GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso .

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1 GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso
.

2 CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA

3 CASO CLÍNICO. NHC: 219427 ♀ 39 años AP:
NAMC No hábitos tóxicos DM gestacional No otros AMQ de interés No tto habitual EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clínica.

4 CASO CLÍNICO IQ (10/02/10): EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:
Incisión transversa subcostal Liberación del meso y RI Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado Penrose en lecho Cierre en dos planos EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA: Ingreso del 10 al 23/02/10 Hematoma en herida Episodio de hipopotasemia Stop penrose el 22/02 Sialorrea AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal. SEGUIMIENTO: Control en CCEE el 25/03/10 BEG Pendiente TAC y analítica de control

5 TUMORES RETROPERITONEALES
CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES Introducción Diagnóstico Clasificación Factores pronósticos Tratamiento GANGLIONEUROMA

6 TUMORES RETROPERITONEALES

7 TUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas del área retroperitoneal Morgagni, Lobstein, 1834 1♂:1♀ Edad más frecuente: 5ª-6ª década 0,07-0,6% de todas neoplasias

8 TUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85% 10-15% libre de enfermedad a los 5 años Origen: Mesodermo (75%) Neuroectodermo (24%) Remanentes embrionarios (1%) El más frecuente: Liposarcoma

9 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICA IMAGEN PUNCIÓN

10 TUMORES RETROPERITONEALES: CLÍNICA
Pocos síntomas, tardíos e inespecíficos Dolor abdominal y dorsal Aumento de peso Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos, trastornos dispépticos…) Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis…) Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia… TUMOR + DOLOR SÍNT. COMPRESIVOS

11 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO I. EXPLORACIÓN FÍSICA
Masa palpable consistencia blanda vs. dura Aumento del IMC/ Perímetro abdominal Presencia de circulación colateral Edemas EEII

12 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICA IMAGEN PUNCIÓN

13 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO II. ANALÍTICA
Hallazgos inespecíficos Posibles alteraciones: Reactantes de fase aguda Aumento LDH Anemia Valores función renal (si compromiso vía urinaria) Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

14 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICA IMAGEN PUNCIÓN

15 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN
RX SIMPLE Datos difíciles de interpretar Alteración distribución gases intestinales Borramiento línea del psoas Elevación del diafragma Erosión cuerpos vertebrales Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral ECOGRAFIA Precisar localización tumor (guiar punción) Sólido vs. quístico Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas Alta dependencia del radiólogo UIV Uréter desplazado hacia fuera/delante Obstrucción parcial/completa Desplazamiento renal

16 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN
TAC/URO-TAC Corrobora diagnóstico US Información densidades tumor Extensión y relación con estructuras adyacentes Alta radiación RMN Previos Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor Mayor coste Otros: Arteriografía Neovascularización Medicina nuclear Depende del tumor Diferenciación

17 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICA IMAGEN PUNCIÓN

18 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN
Eco / TAC Diagnóstico histopatológico Plantear alternativas terapéuticas Resultados no siempre fiables

19 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN
Diferentes clasificaciones: Quísticos / Sólidos Benignos / Malignos Según origen de la estructura retroperitoneal

20 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN
TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934) Quistes Wolffianos Quistes quilosos Quistes dermoides Quistes mesocólicos Quistes parasitarios Quistes traumáticos

21 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, 1983 ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS Mesenquima Tej. Adiposo Lipoma Liposarcoma Tej. muscular liso Leiomioma Leiomiosarcoma estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma Tej. fibroso Fibroma Fibrosarcoma Vasos linfáticos Linfangioma Linfosarcoma Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma Origen vascular Hemangioma Hemangiosarcoma Origen histiocitario Fibrohistiocitoma Fibrohistiocitoma maligno Formas mixtas Neuroectodermo Ns. periféricos Nerinoma (schwanoma beningo) Neurofibroma Schwanoma maligno Stma. simpático Ganglioneuroma Ganglioblastoma Neuroblastoma Stma. cromafín Paraganglioma Embrionario Disembriomas simples Origen Wolffiano o Mülleriano Disembriomas complejos Quiste dermoide Teratoma Teratocarcinoma Canceres embrionarios Germinoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)

22 TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977
T: Tamaño tumoral: T1 menor de 5 cm T2 igual o mayor de 5 cm T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales: N0 sin adenopatías metastásicas N1 con adenopatías metastásicas M: Metástasis a distancia: M0 no existen M1 si existen G: Grado histológico: G1 bajo grado G2 moderado grado G3 alto grado

23 TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOS
Estadio I Ia T1 N0 M0 G1 Ib T2 N0 M0 G2 Estadio II IIa T1 N0 M0 G2 IIb T2 N0 M0 G2 Estadio III IIIa T1 N0 M0 G3 IIIb T2 N0 M= G3 IIIc T1-2 N1 M0 G1-3 Estadio IV IVa T3 N0-1 M0 G1-3 IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

24 TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS
Grado de diferenciación Factor pronóstico más importante Tipo histológico Índice mitótico Tamaño (< 5cm) Estadio tumoral Posibilidad de exéresis completa Presencia de necrosis tumoral Edad

25 TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS
35% susceptibles de IQ Resección completa en el 38-40% Recidivas en 40-82% Importante tratamiento complementario Supervivencia a los 5 años Resección completa: 50-74% Resección no completa: 8-35% Tiempo de aparición de recidivas: Sarcoma alto grado: 15 meses Sarcoma bajo grado: 44 meses Estrecho seguimiento 3-4 años Si recidiva, intentar cirugía

26 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO
CIRUGÍA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA

27 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIA
1ª opción Agresiva Cuidadosa evaluación preoperatoria Resección transperitoneal. Incisión media. Preparación intestinal 70% exéresis órganos

28 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO
CIRUGÍA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA

29 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA
Alta frecuencia de tumor residual y recidivas Papel de RT postoperatoria incierto Prolongación del tiempo libre de enfermedad No aumenta la supervivencia global

30 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO
CIRUGÍA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA

31 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA
Monoterapia / Combinación Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina Resultados contradictorios Efectos colaterales pueden influir negativamente en evolución del tumor Rabdiomiosarcoma embrionario

32 TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA
CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA Introducción Localización AP Clínica Diagnóstico Estadiaje Tratamiento

33 GANGLIONEUROMA

34 GANGLIONEUROMA Tumor neuroblástico (SNP simpático)
Generalmente benigno Frecuencia: 1/105 1♂:1,5♀ 10-40 años Masas de crecimiento lento Asintomáticos, síntomas por compresión Asociación con síndromes géneticos

35 GANGLIONEUROMA: LOCALIZACION
Mediastino posterior (38%) Retroperitoneo (30%) Glándula suprarrenal (15%) Médula espinal (10%) Otros (excepcional): Corazón, hueso, intestino…

36 GANGLIONEUROMA: AP Tumor neuroblástico Maduración
Bien circunscritos por tejido fibroso Contienen células ganglionares, Schwann, fibras nerviosas… Origen: de novo? evolución? No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

37 GANGLIONEUROMA: CLÍNICA
Depende del lugar Secretor o no tipo de sustancia Inespecífica. Clínica como resto de tumores retroperitoneales.

38 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO
Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiológicamente casi idénticos Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones.

39 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFIA Similaridad entre tumores neuroblásticos Calcificaciones 30% Erosión costillas, aumento espacio intercostal, erosiones pedículo vertebral… ECOGRAFÍA Masa bien delimitada, homogénea, hipoecoica Calcificaciones Flujo sanguíneo Metástasis?

40 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO
TAC Técnica más usada Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones… Masa bien definidos, lobulada Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos RMN Mayor discriminación que el TAC Indicaciones absolutas: Tumor paraespinal Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2) Lesión homogénea, señal intermedia Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromas MEDICINA NUCLEAR Diseminación MIBG Tc99

41 GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE
INSS Estadio I: resección completa. Ganglios Θ Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios Θ Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales , contralaterales Θ Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales  Estadio IV: Diseminado Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado y/o médula ósea (< 10%) INGRSS

42 GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO
Tendencia a recidiva local Puede malignizar Bajo riesgo: resección quirúrgica completa Riesgo intermedio: IQ  QT Riesgo alto: QT  IQ Si recidiva, 1ª opción IQ