Linfoma de Hodgkin Dra. Judith Izquierdo Medicina Interna

Linfoma de Hodgkin  Descrito 1832  Entidad neoplasica del tejido linfoide  Origen en LB activados de los foliculos linfoides ganglionares

etiologia ? Agente infeccioso viral Virus EpsteinBarr ( herpes virus que suele causar linfopenia, depresion de LT CD4 y reducción de la inmunidad celular) Antecedente de amigdalectomia Primogénitos Historia familiar de linfoma Escaso numero de compañeros en la escuela

frecuencia 2-4 habitantes por 100, 000/ año México 1290 casos en 2002 Formas de presentación:  gente joven 15-25años  Mayores de 50 años Fenotipo celular CD15, CD30, CD79 y CD45 Son celulas “B” de expresión frustrada

CLASIFICACION HISTOLOGICA DEL LINFOMA DE HODGKIN PREDOMINIO LINFOCITICO Incidencia 2 al 6.5%, escasas células de Reed- Sternberg. Mejor pronóstico. CD20, CD45, CD15 CD30 ESCLEROSIS NODULAR Bandas gruesas de tejido fibroso, Cél. Reed-Sternberg en un espacio claro y retraido %. Buen pronóstico. Mujeres jovenes, masa mediastinal. Resist. A tx. CELULARIDAD MIXTA Mezcla de cel RS, cel no neoplasias, histiocitos, neutrofilos, células plasmáticas, eosinofilos, linfocitos RICO EN LINFOCITOS Semejan un cuadro intermedio entre celularidad mixta y predominio linfocitario, cel Hodgkin y RS escasas. Neutrofilos, celulas plasmáticas y eosinofilos perivasculares. CD30, CD15 CD20 CD45 DISMINUCION LINFOCITICA Abundantes celulas de RS grandes, deformes. Ocurre en pacientes de mayor edad, con localización abdominal. Gran extension tumoral y pobre respuesta a qt a largoplazo.

Cuadro clínico Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, indoloros, más de 6 semanas de evolución y > a 3 cm 70% cuello, 90% superficiales Sintomas constitucionales: fiebre vespertina o nocturna, sudación nocturna (IL1 y 2) Periodicidad Pel Ebstein Gn dolorosos con ingesta de alcohol

Cuadro clínico 50% de los casos al momento del dx en la variedad esclerosis nodular ya hay enfermedad mediastinal ( liberación de factor de transformador de crecimiento) Mediastino anterior. Gn supraclaviculares derechos revelan participación mediastinal y los izquierdos retroperitoneal Perdida de peso (FNT)

Conclusión Adenopatía indolora de más de 3 semanas de evolución, sin causa aparente, asociado o no a fiebre deberá estudiarse como probable linfoma

Diagnóstico diferencial Linfomas unicelulares ( No Hodgkin) Linfoma indiferenciado Tumores germinales Toxoplasmosis, mononucleosis infecciosa, brucelosis, tuberculosis y entidades infecciosas asociadas o no a VIH Vacunación reciente, LES, DFH, sarcoidosis causan adenopatías inflamatorias histologicamente similares a LH

Laboratorio VSG PCR alta sensibilidad Fibrinógeno BH: nl, anemia normocitica, hipocromica, monocitosis, eosinofilia, linfopenia, trombocitosis. Leucocitosis. Leucopenia: infiltración medular FA; LDH; BT, 5 nucleotidasa, gama glutamil transpeptidasa Sx nefrotico Zn, Cu Medición actividad Enfermedad

Estudios de gabinete Rx tórax PA y lateral TAC tórax alta resolución Gammagrafía con galio Tomografía con emisión de positrones con 18- fluorodeoxiglucosa

Estadios de extensión Ann Arbor modificada de Costwold Estadio I Afección de una región ganglionar única o de un sitio u órgano extralinfático Estadio II Afección de 2 o + regiones ganglionares de un mismo lado del diafragma. Afección de un órgano extralinfático (tiroides, timo, bazo), o de un sitio y de una o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma Estadio III Afección de ganglios en ambos lados del diafragma, acompañada o no de alteración localizada en un órgano o sitio extralinfático o del bazo III1: con o sin afectación esplénica, hiliar, mesenterica o portal III2: con afectación de ganglios linfáticos paraaorticos, ilíacos, mesentéricos Estadio IV Afección diseminada o difusa de uno omás órganos o tejidos extralinfáticos ( pulmón, intestino, hueso, tejidos blandas)con o sin crecimiento ganglionar asociado

Estadios de extensión Ann Arbor modificada de Costwold Estadio I Afección de una región ganglionar única o de un sitio u órgano extralinfático Estadio II Afección de 2 o + regiones ganglionares de un mismo lado del diafragma. Afección de un órgano extralinfático (tiroides, timo, bazo), o de un sitio y de una o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma Estadio III Afección de ganglios en ambos lados del diafragma, acompañada o no de alteración localizada en un órgano o sitio extralinfático o del bazo III1: con o sin afectación esplénica, hiliar, mesenterica o portal III2: con afectación de ganglios linfáticos paraaorticos, ilíacos, mesentéricos Estadio IV Afección diseminada o difusa de uno omás órganos o tejidos extralinfáticos ( pulmón, intestino, hueso, tejidos blandas)con o sin crecimiento ganglionar asociado

Evaluación clínica HC Examen físico -Síntomas B -Búsqueda de afección SNC, GI, musculoesqueletico -Hepato- esplenomegalia -Ganglios periféricos conocer extensión de la enf. -Afección del mediastino -Rx, TAC -LAPE

tratamiento Radioterapia Técnicas: Minimanto: cervical, supraclavicular, axilares bilateral. Estadio I En manto: enf. Supradiafragmatica. Campo afectado: regiones linfáticas afectadas Campo regional: áreas linfáticas afectadasy regiones linfaticas adyacentes Y invertida : fragmento de Y invertida (gn paraórticos, paracavales y puede extenderse a bazo

tratamiento Quimioterapia Esquema MOPP ( mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona y procarbazina). Cada 3 semanas en numero de 6 Esquema ABVD Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina

Trasplante de medula ósea Candidatos a Trasplante autologo:  Progresión de la enfermedad durante el tx de media línea  Recaidas antes del primer año de haber terminado el tx de elección de primera línea  Pacientes jovenes con 4 o más factores pronosticos adversos iniciales

inmunoterapia 20% de las células de Hodgkin clásico tienen el marcador CD20+ y pueden ser suceptibles a los Ac monoclonales CD20 o Rituximab, solo o con IL 2

Complicaciones del Tx Nausea, vómito, caída de pelo, Mielosupresión, hepatotoxicidad, cardiotoxicidad. Daño gonadal (esterilidad irreversible) Segundas neoplasias: 13.4 y 11.2%: leucemia aguda mieloide, linfomas no-hodgkin