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Foro Gastroenterología las palmas. Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Infiltración.

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Presentación del tema: "Foro Gastroenterología las palmas. Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Infiltración."— Transcripción de la presentación:

1 Foro Gastroenterología las palmas

2 Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fémur derecho (1997) Qx: fractura de fémur derecho (1997)

3 Varón 67 años Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados) Episodios de dolor en hipocondrio derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados) Ictericia y coluria en los últimos episodios Ictericia y coluria en los últimos episodios Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios Exploración física y analítica: dentro de la normalidad dentro de la normalidad lipasa: 319 U/l lipasa: 319 U/l

4 Ecografía abdominal: Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático TAC abdominal:

5 RMN hepática:

6 Varón 67 años Colangitis de repetición LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR INGRESO HOSPITALARIO

7 HEPÁTICAS

8 QUISTE SIMPLE QUISTE EPIDERMOIDE ENF. POLIQUÍSTICA

9 HEPÁTICAS ABSCESO HEPÁTICO QUISTE HIDATÍDICO

10 HEPÁTICAS SARCOMA INDIFERENCIADO HEPATOCARCINOMA HEMANGIOMA CAVERNOSO METÁSTASIS QUISTICA

11 HEPÁTICAS PSEUDOQUISTE HEMATOMA BILIOMA

12 VÍAS BILIARES

13 QUISTE DE COLÉDOCO

14 VÍAS BILIARES CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

15 VÍAS BILIARES HAMARTOMA BILIAR

16 Colangio RMN:

17 VÍAS BILIARES CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA QUISTE DE COLÉDOCO

18 Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE Definición Epidemiología Incidencia 1: (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta Potencial de malignización (4-40%) pac < 10 años: 0,7% pac > 20 años: 14,3%

19 QUISTE DE COLÉDOCO proliferación anómala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm Fisiopatología niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%) Clínica

20 QUISTE DE COLÉDOCO Dilatación de vías biliares a cualquier nivel Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen) Sospecha diagnóstica Clasificación de Todani (1977) TIPO I (50-85%) Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE TIPO II (el + raro): divertículo de colédoco TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele) TIPO IV: Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia) Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)

21 QUISTE DE COLÉDOCO Quiste extrahepático: resección y reconstrucción Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH Tratamiento ENFERMEDAD DE CAROLI

22 Introducción Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática Malformación embrionaria de la placa ductal Localización variable (lobar/bilobar) LHI Raro en mayores de 50 años (cualquier edad) Malignización: 7% (colangiocarcinoma)

23 Introducción Clasificación Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR ENFERMEDAD DE CAROLI

24 Introducción Clasificación Clínica Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repetición (estasis biliar) Hipertensión portal (Tipo 2) ENFERMEDAD DE CAROLI

25 Introducción Clasificación Clínica Diagnóstico ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentarias TAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (central dot) RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas ENFERMEDAD DE CAROLI Diagnóstico de certeza COLANGIO RMN: de elección (no invasiva) CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

26 Introducción Clasificación Clínica Diagnóstico Tratamiento Hepatectomía (afectación parcial) Trasplante hepático ENFERMEDAD DE CAROLI

27 CISTOADENOCARCINOMA CISTOADENOMA

28 Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar <5% de las lesiones quísticas de VBI 100 casos descritos España: 2 casos hasta años Cualquier localización más frecuente intrahepáticos (85%) LHD (55%) Tamaño variable (3-40 cm) CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA 2:11:1

29 Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

30 Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Manifestaciones clínicas asintomáticos dolor epigastrio/HCD fiebre, náuseas, ascitis, ictericia

31 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL IMAGENINMUNOHISTOQUÍMICAHISTOLOGÍA

32 ECOGRAFÍA: lesión anecoica de paredes irregulares con septos internos CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA IMAGEN No ayudan a diferenciar entre ambos tipos TOMOGRAFÍA: lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza quística) RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores

33 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA IMAGEN CPRE: Dilatación sacular irregular de la VB Diagnóstica y terapéutica COLANGIO RMN: Imagen quística polilobulada y multitabicada No invasiva

34 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA INMUNOHISTOQUÍMICA No ayudan a diferenciar entre ambos tipos CITOQUERATINA AG EPITELIAL DE MEMBRANA CEA CA 19-9

35 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA HISTOLOGÍA Diagnóstico de certeza TIPO MUCINOSO (+ frecuente) Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal (ovarian-like) Sólo presente en mujeres Bajo riesgo de malignización TIPO SEROSO Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa Mitosis e invasión del estroma subyacente Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)

36 CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Resección quirúrgica completa Quimioterapia: no precisa si tumor limitado Poco agresivos y de buen pronóstico Cistoadenocarcinoma: Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 año. Después de resección quirúrgica completa: Supervivencia 3-8 años Tasa de recurrencia 5,5% Tratamiento Pronóstico Riesgo de degeneraciónPrevenir MTS

37 LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR CIRUGÍA CAROLINEOPLASIA ¿?

38

39

40 15 x 12 x 5 cm 7 x 5 x 4 cm

41 Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos

42 Y ahora: FORO- FLASH


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