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Carlos A. Dumont Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del Hospital Italiano Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Rosario.

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Presentación del tema: "Carlos A. Dumont Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del Hospital Italiano Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Rosario."— Transcripción de la presentación:

1 Carlos A. Dumont Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del Hospital Italiano Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Rosario

2 MIOCARDIOPATÍAS

3 Definición de miocardiopatía: en una alteración miocárdica en la cuál el músculo cardiaco es estructural o funcionalmente anormal, en ausencia de enf. coronaria, HTA, enf. valvular y/o cardiopatía congénita de magnitud suficiente como para justificar la anormalidad cardiaca observada

4 AVANCES EN MIOCARDIOPATÍAS Mejor conocimiento de las distintas miocardiopatías -Screening Familiar -Técnicas de imágenes: Ecocardiografía (DTI, contraste) RMN cardiaca (realce tardío de gadolinio) -Genética y Biología molecular CARACTERIZACIÓN ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA Y TRATAMIENTO INDIVIDUALIZADO

5 Resonancia Magnética Cardiaca

6 Membrana celular intacta Ruptura membrana celular Matriz colágena Miocardio normalInfarto agudo Fibrosis Mecanismo del realce tardío con gadolinio Mec. Común: fibrosis, inflamación, acumulo proteico.

7 ISQUÉMICO VS. NO ISQUÉMICO CON RMN CARDÍACA Fibrosis con distribución coronaria (subendocardio transmural) Fibrosis sin distribución coronaria (medioventricular o epicárdica) Manesh R, Patel MD, Heitner J, et al. AHA Scientific Sessions 2004

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9 ¿Cómo llegamos a sospechar la presencia de una miocardiopatía? ICC (izq-dcha)-ANGOR PALPITACIONES-SINCOPE-MUERTE SÚBITA SCREENING FAMILIAR -Interrogatorio- ANTECEDENTES FAMILIARES (árbol familiar). -Examen Físico. -Laboratorio. -ECG. -Ecocardiografía. -RMN cardiaca. -Estudio Genéticos.

10 CLASIFICACIÓN MIOCARDIOPATÍAS

11 enfermedades primarias del músculo cardiaco de causa desconocida… Genética Proteómica Biología molecular Técnicas de imágenes Las enf. del músculo cardiaco de causa conocida se clasifican como secundarias: hipertensión arterial, enf. coronaria, valvular o por enf. congénita.

12 Primarias o secundarias, pero muchas primarias pueden tener manifestaciones sistémicas y muchas secundarias pueden afectar principalmente el corazón clasificar de acuerdo a mecanismos fisiopatológicos se ajusta mejor a la investigación que a la práctica clínica habitual

13 Clasificación genética: misma mutación diferentes fenotipos alt. genéticas sin fenotipo Clasificación ideal: Morfología y función del músculo cardiaco Diagnosticar y tratar a los pacientes y familiares Ej.: 1) hipertrofia: corazón del atleta, MCH, Fabry, amiloidosis. 2) dilatación: MCPD, hemocromatosis, no compactación.

14 ..de acuerdo al fenotipo morfológico y funcional y a su vez en familiar y no familiar: -familiar: monogénica /de novo o hereditaria. -no familiar: idiopática o adquirida (se excluyen enf. coronaria, HTA, etc)

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