00051). Disminución, retraso o carencia de la capacidad para recibir, procesar, transmitir o usar un sistema de símbolos. La cuidadora refiere que está más retraído y apático, que apenas realiza actividades y ya no juega con su hijo, que tiene ahora 2 años. Considera que el principal problema motor es el equilibrio. Diagnóstico enfermero propuesto: Dificultad para expresar los pensamientos verbalmente. Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Incapacidad para identificar, manejar o buscar ayuda para mantener la salud. Dificultad para mantener el patrón de comunicación verbal habitual. Dificultad para usar las expresiones corporales. Definido por: Deterioro de los sistemas de soporte personal. Efectos secundarios a la medicación. Relacionado con: Debilitamiento del sistema músculo-esquelético. Disminución de las habilidades motoras finas. Deterioro de la movilidad física (00085). Limitación del movimiento físico independiente, intencionado del cuerpo o de una o más extremidades. Habilidades para la comunicación deficientes. Intervención: Ayuda en la modificación de sí mismo. Inestabilidad postural. Derivación (8100). Disponer los arreglos para el suministro de servicios por parte de otros cuidadores o institución. Limitación de la capacidad para las habilidades motoras groseras y finas. Objetivo: conducta de fomento de la salud. Rigidez articular. Actividad: Deterioro neuromuscular. Proporcionar información objetiva Riesgo de soledad (00054). Riesgo de experimentar malestar asociado al deseo o necesidad de aumentar el contacto con los demás. Establecer metas. Concertar cita con logopeda. Aislamiento físico. Deterioro de la interacción social (00052). Cantidad insuficiente o excesiva o cualitativamente ineficaz de intercambio social. Aislamiento social. Actividad: Favorecer las relaciones con personas que tengan intereses y objetivos comunes. Alentar las manifestaciones de sentimientos, percepciones y miedos. Presentar al paciente personas o grupos que hayan pasado por la misma experiencia con éxito. Derivación familiar al psicólogo. Ansiedad ante la muerte (00147). Sensación vaga e intranquilizadora de malestar o temor provocada por la percepción de una amenaza real o imaginada a la propia existencia. Definido por: Informes del temor a una agonía prolongada. Informes de preocupación sobre el impacto de la propia muerte sobre las personas significativas. Relacionado con: Confrontación con la realidad de una enfermedad terminal. Anticipación de sufrimiento. Intervención: declarar la verdad al paciente. Objetivo: conocimiento: proceso de la enfermedad. Riesgo de suicidio (00150). Riesgo de lesión auto-infligida que pone en peligro la vida. Pérdida de autonomía. Enfermedad terminal. Situación socioeconómica. (Una vez diagnosticada la enfermedad el paciente se encuentra en situación de exclusión financiera). Trastorno de la imagen corporal (00118). Confusión en la imagen mental del yo físico. Objetivamente por: cambio real en el funcionamiento del cuerpo. Subjetivamente por: temor a la reacción de los otros. Enfermedad. Tratamiento de la enfermedad Marzo de 2006 Se mantienen los diagnósticos de: Permanece la bradicinesia, continúa sin movimientos coreicos y aumenta la rigidez a moderada. Presenta hipomimia, estando cognitivamente bien. Deterioro de la comunicación verbal (00051). Deterioro de la movilidad física (00085). Riesgo de soledad (00054). Diciembre 2007 Incapacidad para levantarse-acostarse de la cama. Aparece alteración en la marcha que limita aún más la deambulación, junto con alteración cognitiva, pasando a ser dependiente de su esposa, cuidadora principal. Incapacidad para entrar-salir de la ducha. Relacionado con: Riesgo de compromiso de la dignidad humana (00174). Riesgo de percepción de pérdida del respeto y el honor. Deterioro cognitivo. Deterioro del equilibrio. Factor riesgo: Deterioro del estado físico. Pérdida de control de las funciones corporales. Objetivo: Nivel de movilidad (0208). Capacidad para moverse con resolución. Etiqueta estigmatizadora. Considerado factor de riesgo importante que el paciente vive en una localidad rural donde la opinión de los demás influye ampliamente en el comportamiento social. Intervención: Terapia de ejercicios. Se mantienen: Control muscular. Deterioro de la movilidad física (00085). Equilibrio. Deterioro de la comunicación verbal (00051). Manejo de los suministros (7840). Asegurar la adquisición y el mantenimiento de los artículos apropiados para la provisión de los cuidados del paciente. Deterioro de la habilidad para la traslación (00090). Limitación del movimiento independiente entre dos superficies cercanas. Actividad : Definido por: Solicitar artículos de especialidad para el paciente: andador, silla de ruedas, colchón antiescaras. Incapacidad para sentarse-levantarse de una silla. Marzo 2009 Presenta trastorno del lenguaje, por lo cual ha iniciado sesiones con el logopeda, y dificultad para la deglución con disfagia para líquidos. Mayor torpeza global, sin movimientos coreicos. Trastorno del sueño ocasional, lo cual le produce nerviosismo. Fuma compulsivamente. No presenta trastorno anímico importante, apenas se queja, no llora, risa inapropiada. A la exploración física presenta hipomimia, bradicinesia, rigidez generalizada que interfiere con la marcha, tendencia a retrocolis, dificultad para el seguimiento ocular. Diagnóstico enfermero propuesto: Deterioro de la deglución (00103). Funcionamiento anormal del mecanismo de la deglución asociado con déficit de la estructura o función oral, faríngea o esofágica. Privación de sueño (00096). Periodos de tiempo prolongados sin sueño (suspensión periódica, naturalmente sostenida, de relativa inconsciencia). Definido por: Observación de evidencias en la dificultad para la deglución. Agitación. Ansiedad. Alteración de las posturas de la cabeza. Relacionado con: Malestar prolongado (físico, psicológico). Deterioro neuromuscular, disminución de la fuerza o movimiento de los músculos implicados en la masticación. Rigidez generalizada. Riesgo de deterioro de la integridad cutánea (00047). Riesgo de alteración cutánea adversa. Como factor de riesgo externo: inmovilización física. Riesgo alto en escala de Norton con puntuación 11. Diciembre de 2009 Empeoramiento significativo: bradicinesia y rigidez muy marcadas, al parecer desde ingreso hace un mes por un cuadro febril secundario a fístula perianal, se asoció clonazepam a dosis bajas, sin mejoría aparente. No existe empeoramiento del trastorno de deglución. No hay analítica de control. Durante el ingreso hospitalario aumento de creatina cinasa (ck). Última ck: 1.226. 7-Enero de 2010. Tras retomar el caso, una vez dado de alta en el hospital, y junto con la restauración del tratamiento de clonazepam y l-dopa, persiste la rigidez importante, amimia, bradicinesia marcada y colector de orina. Diagnóstico enfermero propuesto:  Riesgo de infección (00004). Aumento del riesgo de ser invadido por organismos patógenos. Definido por: procedimientos invasivos. Deterioro de la eliminación urinaria (00016). Disfunción en la eliminación urinaria. Relacionado con: colocación de catéter urinario. Objetivo: control del riesgo. Definido por: incontinencia. Intervención: cuidados del catéter urinario. Relacionado con: deterioro sensitivo motor. Objetivo: eliminación urinaria. Mantenimiento de la permeabilidad del sistema de catéter urinario. Intervención: sondaje vesical. Actividad: Irrigación del sistema de catéter urinario mediante técnica estéril. Mantenimiento de la permeabilidad del catéter urinario. Cambio del sistema de drenaje urinario a intervalos regulares. Suministro de absorbentes. COMENTARIO SOBRE EL POSTER 2 marzo de 2010 No deambula. Silla de ruedas. Apenas puede manipular objetos con las manos. Presenta mutismo, responde por señas. Incapacidad para abrir la boca, dieta pasada. No presenta atragantamientos. Presenta dificultad para toser y para la expulsión de secreciones. No quiere dormir en cama, no presenta disnea; en cambio, si presenta aparentes pausas apnéicas. La mujer refiere que se le ve más triste: no quiere salir con el hijo a la calle. Sin deterioro cognoscitivo marcado. El plan de cuidados se ha establecido en base a los registros médicos del paciente a lo largo de la evolución de la enfermedad, proyectando, en algunos diagnósticos, las actividades a realizar con el fin de facilitar la conservación o el mantenimiento de la calidad de vida de estos pacientes y de sus cuidadoras. Al ser una enfermedad degenerativa es posible prever, conforme a un plan de cuidados preestablecido, los recursos necesarios para el paciente a largo plazo y evitar así los retrasos de índole burocrática que ocasiona el sobredimensionamiento propio del sistema sanitario español. El registro en la adjudicación de absorbentes; la concesión de suplementos nutricionales; la colocación de sonda PEJ; el suministro de andador; la adjudicación de silla de ruedas y de grúa; la prevención de úlceras por presión mediante el suministro previo estudio de colchón anti escaras; el suministro de oxigenoterapia; la derivación familiar al psicólogo, la derivación del paciente al servicio de fisioterapia y logopedia; así como la derivación del caso a la asistenta social, si lo requiere, y, en general, todas la actuaciones enfermeras personalizadas a los enfermos de enfermedad de Huntington (EH), siguiendo las escalas pertinentes para cada caso, los cuales pueden ayudar a los futuros pacientes y a las cuidadoras de los mismos a satisfacer, diligentemente, sus necesidades básicas y a prolongar el estado de independencia, para alcanzar el objetivo principal que debe plantearse la enfermera de familia conforme a la cuidadora: bienestar del cuidador familiar (2508) y aceptación: estado de salud (1300) por parte del paciente. Riesgo de aspiración (00039). Riesgo de que penetren en el árbol traqueobronquial las secreciones gastrointestinales, orofaríngeas, sólidas o líquidas. Definido por: Bajo tono muscular. Relacionado con: incapacidad para ingerir los alimentos. Debilidad de los músculos requeridos para la masticación o la deglución. Como factor de riesgo: deterioro de la deglución. Objetivo: estado nutricional. Ingestión de nutrientes (10004). Magnitud a la que están disponibles los nutrientes para cumplir con las necesidades metabólicas. Objetivo: control de la aspiración (1918). Acciones personales para prevenir el paso de partículas líquidas o sólidas hacia los pulmones. Intervención: Intervención: precauciones para evitar la aspiración (3200). Prevención o disminución al mínimo de los factores de riesgo en el paciente con riesgo de aspiración. Manejo de la nutrición (1100). Ayudar o proporcionar una dieta equilibrada de sólidos y líquidos. Actividades: Manejo de los suministros (7840). Asegurar la adquisición y mantenimiento de los artículos apropiados para la provisión de los cuidados del paciente. Vigilar el nivel de conciencia, reflejos de tos, reflejos de gases y capacidad deglutiva. Alimentación en pequeñas cantidades. Actividad: Ofrecer alimentos y líquidos que puedan formar un bolo antes de la deglución. Solicitar artículos de especialidad para el paciente: suplemento dietético, dieta fraccionada, espesante para líquidos. Desequilibrio nutricional: ingesta inferior a las necesidades (00002). Ingesta de nutrientes insuficientes para satisfacer las necesidades metabólicas. Previsión de gastrostomía. BIBLIOGRAFÍA 11 febrero de 2011. Fue valorado por el servicio de digestivo, se decide esperar a la gastrostomía según evolución. La mujer declara que ahora deglute mejor. Sigue con una rigidez marcada, presenta deformidades permanentes, pie izquierdo equino. Principal problema: está más nervioso, episodios de agitación con gritos, escasa movilidad, temblores, hipersudoración, sobre todo por la noche. Interconsulta (IC) al servicio de neumología: insuficiencia respiratoria nocturna. No síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño (SAHS). Se pauta oxígeno domiciliario. BARQUERO JIMÉNEZ, M. S. y GÓMEZ TORTOSA, E: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington . Disponible en: Http://www.uninet.edu/union99/congress/confs/dem/02Barquero.html. PEÑA, M., PÉREZ, E. PICART, P. (2004): Enfermedad de Huntington: aspectos Genéticos. Medwave, Disponible en: http://www.percano.com.mx/prescripcionmedica/2000/diciembre/enfermedad-huntington.htm. VV. AA. (2011): Disponible en: http://coreahuntington.blogspot.com/ JIMÉNEZ VARGAS, N.; PICADO SOTO, E.; ALVARADO ROJAS, F.; CHÁVES MARÍN, C. Y SÁENZ OBREGÓN, A. Disponible en: http://enfermedadhuntington.blogspot.com/2010_12_01_archive.html Zazo León, T.; Gómez Salgado, J. y Amezcúa Sánchez, A.(2007): Cuidados enfermeros en atención primaria y especializada . FUDEN, Madrid, Vol. 2. NANDA INTERNACIONAL (2010): Diagnósticos Enfermeros 2009-2011. Definiciones y clasificación. Ed. Mosby . Deterioro de la movilidad en la cama (00091). Limitación del movimiento independiente para cambiar de postura en la cama. Patrón respiratorio ineficaz (00032). La inspiración o expiración no proporciona una ventilación adecuada. Definido por: deterioro de la capacidad para cambiar de posición por sí mismo en la cama. Definido por: ortopnea. Informes sobe la reticencia a dormir en la cama. Relacionado con: deterioro del estado físico. Relacionado con : Objetivo: consecuencias fisiológicas de la inmovilidad (0204). Grado de compromiso en el funcionamiento fisiológico debido a la alteración de la movilidad física. Disfunción neuromuscular de los músculos respiratorios. Ansiedad. Intervención. Objetivo: Cuidados del paciente encamado (0740). Fomentos de la comodidad, la seguridad y la prevención de complicaciones en el paciente que no puede levantarse de la cama. Estado respiratorio. Permeabilidad de las vías respiratorias (0410). Grado en el que las vías traqueobronquiales permanecen permeables. Manejo de los suministros (7840). Se debe asegurar la adquisición y el mantenimiento de los artículos apropiados para la provisión de los cuidados del paciente. Control de la ansiedad (1402). Acciones personales para eliminar o reducir sentimientos de aprensión tensión por una fuente no identificable. Actividad : Intervención Se deben solicitar los artículos de la especialidad requerida para el paciente: Previsión de grúa para su movilización. Disminución de la ansiedad (5820). Minimizar la aprensión, temor, presagios relacionados con una fuente no identificada de peligro por adelantado. Oxigenoterapia (3320). Administración de oxígeno y control de su eficacia. AUTORAS Susana Rueda Pérez Lidia Ramírez García