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GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso.

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1 GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un caso.

2 CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA

3 CASO CLÍNICO. NHC: años 39 añosAP: – NAMC – No hábitos tóxicos – DM gestacional – No otros AMQ de interés – No tto habitual EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clínica.

4 CASO CLÍNICO IQ (10/02/10): – Incisión transversa subcostal – Liberación del meso y RI – Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separado – Penrose en lecho – Cierre en dos planos EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA: – Ingreso del 10 al 23/02/10 – Hematoma en herida – Episodio de hipopotasemia – Stop penrose el 22/02 – Sialorrea AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal. SEGUIMIENTO: –Control en CCEE el 25/03/10 –BEG –Pendiente TAC y analítica de control

5 CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES – Introducción – Diagnóstico – Clasificación – Factores pronósticos – Tratamiento GANGLIONEUROMA

6 TUMORESRETROPERITONEALES

7 TUMORES RETROPERITONEALES Origen: estructuras no parenquimatosas del área retroperitoneal Morgagni, Lobstein, :1 Edad más frecuente: 5ª-6ª década 0,07-0,6% de todas neoplasias

8 TUMORES RETROPERITONEALES Benignos 15%. Malignos 85% 10-15% libre de enfermedad a los 5 años Origen: –Mesodermo (75%) –Neuroectodermo (24%) –Remanentes embrionarios (1%) El más frecuente: Liposarcoma

9 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICAIMAGENPUNCIÓN

10 TUMORES RETROPERITONEALES: CLÍNICA Pocos síntomas, tardíos e inespecíficos Dolor abdominal y dorsal Aumento de peso Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos, trastornos dispépticos…) Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis…) Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia… TUMOR + DOLOR + SÍNT. COMPRESIVOS

11 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO I. EXPLORACIÓN FÍSICA Masa palpable – consistencia blanda vs. dura Aumento del IMC/ Perímetro abdominal Presencia de circulación colateral Edemas EEII

12 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICAIMAGENPUNCIÓN

13 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO II. ANALÍTICA Hallazgos inespecíficos Posibles alteraciones: – Reactantes de fase aguda – Aumento LDH – Anemia – Valores función renal (si compromiso vía urinaria) Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

14 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICAIMAGENPUNCIÓN

15 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN RX SIMPLE –Datos difíciles de interpretar –Alteración distribución gases intestinales –Borramiento línea del psoas –Elevación del diafragma –Erosión cuerpos vertebrales –Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral ECOGRAFIA –Precisar localización tumor (guiar punción) –Sólido vs. quístico –Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas –Alta dependencia del radiólogo UIV –Uréter desplazado hacia fuera/delante –Obstrucción parcial/completa –Desplazamiento renal

16 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGEN TAC/URO-TAC – Corrobora diagnóstico US – Información densidades tumor – Extensión y relación con estructuras adyacentes –Alta radiación RMN – Previos – Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor – Mayor coste Otros: – Arteriografía Neovascularización –Medicina nuclear Depende del tumor Diferenciación

17 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA ANALÍTICAIMAGENPUNCIÓN

18 TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN Eco / TAC Diagnóstico histopatológico Plantear alternativas terapéuticas Resultados no siempre fiables

19 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN Diferentes clasificaciones: – Quísticos / Sólidos – Benignos / Malignos – Según origen de la estructura retroperitoneal

20 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934) – Quistes Wolffianos – Quistes quilosos – Quistes dermoides – Quistes mesocólicos – Quistes parasitarios – Quistes traumáticos

21 TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, 1983 ORIGENBENIGNOSMALIGNOS MesenquimaTej. AdiposoLipomaLiposarcoma Tej. muscular lisoLeiomiomaLeiomiosarcoma estriadoRabdomiomaRabdomiosarcoma Tej. fibrosoFibromaFibrosarcoma Vasos linfáticosLinfangiomaLinfosarcoma Mesénquima primitivoMixomaMixosarcoma Origen vascularHemangiomaHemangiosarcoma Origen histiocitarioFibrohistiocitomaFibrohistiocitoma maligno Formas mixtas NeuroectodermoNs. periféricosNerinoma (schwanoma beningo) Neurofibroma Schwanoma maligno Stma. simpáticoGanglioneuromaGanglioblastoma Neuroblastoma Stma. cromafínParaganglioma EmbrionarioDisembriomas simplesOrigen Wolffiano o Mülleriano Disembriomas complejosQuiste dermoide Teratoma Teratocarcinoma Canceres embrionariosTeratocarcinoma Germinoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)

22 TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977 T: Tamaño tumoral: – –T1 menor de 5 cm – –T2 igual o mayor de 5 cm – –T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales: – –N0 sin adenopatías metastásicas – –N1 con adenopatías metastásicas M: Metástasis a distancia: – –M0 no existen – –M1 si existen G: Grado histológico: – –G1 bajo grado – –G2 moderado grado – –G3 alto grado

23 TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOS Estadio I – –Ia T1 N0 M0 G1 – –Ib T2 N0 M0 G2 Estadio II – –IIa T1 N0 M0 G2 – –IIb T2 N0 M0 G2 Estadio III – –IIIa T1 N0 M0 G3 – –IIIb T2 N0 M= G3 – –IIIc T1-2 N1 M0 G1-3 Estadio IV – –IVa T3 N0-1 M0 G1-3 – –IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

24 TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS Grado de diferenciación – Factor pronóstico más importante Tipo histológico Índice mitótico Tamaño (< 5cm) Estadio tumoral Posibilidad de exéresis completa Presencia de necrosis tumoral Edad

25 TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOS 35% susceptibles de IQ – Resección completa en el 38-40% Recidivas en 40-82% – Importante tratamiento complementario Supervivencia a los 5 años – Resección completa: 50-74% – Resección no completa: 8-35% Tiempo de aparición de recidivas: – Sarcoma alto grado: 15 meses – Sarcoma bajo grado: 44 meses Estrecho seguimiento 3-4 años –Si recidiva, intentar cirugía

26 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGÍA CIRUGÍARADIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA

27 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIA 1ª opción Agresiva Cuidadosa evaluación preoperatoria Resección transperitoneal. Incisión media. Preparación intestinal 70% exéresis órganos

28 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGÍA CIRUGÍARADIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA

29 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIA Alta frecuencia de tumor residual y recidivas Papel de RT postoperatoria incierto Prolongación del tiempo libre de enfermedad No aumenta la supervivencia global

30 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO CIRUGÍA CIRUGÍARADIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA

31 TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA Monoterapia / Combinación Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina Resultados contradictorios – Efectos colaterales pueden influir negativamente en evolución del tumor Rabdiomiosarcoma embrionario

32 CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO TUMORES RETROPERITONEALES GANGLIONEUROMA – Introducción – Localización – AP – Clínica – Diagnóstico – Estadiaje – Tratamiento

33 GANGLIONEUROMA

34 GANGLIONEUROMA Tumor neuroblástico (SNP simpático) Generalmente benigno Frecuencia: 1/10 5 1:1, años Masas de crecimiento lento Asintomáticos, síntomas por compresión Asociación con síndromes géneticos

35 GANGLIONEUROMA: LOCALIZACION Mediastino posterior (38%) Retroperitoneo (30%) Glándula suprarrenal (15%) Médula espinal (10%) Otros (excepcional): – Corazón, hueso, intestino…

36 GANGLIONEUROMA: AP Tumor neuroblástico Maduración Bien circunscritos por tejido fibroso Contienen células ganglionares, Schwann, fibras nerviosas… Origen: de novo? evolución? No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular

37 Depende del lugar Secretor o no – tipo de sustancia Inespecífica. Clínica como resto de tumores retroperitoneales. GANGLIONEUROMA: CLÍNICA

38 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiológicamente casi idénticos Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones.

39 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA – Similaridad entre tumores neuroblásticos – Calcificaciones 30% – Erosión costillas, aumento espacio intercostal, erosiones pedículo vertebral… ECOGRAFÍA – Masa bien delimitada, homogénea, hipoecoica –Calcificaciones –Flujo sanguíneo –Metástasis?

40 GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICO TAC – Técnica más usada – Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones… – Masa bien definidos, lobulada – Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación – Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos RMN –Mayor discriminación que el TAC –Indicaciones absolutas: Tumor paraespinal Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2) –Lesión homogénea, señal intermedia –Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromas MEDICINA NUCLEAR –Diseminación –MIBG –Tc99

41 GANGLIONEUROMA: ESTADIAJE INSS – Estadio I: resección completa. Ganglios Θ – Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios Θ – Estadio IIB: Ganglios ipsilaterales, contralaterales Θ – Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales – Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales – Estadio IV: Diseminado – Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado y/o médula ósea (< 10%) INGRSS

42 GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTO Tendencia a recidiva local Puede malignizar Bajo riesgo: resección quirúrgica completa Riesgo intermedio: IQ QT Riesgo alto: QT IQ Si recidiva, 1ª opción IQ


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