Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci

Presentación del tema: "Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci"— Transcripción de la presentación:

1 Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci
Carlos A. Dumont Departamento de Miocardiopatías y Insuficiencia Cardiaca del Hospital Italiano Jefe de Unidad Coronaria del Sanatorio Mapaci Rosario

2 MIOCARDIOPATÍAS

3 Definición de miocardiopatía:
“en una alteración miocárdica en la cuál el músculo cardiaco es estructural o funcionalmente anormal, en ausencia de enf. coronaria, HTA, enf. valvular y/o cardiopatía congénita de magnitud suficiente como para justificar la anormalidad cardiaca observada”

4 AVANCES EN MIOCARDIOPATÍAS
Mejor conocimiento de las distintas miocardiopatías -Screening Familiar -Técnicas de imágenes: Ecocardiografía (DTI, contraste) RMN cardiaca (realce tardío de gadolinio) -Genética y Biología molecular CARACTERIZACIÓN ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA Y TRATAMIENTO INDIVIDUALIZADO

5 Resonancia Magnética Cardiaca

6 Mecanismo del realce tardío con gadolinio
Mec. Común: fibrosis , inflamación, acumulo proteico. Miocardio normal Infarto agudo Fibrosis Ruptura membrana celular Matriz colágena Membrana celular intacta

7 ISQUÉMICO VS. NO ISQUÉMICO CON RMN CARDÍACA
Fibrosis sin distribución coronaria (medioventricular o epicárdica) Fibrosis con distribución coronaria (subendocardio transmural) Manesh R, Patel MD, Heitner J, et al. AHA Scientific Sessions 2004

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9 ¿Cómo llegamos a sospechar la presencia de una miocardiopatía?
ICC (izq-dcha)-ANGOR PALPITACIONES-SINCOPE-MUERTE SÚBITA SCREENING FAMILIAR -Interrogatorio- ANTECEDENTES FAMILIARES (árbol familiar). -Examen Físico. -Laboratorio. -ECG. -Ecocardiografía. -RMN cardiaca. -Estudio Genéticos.

10 CLASIFICACIÓN MIOCARDIOPATÍAS

11 “ enfermedades primarias del músculo cardiaco de causa desconocida…”
Genética Proteómica Biología molecular Técnicas de imágenes Las enf. del músculo cardiaco de causa conocida se clasifican como secundarias: hipertensión arterial, enf. coronaria, valvular o por enf. congénita.

12 “Primarias o secundarias, pero muchas primarias pueden tener manifestaciones sistémicas y muchas secundarias pueden afectar principalmente el corazón” “clasificar de acuerdo a mecanismos fisiopatológicos se ajusta mejor a la investigación que a la práctica clínica habitual”

13 Clasificación genética: misma mutación diferentes fenotipos
alt. genéticas sin fenotipo Clasificación ideal: Morfología y función del músculo cardiaco Diagnosticar y tratar a los pacientes y familiares Ej.: 1) hipertrofia: corazón del atleta, MCH, Fabry, amiloidosis. 2) dilatación: MCPD, hemocromatosis, no compactación.

14 ..de acuerdo al fenotipo morfológico y funcional y a su vez en familiar y no familiar:
-familiar: monogénica /de novo o hereditaria. -no familiar: idiopática o adquirida (se excluyen enf. coronaria, HTA, etc)

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