Caso Congreso Mar del plata

Presentación del tema: "Caso Congreso Mar del plata"— Transcripción de la presentación:

1 Caso Congreso Mar del plata
Martin Bosio 2014

2 Historia Clínica Pacientes mujer de 71 años Antecedentes personales:
Monorrena de nacimiento 2 hijos nacidos por cesárea HTA tratada con Enalapril Hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina Profesión: rubro gastronómico.

3 Historia Clínica Consulta a su médico de cabecera por disnea de 2 años de evolución que en los últimos 6 meses a progresado a CF II-III. Al examen físico: SAT 93%. Resto sin alteraciones Estudios complementarios.: Holter Cardiaco: extrasístoles supraventriculares poco frecuentes y taquicardia sinusal. Ergometría: suspendida por disnea Fue como siempre evaluado primero por los cardiologos cuando alguien tiene disnea

4 Ecografía doppler venosa de miembros inferiores:
Estudios Ecografía doppler venosa de miembros inferiores: Insuficiencia superficial derecha de safena interna en toda su extensión de grado severo e izquierda de grado leve.

5 Ecocardiograma Dopler
Ventriculo izquierdo: diámetros normales, sin alteración de la motilidad segmentaria. Función sistólica conservada AI: normal. Cavidades derechas con leve dilatación Insuficiencia tricuspidea leve con PAPs estimada en 57 mmHg. TAPSE 16 Es derivada al servicio de Neumonología para estudio por sospecha de Hipertensión Pulmonar.

6 Angio TAC Sin evidencia de alteraciones, excepto una arteria pulmonar de 30 mm y defectos de perfusión en mosaico

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11 Laboratorio de Función Pulmonar
CVF 95% 2.52 FEV1 104% 1.96 FEV1/CVF% 78 TLC 97% 4.28 DLCO 70% 16.0 6WMT 93% a 83% 300 mts Borg 8

12 Cateterismo PAP 81/29 media 44 mmHg PCP 12 mmHg VM 3.96 IC 2.5 L/min/m
RVP 646 Test de vasortreactividad Negativo ( adenosina) VD 85/5 mmHg FC 90

13 Laboratorio Laboratorio inmunológico completo normal HIV negativo
Hepatograma normal

14 Como seguimos

15 sabemos que tiende a infraestimar el grado de obstruccion vascular
El cateterismo cardíaco derecho se impone para el estudio hemodinámico del circuito menor con el fin de certificar la presencia de hipertensión pulmonar, determinar el nivel de severidad y conocer variables de valor pronóstico y consiguiente monitoreo posterior. En el mismo procedimiento se complementa con la angiografía pulmonar convencional con el objetivo de conocer con precisión la anatomía distributiva de las oclusiones trombóticas y establecer a partir de ello su clasificación anatómica, de la cual resultará la potencialidad quirúrgica de las mismas

16 Conclusión: Tromboembolismo Pulmonar crónico
Angiografia Arteria pulmonar derecha: Tronco de la arteria pulmonar derecha con disminución marcada del flujo. Se observa la oclusión de ramas del lóbulo medio e inferior con hipoperfusión del lecho distal de dichos segmentos. Arteria Pulmonar Izquierda: Tronco permeable y no presenta alteraciones. Disminución de la perfusión del lóbulo inferior con ausencia de ramas distales. Conclusión: Tromboembolismo Pulmonar crónico La angiografia es mandatoria

17 Definición La HTPTC es definida como
1-PAPm mayor o igual 25mmHg, PCW menor o igual a 15 mmHg 2- Oclusión tromboembólica proximal o distal como causa al menos 3 meses después de una efectiva anticoagulación Remy-Jardin Radiology 1997; 203:173–180 Van Rossum AB, . J Comput Assist Tomogr 1998; 22:413–417 Pengo . N Engl J Med 2004; 350:2257–2264 En TEP masivo la incidencia fue 20% de HTP a pesar de tromboliticos the clinical importance of asymptomatic chronic thromboembolic pulmonary hypertension remains controversial This condition is usually detected when pulmonary hypertension worsens and causes dyspnea, hypoxemia, and right ventriculardysfunction

18 Hipertensión Pulmonar
Clasificación Group 1 Pulmonary arterial hypertension Group 2 PH owing to left heart disease Group 3 PH owing to lung diseases and/or hypoxia Group 4 CTEPH Group 5 PH with unclear or multifactorial etiologies Simonneau G, et al.[7]

19 Algunos Comentarios En la mayoría de los pacientes después de un TEP ocurre la restauración del flujo y de la hemodinamia con total resolución del trombo o quedando un mínimo residual dentro de las 4 a 8 semanas Arseven O Turk Thoracic J 2009 ,10. Hoeper MM, Circulation 2006, Por TAC la resolución del trombo fue reportada en 48% a los 3 meses, 27,4% a los 6 meses y 18.2% al año pero HP fue solo determinada en 11.9% por eco. Remmy-Jardin M, Radiology 1997, 203:173 43% de los pacientes luego de un TEP tienen signos de HTP persistente por ECO luego de 1 año de seguimiento. Van Rossum AB, . J Comput Assist Tomogr 1998; 22:413–417

20 Factores de riesgo asociados
The risk of the development of chronic thromboembolic pulmonary hypertension is increased by factors associated with pulmonary embolism, certain chronic medical conditions, thrombophilia, and a genetic predisposition Thyroid disease is a risk factor for both chronic thromboembolic pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension. Currently, no pharmacologic regimen helps prevent chronic thromboembolic pulmonary hypertension, except anticoagulation with or without fibrinolysis. When administered in hemodynamically stable patients with right ventricular dysfunction due to acute pulmonary embolism (submassive pulmonary embolism), fibrinolytic therapy has been shown to reduce the frequency of chronic thromboembolic pulmonary hypertension.11 Such therapy, which is most effective if administered within 2 weeks after acute pulmonary embolism is detected, is considered a lifesaving intervention in patients with massive pulmonary embolism but remains

21 Patogenesis y factores de riesgo
¿Porqué algunos desarrollan HTP y otros no? Varios estudios sugieren un estado de hipercoagulabilidad: Un estudio observacional que incluyó 122 pacientes con CTEPH vs grupo control encontraron el factor VIII elevado, también anticuerpo antifosfolipídico,. No han sido identificados otras anormalidades. Thromb Haemost 2003, 90:372 Patogenesis y factores de riesgo El factor 8 ha sido descripto que es un factor de riego apara TEP

22 Otras Hipótesis Los mecanismos fibrinolíticos son superados por la edad, la extensión o localización de los émbolos. Otros proponen que pueden tener variantes de fibrina que son resistentes a la lisis mediada por la plasmina. No hay mecanismos claros que explique este fenomeno. Solo 20% Tinian ac antifosfolipidicos Morris TA Am J Respir Crit care med 2006,

23 Fisiopatología La obstrucción vascular de por si sola no explica la HTP ni la sobrecarga del VD. En 1973 Braunwall y Moser detectaron anormalidades en los pequeños vasos que se asemejaban a la HAPI. Hay una persistente obstrucción macrovascular y vasoconstricción La arteriopatía de pequeños vasos se caracteriza por hipertrofia de la media y la proliferación de la íntima, trombosis microvascular, y lesiones plexiformes. El resto de las lesiones, lesiones plexiformes, etc son producidas por el aumento de la presion , el hiperflujo o factores no identificados. Factores Neurohumorales como la endotelina-1, juegan un papel central en la HTP tromboembólica son vasoconstrictores potentes y factores desencadenantes de los cambios microvasculares

24 Incidencia Estudios anteriores sugerian que < 1% podrian desarrollar HPTEC seguido de un episodio agudo deTEP Recientes estudios reportan: 1%a 3.8%b 8.8%c Este amplio rango puede ser explixado por la importante diferencias en los criterios de inclusione xclusion de los estuduios. La alta frecuencia 3.8 a 8% podria sugerir el seguimiento de estos pacientres luego de la discontinuaciopn de la ACO. Incluyendo quizas un programa de escreening/ Por ejemplo se excluyen pac que han tenido episodios de tep anteriores epoc severos fibrosis severa etc a. Becattini C, et al. b. Pengo V, et al. c. Dentali F, et al.

25 Clínica El diagnóstico tardío por falta de antecedentes de embolia pulmonar clínicamente manifiesta. Período de luna de miel después de la embolia pulmonar aguda. En un trabajo reciente 75% de los pacientes tenían historia de TEP Pepke-Zaba j circulation 2011,124 Lang IM. N Engl J Med. 2004;350:2236–2238 Los pacientes mantienen una actividad relativamente normal luego del evento por meses o años.63% de lospacientes no tienen antecedentes historia documentada de TEP La progresion de la enfermedad ocurre como resultado de cambios en las resistencias de las pequeños vasos

26 Centello VQ Permite descartar como causa de HTPC si es normal
No localiza la extensión de la enfermedad y no puede ser utilizado para evaluar la accesibilidad a la cirugía La presencia de al menos 1 segmento con defecto de perfusión 227 pacientes con HTP el VQ identifico CTEPH con una sensibilidad de 96% vs 51% de la TAC. Tunariu N, J Nucl Med 2007; 48:680-4 We prefer CTA as the initial imaging test because expertise in the interpretation of ventilation– perfusion lung scanning is waning. If either CTA or ventilation–perfusion lung scanning is inconclusive for chronic thromboembolic pulmonary hypertension or if surgery is being considered, right heart catheterization and pulmonary angiography are typically performed to confirm the diagnosis and further define the physiological and anatomical characteristics

27 Evolución La paciente comenzó con sildenafil con buena respuesta , con un test de marcha de 6 minutos que mejoró considerablemente a 530 metros y un Borg final de 3. Tenemos una paciente de 71 años que presenta disnea en CF I Ante esta paciente antes de tomar alguna conducta y teniendo en cuenta que la mejor siempre es la cirugia uno debiera definir:La mayoria de los opacientes operados tiene mas de 300 dinas Algunos pacientes especialmente con obstruccion de las art principales tienen un incremento del espacio muerto y aumento de la ventilacion sin alteraciones HD, La CX tambien esta indicada en ptes con leves alteraciones HD pero que desarrolan HTP en ejercicio tambien se benefician

28 Que hacemos? Lesiones pausibles de cirugía Se cura 71años
Mejoró con el sildenafil 71años Camina 530 metros

29 Pronóstico Riedel M, Chest 1982; 81:151–158
La mayoría de los pacientes con CTEPH quienes no son candidatos para la endarterectomía pulmonar mueren dentro de los 5 años después del diagnóstico si la PAPm es mayor de 30 mmHg. Riedel M, Chest 1982; 81:151–158 Lewczuk J, Chest 2001; 119:818–823

30 mortalidad La mortalidad perioperatoria era 17% antes de 1990 en 200 casos. 8% entre 1990 y 1999 donde la técnica fue cambiada en 500 pacientes y disminuyo a 4,4% entre 1998 y en 500 pacientes Jamieson SW Ann thorac surg 2003, Recientes datos demostraron una mortalidad de 4.1% para pacientes con RVP >1000 dyn comparados con 1.6% con < a 1000 dyn. Madani MM Ann Thorac Surg 2012, 94(1) 97

31 Muchas gracias!!

32 148 pacientes con CTEPH inoperable mostró que el IC y la distancia en la caminata fueron predictores de sobrevida. Am J Respir Crit Care Med Vol 177. pp 1122–1127 Condliffe en un analisis multivariado de