Enfermedad de Kawasaki

Presentación del tema: "Enfermedad de Kawasaki"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedad de Kawasaki
María Fernanda Vargas Avila PEDIATRIA

2 Enfermedad de Kawasaki Síndrome linfonodular mucocutáneo Poliarteritis nodosa infantil
Japón Dr. Tomisaku Kawasaki. Concepto: Enfermedad multisistémica. Vasculitis de pequeños y medianos vasos. Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

3 Enfermedad de Kawasaki
Epidemiología 1era causa de cardiopatía adquirida. Más frecuente en Japón y EUA. Más frecuente en varones, menores de 5 años. Etiología Infecciosa : Parvovirus B19, Epstein Barr, Herpes, chlamydia pneumoniae. Predominio en invierno y primavera

4 Enfermedad de Kawasaki
Toxinas bacterianas (superantígenos) LT, polimorfo nucleares, macrófagos Citoquinas proinflamatorias Edema de musculo liso y endotelio IgA Patogenia: Predisposición genética Gen CCR5

5 Enfermedad de Kawasaki
El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación. Trombo, aneurismas, estenosis. Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

6 Enfermedad de kawasaki
Disociación por edema 6-8 días Compromiso de pared 10 días Daño severo, aneurisma 12 días Persistencia de inflamación 25 días Desaparición de células inflamatorias 40 días

7 Enfermedad de Kawasaki
Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

8 Enfermedad de Kawasaki
Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

9 Enfermedad de Kawasaki
Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

10 Enfermedad de Kawasaki
Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

11 Enfermedad de Kawasaki
Surcos transversos en uñas de los dedos. (Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

12 Enfermedad de Kawasaki
Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

13 Enfermedad de Kawasaki
Clínica: Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO Menores de un año y mayores de 8 años 1era y 4ta semana

14 Enfermedad de Kawasaki
Other clinical and Laboratory findings Cardiovascular findings Musculoskeletal system Central nervous system  Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation   Arthritis, arthralgia   Extreme irritability  Coronary artery abnormalities  Gastrointestinal tract   Aseptic meningitis  Aneurysms of medium-size noncoronary arteries   Diarrhea, vomiting, abdominal pain   Sensorineural hearing loss   Raynaud phenomenon   Hepatic dysfunction  Genitourinary system   Peripheral gangrene   Hydrops of gallbladder   Urethritis/meatitis

15 Enfermedad de Kawasaki
Alteraciones cardiacas: Miocarditis: Taquicardia. 50% Disminución en la fx ventricular Pericarditis Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro interno, gigantes) Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM Regurgitación valvular importante.

16 Enfermedad de Kawasaki
Diagnostico Fase aguda se encuentra: Leucocitosis > en el 50% > en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1ª hora). Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

17 Enfermedad de Kawasaki
Proteína C reactiva positiva. Hipoalbuminemia. Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

18 Enfermedad de Kawasaki
El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar alteraciones (disminución de la fracción de eyección y aneurismas a partir de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas).

19 Enfermedad de Kawasaki
Evolución Fase aguda febril (1-2 semanas). Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

20 Enfermedad de Kawasaki
Evolución b) Fase subaguda. (4ta semana) Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía. Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad. Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias. Infartos de miocardio o iniciarse Aneurismas coronarios. Trombocitosis.

21 Enfermedad de kawasaki
Fase subaguda: Leucocitosis, neutrofilia Elevación de sedimentación eritrocitaria Elevación de proteína C reactiva Anemia Hipoalbuminemia, hiponatremia Elevación de transaminasas

22 Enfermedad de Kawasaki
c) Fase de convalecencia. (6-8 sem) Las manifestaciones clínicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

23 Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento Aspirina. Dosis inicial mg/kg/día en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48 horas después de que el paciente quede afebril. Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

24 Enfermedad de Kawasaki
Gammaglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg, en dosis única, lentamente. Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad. Efectos secundarios, la IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis aséptica.

25 Enfermedad mano PIE boca

26 Enfermedad mano pie boca
Definición: Enfermedad vírica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeñas úlceras en sacabocados que se recubren de membrana grisácea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos días. Está causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, también los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

27 Enfermedad mano pie boca
Contagio directo, exudados nariz, boca contaminación fecal, oral Incubación de 3 a 5 días 6 meses- primeros 5 años Benigna, autolimitada Remite espontáneamente aprox. 14 días Verano y comienzos de otoño, transmisibilidad 1 sem. Fase aguda

28 Enfermedad mano pie boca
Signos Lesiones cutáneas maculopapulares, exantematosas y vesiculares, que se localizan en manos, pies, piernas, brazos y en ocasiones los glúteos

29 ENFERMEDAD MANO PIE BOCA
Síntomas 3-7 días Anorexia, fiebre Coriza, cefalea Odinofagia

30 Enfermedad mano pie boca
Manifestaciones Bucales Vesículas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en: Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en Mucosa de Labio, Encías, y Faringe incluyendo las amígdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

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Manifestaciones en piel Maculopapulares múltiples Dedos de pie y manos De manera concomitantes ó poco después de las lesiones bucales. Vesículas, úlcera, costras.

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Histopatología Se pueden observan inclusiones eosinofÍlicas, exudado formado por desperdicios proteinícos (queratocitos y células inflamatorias) Laboratorio Frotis de exudado, garganta, rectal= determinación de anticuerpos neutralizantes de C A16 Leucocitosis, leucopenia

33 Enfermedad mano pie boca
Tratamiento Sintomático: Enjuagues bucales a base de gel de hidróxido de aluminio y magnesio, 3 veces al día hasta la desaparición de las lesiones

34 Enfermedad mano pie boca
Expectativas: Se autolimita en aproximadamente 14 días Complicaciones: Deshidratación Convulsiones febriles