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María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA. Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos vasos.

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1 María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA

2 Japón Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos vasos. Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

3 1era causa de cardiopatía adquirida. Más frecuente en Japón y EUA. Más frecuente en varones, menores de 5 años. Epidemiología Infecciosa : Parvovirus B19, Epstein Barr, Herpes, chlamydia pneumoniae. Predominio en invierno y primavera Etiología

4 Toxinas bacterianas (superantígen os ) LT, polimorfo nucleares, macrófagos Citoquinas proinflama torias Edema de musculo liso y endotelio IgA Patogenia: – Predisposición genética Gen CCR5

5 – El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación. – Trombo, aneurismas, estenosis. – Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

6 Disociación por edema 6-8 días Compromiso de pared 10 días Daño severo, aneurisma 12 días Persistencia de inflamación 25 días Desaparición de células inflamatorias 40 días

7 Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

8 Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

9 Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

10 Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

11 Surcos transversos en uñas de los dedos. (Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

12 Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

13 Clínica: Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO Menores de un año y mayores de 8 años 1era y 4ta semana

14 Other clinical and Laboratory findings Cardiovascular findingsMusculoskeletal system Central nervous system Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation Arthritis, arthralgia Extreme irritability Coronary artery abnormalities Gastrointestinal tract Aseptic meningitis Aneurysms of medium-size noncoronary arteries Diarrhea, vomiting, abdominal pain Sensorineural hearing loss Raynaud phenomenon Hepatic dysfunction Genitourinary system Peripheral gangrene Hydrops of gallbladder Urethritis/meatitis

15 Alteraciones cardiacas: Miocarditis: Taquicardia. 50% Disminución en la fx ventricular Pericarditis Aneurismas de arterias coronarias (8 mm diametro interno, gigantes) Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM Regurgitación valvular importante.

16 Diagnostico Fase aguda se encuentra: Leucocitosis > en el 50% > en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

17 Proteína C reactiva positiva. Hipoalbuminemia. Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

18 El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar alteraciones (disminución de la fracción de eyección y aneurismas a partir de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas).

19 Evolución – Fase aguda febril (1-2 semanas). Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

20 Evolución b) Fase subaguda. (4ta semana) Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía. Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad. Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias. Infartos de miocardio o iniciarse Aneurismas coronarios. Trombocitosis.

21 Fase subaguda: Leucocitosis, neutrofilia Elevación de sedimentación eritrocitaria Elevación de proteína C reactiva Anemia Hipoalbuminemia, hiponatremia Elevación de transaminasas

22 c) Fase de convalecencia. (6-8 sem) Las manifestaciones clínicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

23 Tratamiento Aspirina. Dosis inicial mg/kg/día en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril. Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

24 Gammaglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg, en dosis única, lentamente. Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad. Efectos secundarios, la IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis aséptica.

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26 Definición: Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

27 Contagio directo, exudados nariz, boca contaminación fecal, oral Incubación de 3 a 5 días 6 meses- primeros 5 años Benigna, autolimitada Remite espontáneamente aprox. 14 días Verano y comienzos de otoño, transmisibilidad 1 sem. Fase aguda

28 Signos Lesiones cutáneas maculopapulares, exantematosas y vesiculares, que se localizan en manos, pies, piernas, brazos y en ocasiones los glúteos

29 Síntomas3-7 días Anorexia, fiebre Coriza, cefalea Odinofagia

30 Manifestaciones Bucales Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

31 Manifestaciones en piel Maculopapulares múltiples Dedos de pie y manos De manera concomitantes ó poco después de las lesiones bucales. Vesículas, úlcera, costras.

32 Histopatología Se pueden observan inclusiones eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias) Laboratorio Frotis de exudado, garganta, rectal= determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16 Leucocitosis, leucopenia

33 Tratamiento Sintomático: Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones

34 Expectativas: Se autolimita en aproximadamente 14 días Complicaciones: Deshidratación Convulsiones febriles


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