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Publicada porEsperanza Roldán Ortiz Modificado hace 8 años
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Esclerodermia sistémica y trastornos relacionados
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Concepto Es una conjuntivopatia de causa desconocida con manifestaciones heterogéneas y evolución crónica, progresiva Subgrupos de la Esclerosis Sistémica: Modalidad cutáneo difusa( esclerodermia y afectación de órganos internos) Modalidad cutáneo limitada( fenómeno de Raynaud) Sx de CREST
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Epidemiologia Es esporádica adquirida distribuida a escala mundial con afectación a todas las razas Predominio en mujeres (mas intensa en los años de procreación) Entre los 30 y 50 años Mas en personas de raza negra El 1,6 % de los ptes posee un pariente de primer grado con la enfermedad Aumenta la posibilidad de otras enfermedades autoinmunitarias
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Factores de riesgo Anticuerpos sericos contra virus citomegalicos humanos Anticuerpos contra topoisomerasa 1
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PATOGENIA Vasculopatía Autoinmunidad de tipo celular y humoral Fibrosis visceral y vascular progresiva en múltiples órganos
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Manifestaciones clínicas Manifestaciones clinicas iniciales Manifestaciones cutaneas Alteraciones pulmonares Alteraciones del tubo digestivo Alteraciones renales Alteraciones cardiacas Complicaciones musculoesqueleticas
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Manifestaciones clínicas iniciales Fenómeno de Raynaud Fase edematosa Hiperpigmentacion difusa Artralgias y debilidad muscular Fase fibrotica (induración de la piel, desprendimiento de vello y el cabello, menor producción de aceites cutáneos) Atrofia y fibrosis de aponeurosis, músculos y otras partes blandas
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Manifestaciones cutáneas Engrosamiento cutáneo simétrico y bilateral Pigmentación oscura de extremidades y tronco Hipopigmentacion en sujetos de piel oscura Desprendimiento de vellos y cabellos Disminuye la sudoración Piel seca Cara en mascara de murina( piel tensa y brillosa) Adelgazamiento de los labios y disminución de la abertura bucal Deposito de calcio en la piel y tejidos blandos
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Alteraciones pulmonares Neumopatia intersticial Hipertensión arterial pulmonar Neumonitis por bronco aspiración Hemorragia pulmonar Neumotórax espontaneo Aumenta la incidencia de cáncer pulmonar
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Alteraciones del tubo digestivo Manifestaciones bucofaríngeas ( xerostomía, enf periodontal, abertura bucal disminuida) Pirosis, regurgitación y disfagia Distensión abdominal y síntomas de reflujo agravado Malabsorción y diarrea crónica Desnutrición profunda Pseudoobstruccion intestinal Estreñimiento grave, incontinencia fecal, hemorragia del tubo digestivo y prolapso rectal En etapas finales saculaciones y divertículos en el colon
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Alteraciones renales Es la complicación mas temible de la esclerodermia El cuadro incluye hipertensión acelerada e insuficiencia renal progresiva Proteinuria, cilindros granulomatosos, hematuria microscópica Trombocitopenia y hemolisis microangiopatica Insuficiencia renal oligurica
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Alteraciones cardiacas Derrame pericárdico Taquicardia auricular y ventricular Anomalías en la conducción Hipertrofia e insuficiencia cardiaca
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Complicaciones musculoesqueléticas Artralgias y rigidez generalizada Disminución progresiva de la movilidad articular Contracturas en las articulaciones interfalangicas Poliartritis
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Diagnostico Clínica Laboratorio Biopsia de las capas de la piel Rx de tórax( fibrosis de lóbulos inferiores de los pulmones) Anticuerpos antinucleares( topoisomerasa 1, centromero)
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Tratamiento Fármacos inmunosupresores: glucocorticoides, ciclofosfamida, metrotexate Tratamiento antifibrotico: D_penicilamina Tratamiento vascular: controlar el fenómeno de Raynaud y evitar isquemias Tratamiento de complicaciones del tubo digestivo: elevar la cabecera del lecho, inhibidores de la bomba de protones, antibióticos como metronidazol, eritromicina Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar: sildenafilo,diureticos, anticoagulantes. Hipoxemia( oxigeno suplementario) Tratamiento de las crisis renales: inhibidores de acción breve de la ACE Cuidados de la piel: antihistamínicos de acción general, uso breve de glucocorticoides
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Definición:
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