Modulo: Hematología. Tema: Linfomas.

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1 Modulo: Hematología. Tema: Linfomas.
Dr. Alfredo Buenrostro Badillo Curso Online. Actualización y Regularización para examen CENEVAL y PRE-PROFESIONAL para Medicina.

2 LINFOMAS

3 Linfoma de Hodgkin

4 Linfoma de Hodgkin. Neoplasia monoclonal de células B, caracterizado por la presencia de células anormales llamadas células de Reed Sternberg El 85% se presenta en varones con una curva de incidencia bimodal: 15 a 34 años y después de los 50 años. Curación es del 80 al 85%.

5 Linfoma de Hodgkin. La forma de presentación tiende a ser diferente según la edad: Antes de los 14 años y en los ancianos predomina la histología de célularidad mixta. Entre los 14 y 45 años predomina la esclerosis nodular.

6 Linfoma de Hodgkin. Hay predisposición en sexo femenino a la variante esclerosis nodular. Las personas con antecedente de monucleosis infecciosa tienen una incidencia triple de la población sin tal antecedente

7 DISEMINACION. La enfermedad de Hodgkin sigue un patrón de diseminación por contigüidad a través del sistema linfático Afecta más frecuentemente a las ganglios cervicales, seguido por mediastino, cervicales y paraaórticos.

8 DISEMINACION. La mitad de los pacientes tiene enfermedad localizada.
El bazo se afecta en un 20 % de las veces. La afectación de la médula ósea implica diseminación hidatógena.

9 DIAGNOSTICO El tejido neoplásico contiene un pequeño número de células tumorales grandes mono o multinucleadas denominadas células de Hodgkin o de Reed-Sternberg respectivamente. Presenta positividad para CD 30 y CD15.

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11 Células de Reed-Sternberg

12 Predominio linfocítico nodular (NLPHL)
Se caracteriza por una arquitectura ganglionar total o parcialmente reemplazada por un infiltrado nodular o nodular/ difuso. Constituido por linfocitos pequeños, histiocitos, histiocitos epitelioides y células L&H (en forma de “palomitas de maíz”). Las células LH son positivas para CD20, CD79a, BCL6 y CD45.

13 Predominio linfocítico nodular (NLPHL)
El 5% de todos los linfomas de Hodgkin. Suele afectar a los ganglios linfáticos cervicales, axilares o inguinales. Desarrollo lento y buena respuesta al tratamiento.

14 Linfoma de Hodgkin Clásico.
Comprende el 95% de los linfomas de Hodgkin. Doble pico de incidencia entre los 15 – 35 años de edad y en las edades tardías. Ganglios linfáticos cervicales (75% ), mediastino, axila y región paraaórtica. El inmunofenotipo de las células HRS es positivo para CD30 y para CD15.

15 Linfoma de Hodgkin Clásico.
Cuatro subtipos histológicos: CHL rica en linfocitos. Esclerosis nodular. Celularidad mixta . Depleción linfocítica.

16 LHC rico en linfocitos. Hay células HRS diseminadas en un fondo celular nodular o difuso, abundantes linfocitos pequeños y ausencia de neutrófilos y eosinófilos. Comprende el 5% de todos los linfomas de Hodgkin. Edad de presentación es más alta que en otros subtipos y el 70% de los pacientes son varones. Afecta a ganglios linfáticos periféricos. Inmunofenotipo (CD30+, CD15+/-, CD20-/+).

17 LHC de célularidad mixta.
Comprende el 20 – 25% del LH clásico. Más frecuente en pacientes con infección HIV Edad media de presentación es de 37 años y predominan los varones. Suele aparecer en estadios mas avanzados con afectación a varios grupos ganglionares.

18 LHC con depleción linfocítica.
Menos del 5% de los casos. Se a puesto en duda su existencia Se asocia con infección por VPH. Afecta principalmente órganos abdominales, ganglios linfáticos retroperitoneales y médula ósea. A menudo aparece en una fase avanzada de la enfermedad. Es frecuente los cursos agresivos en pacientes VIH positivos.

19 LHC con esclerosis nodular
Comprende el 70% del linfoma de Hodgkin clásico. La edad media de presentación es de 28 años y la localización más frecuente es el mediastino. Las células tumorales tienen el inmunofenotipo del linfoma de Hodgkin clásico. El pronóstico es ligeramente mejor que en los subtipos de celularidad mixta y depleción linfocítica.

20 LHC con esclerosis nodular
El Grupo Investigador Nacional Británico de Linfomas divide a este subtipo en dos grados. Grado 1. El 75% o más de los nódulos contienen células RS en un fondo rico en linfocitos, infiltrado celular mixto o fibrohistiocítico. Grado 2, al menos el 12% de los nódulos muestran aumento de células RS, también ha sido denominado esclerosis nodular con depleción linfocítica.

21 Clínica. Algunos pacientes asintomáticos.
La forma clásica de presentación es con linfadenopatías y visceromegalias Síntomas generales: astenia, anorexia, pedida de peso, sudoración nocturna, fiebre, prurito, etc. Dolor en las adenopatías tras la ingesta de alcohol Hay tos, dolor torácico o disnea si la presentación es en mediastino. Síndromes neurológicos paraneoplásicos.

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24 Clínica. LHC predominio linfocítico nodular
Suele presentarse con adenopatías periféricas localizadas. Desarrollo lento con frecuentes recaídas, que usualmente responden a la quimioterapia. LHC con celularidad mixta. Afecta a retroperitoneo y bazo principalmente, raramente al mediastino. Un 10 % de las veces afecta médula ósea. Es la forma más frecuente en los niños.

25 Clínica LHC con depleción linfocítica.
Casi siempre son estadios muy avanzados y con síntomas generales. Propia de personas mayores. LHC con esclerosis nodular. Es la más frecuente en mujeres jóvenes y típicamente afecta al mediastino.

26 Estudios paraclinicos.
Citometria hemática: Leucocitosis, neutrofilia, eosinofilia, anemia de trastorno crónico y trombocitosis. La presencia de citopenias orienta a invasión de la MO. Elevación de la beta-2-microglobulina. Velocidad de sedimentación se eleva, si es mayor de 50mm es factor de mal pronóstico.

27 Estudios paraclinicos.
En un 30% se eleva la LDH (debido a grandes masas tumorales). Fosfatasa alcalina se eleva de forma inespecifica o por afectación hepática u ósea. La hipoalbuminemia es factor de mal pronostico.

28 Tomografía. Es un estudio sensible ya que nos suele mostrar otros focos de enfermedad que no son visibles en la placa de tórax (subcarinal, ángulo cardiofrénico, mamaria interna, mediastino posterior, hilios pulmonares). Pueden existir masas linfomatosas que tienden a desplazar más que a comprimir o invadir las estructuras vecinas.

29 Tomografía. Tiene un papel muy importante para el diagnostico y estadificar la enfermedad de Hodgkin. Permite la PAAF y la biopsia dirigida. Permite planificar el tratamiento. Valora respuesta al tratamiento y probable recaida.

30 Tomografía. Para estadificar se debe realizar un TAC de tórax, abdomen y pelvis. La TAC y la RM son igualmente efectivas para detectar enfermedad de Hodgkin cerebral.

31 Tomografía con emisión de positrones.
La tomografía con emisión de positrones también nos permite estadificar al paciente pero es una técnica cara y todavía poco accesible

32 Tratamiento. Depende de un estadificación correcta.
La enfermedad limitada y con factores de buen pronóstico se trata generalmente mediante radioterapia. La enfermedad avanzada o aquella localizada con factores de mal se trata con quimioterapia y radioterapia combinadas.

33 Linfoma no Hodgkin.

34 LINFOMA NO HODGKIN Comprende diversas neoplasias de origen linfoide que se desarrollan como consecuencia de la expansión clonal de una u otra línea (o sublinea) linfoide.

35 LINFOMA NO HODGKIN Es la 5ta causa de cáncer en incidencia y mortalidad en el hombre y la cuarta en mujeres. Es frecuente en personas mayores de 30 anos, la edad media al diagnostico de 65 anos y es mas frecuente en el sexo masculino.

36 LINFOMA NO HODGKIN Hay un incremento del riesgo en pacientes con desordenes de la inmunidad: Sindromes a asociados : Ataxia-telangiectasia o sindrome de Wiskott-Aldrich. Postrasplantados. La infección por el virus de Epstein Barr se asocia al 97 % de los pacientes con Linfoma de Burkitt

37 LINFOMA NO HODGKIN Hay un incremento del riesgo en pacientes con desordenes de la inmunidad: El virus de HTLV-1 es la causa de la leucemia/linfoma T del Adulto. Los pacientes con SIDA tienen una mayor incidencia de linfomas. Los linfomas gastricos asociados a mucosa (MALT) se asocian a la presencia de la bacteria helicobacter pylori en el 90% de los casos de bajo grado.

38 LINFOMA NO HODGKIN LNH de bajo grado. Crecimiento lento.
Supervivencia media de 6 a 10 años. El tratamiento mejora los síntomas pero no impacta la supervivencia. LNH de alto grado Comportamiento mas agresivo. Remisión completa al tratamiento es frecuente. Tasa de curacion de alrededor del 50%.

39 Protocolo de estudio. Interrogatorio.
Búsqueda a la presencia de síntomas B. Pérdida de peso de mas del 10% del peso corporal. Fiebre >38°C inexplicable. Sudoración nocturna Exploración. Búsqueda de afectación a cadenas ganglionares periféricas, bazo, hígado y anillo de Waldeyer.

40 Anillo de Waldeyer.

41 Protocolo de estudio. Estudios solicitados:
Electroforesis de proteinas. Serologias para VHC, VHB y HIV Examen de la medula osea (aspirado y biopsia) Radiografia de torax . Ultrasonido Abdominal. Tomografia de tórax, abdomen y Pelvis. Endoscopia en caso de síntomas de TGI o localización de ORL.

42 Linfoma en mediastino.

43 Clasificación de Ann Arbor
Estadio I. Afecta una área linfática o localizada en un órgano extralinfatico. Estadio II: Afecta dos o mas regiones ganglionares a un solo lado del diafragma, o una o mas cadenas localizadas en un órgano extralinfatico a un mismo lado del diafragma.

44 Clasificación de Ann Arbor
Estadio III: Afecta cadenas ganglionares a ambos lados del diafragma o afectacion localizada de un organo y cadenas a ambos lados. Estadio IV: Afectación diseminada de una o mas estructuras extraganglionares con o sin afectacion ganglionar.

45 Clasificación de Ann Arbor
Enfermedad extraganglionar: Se utilizara el sufijo E. Enfermedad voluminosa (bulky): Se usara el sufijo X: Masa mediastinica > ⅓ del ancho del tórax. Masa > 10 cm. de diâmetro. A- para la ausencia de síntomas. B- para la presencia de síntomas

46 Linfomas Foliculares Constituyen alrededor de un tercio de todos los LNH. Responde inicialmente al tratamiento, seguido de recaidas, en algunos casos asociados con transformacion histologica a LNH de alto grado. La supervivencia es entre 8 y 12 anos.

47 Linfomas Foliculares Son generalmente incurables aunque por lo general sensibles a los tratamientos de quimioterapia. Diagnostico: CD20+, CD 23+/-, CD5-, CD43-, CD10+/- y bcl-2+, CICLINA D1-. Determinacion de la t(14; 18)(q32;q21)

48 Linfomas Foliculares

49 Linfomas de zona marginal.
Incluyen: LZM con afectación ganglionar. LZM con afectación extraganglionar o linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). LZM esplenicos.

50 Linfoma gástrico MALT Cuadro digestivo de dolor en epigastrio y dispepsia. Cuando se localiza en el estomago se relaciona con la infección del Helicobacter pylori. El diagnostico inmunofenotipico del linfoma gástrico MALT típico es CD5-, CD10-, CD20+, CD23±, CD 43±.

51 Linfoma de colon.

52 Linfomas del manto. Representan el 6% de todos los LNH.
Fue considerado como un linfoma indolente, pero presenta características también de los agresivos al ser su crecimiento rápido. Afecta pacientes con edad media de 60 anos y principalmente del sexo masculino.

53 Linfomas del manto. Se diagnostica generalmente en estadio diseminado infiltra con frecuencia el intestino. Es el de mas corta supervivencia y tiempo libre de progresión entre todos los subtipos. Diagnostico : CD5+, CD19+, CD20+, CD43+, Ciclina D1+. CD10- y CD23-

54 Linfoma difuso de células grandes B.
Son los mas comunes dentro de las neoplasias del tejido linfoide en el adulto (40% de los LNH) Dentro de los de células grandes el 75% son B y el 25 % son de células T.

55 Linfoma difuso de células grandes B.
Los linfomas primarios extraganglionares son la forma mas frecuente, un tercio están en etapa localizada, y aparece en cualquier edad pero preferentemente en edad media y avanzada. Diagnostico inmunofenotipico: En estudio de parafina CD20

56 LINFOMA LINFOBLASTICO
Representa entre el 2% y el 4% de los LNH. Clasificado como de alta agresividad, con una tendencia a la infiltración de medula ósea y sistema nervioso central este ultimo hasta en el 20% de los casos.

57 LINFOMA LINFOBLASTICO
Es frecuente en los hombres jóvenes y se presenta con toma de mediastino y supradiafragmatica provocando síndrome de vena cava superior. Inmunofenotipo: Linfoblastico de celulas B: CD10+, CD19 +, CD20 ±. Linfoblastico de celulas T: CD1a ±, CD2+, CD3±, CD7+.