Juan José Bethencourt Baute Servicio de Reumatología Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Esclerosis Sistémica Difusa Juan José Bethencourt Baute Servicio de Reumatología

HISTORIA CLÍNICA Mujer de 43 años de edad Julio 2002 Mujer de 43 años de edad Sin antecedentes personales de interés Poliartralgias de manos. Sensación de tumefacción de manos. Pérdida de peso (10Kg) en los últimos 6 meses. Dolor y dificultad para la deglución de sólidos y líquidos. Sensación de plenitud posprandial. Fenómeno de Raynaud en manos.

EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 42,5 Kg; Talla: 152 cm. (IMC=18) Aumento de la pigmentación cutánea. Induración de tejido celular subcutáneo en abdomen, región proximal de miembros superiores e inferiores, dedos de las manos, cara y escote. Dificultad para la extensión completa de codos y manos. Calcificación en cara palmar de 3 y 4º dedos mano izquierda. Apertura bucal de 4 cm.

Pruebas complementarias Hemograma: dentro de la normalidad; VSG: 13 mm/h Perfil bioquímico: dentro de la normalidad ANA: negativo Rx Tórax: sin hallazgos patológicos de interés. Espirometría + DLCO: dentro de la normalidad Ecocardiografía: Patrón de llenado ventricular sugestivo de déficit de relajación. No anomalías valvulares. No datos de hipertensión pulmonar. TC AR Tórax: mínimo engrosamiento en septos interlobulillares y borde subpleural incipiente, sin imágenes de fibrosis. En mediastino, moderada dilatación de la luz esofágica.

Rx manos

Manometría esofágica

Manometría esofágica

Manometría esofágica

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS American College of Rheumatology CRITERIO MAYOR Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas en manos o metatarsofalángicas en pies. CRITERIOS MENORES Esclerodactilia Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de pulpejos. Fibrosis pulmonar basal bilateral. 1 mayor ó 2 menores

EVOLUCIÓN Diciembre 2002 Intolerancia para la nutrición oral y pérdida de aproximadamente 15 Kg. Peso: 34 Kg.; Talla: 152 cm. (IMC=14) Perfil Bioquímico: Prot totales: 6,8 mg/dL; albúmina: 2,8 mg/dL Desnutrición severa tipo marasmo (malnutrición proteico-calórica). Frecuentes episodios de suboclusión intestinal secundarios a alteraciones de la motilidad intestinal. Ausencia de respuesta al tratamiento procinético, dificultando la nutrición enteral a ritmos adecuados, persistiendo y progresando la situación de desnutrición.

Rx abdomen

EVOLUCIÓN Episodio de sepsis de origen pulmonar secundario a un cuadro de neumonía aspirativa que deriva en parada cardiorrespiratoria.

Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Esclerosis Sistémica Difusa

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL Esófago Tercera manifestación más común en la esclerosis sistémica. (75-90% de los casos) DISMOTILIDAD ESOFÁGICA Alteración del EEI. Alteración del peristaltismo de los 2/3 inferiores del esófago. Disfagia para sólidos, pirosis, regurgitación y dolor retroesternal. Esofagitis erosiva, metaplasia de Barret y estenosis esofágica. ESTUDIO HISTOLÓGICO: Atrofia de músculo liso con sustitución fibrosa de la muscularis. Fibrosis de la submucosa y la lámina propia. Diversos grados de adelgazamiento y erosión de la mucosa.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL Estómago Sensación de saciedad Obstrucción funcional del vaciamiento gástrico o dilatación gástrica aguda. HDA: Ectasia venosa del antro gástrico. Telangiectasias del tracto gastrointestinal.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL Intestino delgado Pacientes con esclerodermia limitada de larga evolución. Flatulencia intermitente con retortijones abdominales, diarrea crónica o intermitente y manifestaciones sugestivas de obstrucción intestinal. Malabsorción: Alteración de la absorción de la D-Xilosa y aumento de la excreción fecal de grasas.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL Colon En la mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica Infrecuente que cause síntomas clínicos significativos. Alteración de la motilidad del colon: Estreñimiento y pseudo-obstrucción. Alteración del esfínter anal: prolapso rectal e incontinencia fecal.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL Cirrosis biliar primaria en superposición a la esclerosis sistémica, enfermedad limitada de larga evolución. 17% clasificados de cirrosis biliar ”primaria” mostraban manifestaciones clínicas de esclerodermia. La fibrosis hepática y del tracto biliar son muy infrecuentes. Ann Rheum Dis 37:42, 1978

Conclusiones Aproximadamente el 90% de las esclerodermias presentan algún grado de afectación gastrointestinal. Afectación gastrointestinal grave, malabsorción y pseudo-obstrucción intestinal, son mucho menos frecuentes, afectando a menos del 10% de los casos en los primeros 9 años de evolución. Aproximadamente el 70% de los pacientes fallecen a los 3 años del debut del cuadro de malabsorción, pseudo-obstrucción recurrente o de la necesidad de “hiperalimentación”.