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El neuroblastoma supone al menos el 10% de todos los tumores pediátricos. Es el segundo tumor maligno abdominal en frecuencia en lactantes mayores y niños,

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Presentación del tema: "El neuroblastoma supone al menos el 10% de todos los tumores pediátricos. Es el segundo tumor maligno abdominal en frecuencia en lactantes mayores y niños,"— Transcripción de la presentación:

1 El neuroblastoma supone al menos el 10% de todos los tumores pediátricos. Es el segundo tumor maligno abdominal en frecuencia en lactantes mayores y niños, con una frecuencia casi igual a la del tumor de Wilms. Es un tumor maligno de las células primitivas de la cresta neural (neuroblastos) que puede aparecer en cualquier ganglio simpático o en la médula suprarrenal. Tiene tendencia a la extensión local, a metastatizar al hueso y al hígado y a calcificar. Es ligeramente más frecuente en niños. La edad media al diagnóstico es de 22 meses. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

2 No suele producir síntomas hasta que invade o comprime las estructuras adyacentes, metastatiza o produce un síndrome paraneoplásico. Los signos y síntomas generales son inespecíficos. Puede haber fiebre, pérdida de peso, irritabilidad y anemia. Suele presentarse como una masa abdominal nodular y dura. Entre el 90-95% de pacientes con neuroblastoma excretan en orina un exceso de metabolitos de catecolaminas (ácido vanilmandélico, ácido homovanílico, noradrenalina y dopamina). Se utiliza la orina de 24 horas. El aumento o la disminución de la excreción de estos metabolitos durante el tratamiento indica si el tumor está creciendo o regresando. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

3 ESTADIFICACIÓN del NEUROBLASTOMA. Sistema de Evans. Estadio I (limitado al órgano de origen). Estadio II (extensión tumoral en continuidad con el órgano de origen pero sin atravesar la línea media: tumores de la línea media como el del órgano de Zuckerkandl). Estadio III (se extienden en continuidad a través de la línea media, incluyendo la extensión bilateral en los tumores de la línea media. Puede haber afectación ganglionar regional bilateral). Estadio IV (enfermedad diseminada con metástasis esqueléticas, partes blandas, ganglios linfáticos alejado o en otros órganos distantes). Un grupo especial de pacientes son los que tienen un estadio IV-S (tumor primitivo en estadio I o II, con afectación metastásica limitada al hígado, la piel o la médula ósea). NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

4 ESTADIFICACIÓN del NEUROBLASTOMA. En el momento del diagnóstico, la mayoría de los neuroblastomas se encuentran en un estadio III. Criterios más importantes en la clasificación de Evans: Tamaño del tumor. Extensión a través de la línea media. Presencia de metástasis. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

5 ESTADIFICACIÓN del NEUROBLASTOMA. La estadificación del Grupo de Oncología Pediátrica (POG) se basa en la resecabilidad del tumor y la afectación ganglionar. El Sistema de Estadificación Internacional del Neuroblastoma (INSS) se basa en la resecabilidad del tumor, la afectación ganglionar, la relación del tumor con la línea media y los lugares de diseminación tumoral. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

6 PRUEBAS DE IMAGEN. La radiografía simple muestra calcificaciones al menos en el 55% de los pacientes con neuroblastoma abdominal. La ecografía suele ser la primera técnica de imagen utilizada en un niño con una masa abdominal palpable. El neuroblastoma es de ecogenicidad heterogénea debido a su alta celularidad, la hemorragia, la necrosis y la calcificación distrófica. La TC es superior a la ecografía para definir la morfología y la extensión del tumor. Detecta extensión del tumor a través de la línea media, atrapamiento del tronco celiaco o la arteria mesentérica superior, o extensión retrocrural y paravertebral hacia tórax. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

7 PRUEBAS DE IMAGEN. En la TC el tumor suele estar lobulado, sin cápsula identificable. Debido a la hemorragia, la necrosis y la calcificación, la atenuación es heterogénea. Calcificaciones en el 85%. Desplazamiento y atrapamiento vascular frecuente. La RM es excelente para valorar localización, extensión y diseminación. Suele tener unos tiempos de relajación largos tanto en T1 como en T2. Es muy útil para valorar metástasis en la médula ósea. La gammagrafía (MIBG) es útil para localizar el tumor, distinguir tumor residual activo de fibrosis y valorar afectación ósea. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

8 NEUROBLASTOMA ESTADIO IV-S. Suele aparecer en lactantes menores de 6 meses de edad. La ecografía es ideal para demostrar el tumor primario y las metástasis hepáticas. La RM es excelente para confirmar la localización del neuroblastoma primario y la afectación hepática. NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL

9 CASO 10. Neonato de 1 mes con masa abdominal palpable y alteración de las enzimas hepáticas. NEUROBLASTOMA SR BILATERAL ESTADIO IV-S. Ecografía. Lesión suprarrenal derecha sólida e izquierda de ecogenicidad heterogénea. Hepatomegalia con lesiones focales. IZDDER

10 NEUROBLASTOMA SUPRARRENAL CASO 10. NEUROBLASTOMA SR BILATERAL ESTADIO IV-S. RM del paciente anterior. Tumoración sólida suprarrenal derecha y sólido-quística suprarrenal izquierda compatible con neuroblastoma. Lesiones focales hepáticas y esplénicas compatibles con metástasis.


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