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MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A PROPÓSITO DE 7 CASOS Silvia Guerrero Vázquez Víctor Armesto Pérez Tania Hierro Torner Pablo González Gutiérrez Amparo Cela.

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1 MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A PROPÓSITO DE 7 CASOS Silvia Guerrero Vázquez Víctor Armesto Pérez Tania Hierro Torner Pablo González Gutiérrez Amparo Cela Aira Ana Gayol Méndez COMPLEXO HOSPITALARIO XERAL-CALDE DE LUGO

2 OBJETIVOSOBJETIVOS 1º- el propósito de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en 7 casos de miocardiopatía no compactada 1º- el propósito de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en 7 casos de miocardiopatía no compactada 2º- describir los hallazgos morfológicos y funcionales en RM 2º- describir los hallazgos morfológicos y funcionales en RM 1º- el propósito de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en 7 casos de miocardiopatía no compactada 1º- el propósito de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en 7 casos de miocardiopatía no compactada 2º- describir los hallazgos morfológicos y funcionales en RM 2º- describir los hallazgos morfológicos y funcionales en RM

3 MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME también denominada ausencia aislada de compactación del VI también denominada ausencia aislada de compactación del VI incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacas es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacas se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varones se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varones en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactada en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactada en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundos en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundos también denominada ausencia aislada de compactación del VI también denominada ausencia aislada de compactación del VI incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacas es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacas se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varones se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varones en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactada en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactada en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundos en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundos

4 en la etapa embrionaria temprana, el miocardio es una red laxa de fibras entrecruzadas, separadas por recesos profundos que lo comunican con la cavidad ventricular. El proceso de formación de este «entramado» de fibras y recesos intertrabeculares o sinusoides, ocurre entre la semana quinta a octava de vida embrionaria. La circulación coronaria se desarrolla de manera paralela a este proceso, y los recesos intertrabeculares se reducen a capilares. en la etapa embrionaria temprana, el miocardio es una red laxa de fibras entrecruzadas, separadas por recesos profundos que lo comunican con la cavidad ventricular. El proceso de formación de este «entramado» de fibras y recesos intertrabeculares o sinusoides, ocurre entre la semana quinta a octava de vida embrionaria. La circulación coronaria se desarrolla de manera paralela a este proceso, y los recesos intertrabeculares se reducen a capilares.

5 durante este proceso, la red de fibras miocárdicas se condensa desde epicardio a endocardio, desde la base al ápex y del septo a la pared lateral durante este proceso, la red de fibras miocárdicas se condensa desde epicardio a endocardio, desde la base al ápex y del septo a la pared lateral

6 se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante la vida fetal, apreciándose trabéculas prominentes se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante la vida fetal, apreciándose trabéculas prominentes

7 se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la enfermedad se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la enfermedad las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina cardiaca y la betamiosinafunción mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina cardiaca y la betamiosina pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, hipertrófica y/o dilatadapueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, hipertrófica y/o dilatada se asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromuscularesse asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromusculares este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que aparece en distintas enfermedades este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que aparece en distintas enfermedades se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la enfermedad se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la enfermedad las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina cardiaca y la betamiosinafunción mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina cardiaca y la betamiosina pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, hipertrófica y/o dilatadapueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, hipertrófica y/o dilatada se asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromuscularesse asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromusculares este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que aparece en distintas enfermedades este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que aparece en distintas enfermedades MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME

8 CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicos CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicos ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográficoa) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográfico b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color)b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color) c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístolec) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicos CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicos ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográficoa) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográfico b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color)b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color) c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístolec) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole

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10 MATERIAL Y MÉTODOS se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 años se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 años asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y cardiomegalia (2 casos) asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y cardiomegalia (2 casos) se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos) se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos) a todos se les realizó estudio ecocardiográfico previo a todos se les realizó estudio ecocardiográfico previo RM RM equipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementosequipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementos plano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con sincronización cardiaca y apneaplano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con sincronización cardiaca y apnea en 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para valoración de realce tardíoen 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para valoración de realce tardío

11 MATERIAL Y MÉTODOS en muchos casos es difícil saber si la hipertrabeculación es patológica o una variante de la normalidad (raza negra, deportistas de alto nivel…) en muchos casos es difícil saber si la hipertrabeculación es patológica o una variante de la normalidad (raza negra, deportistas de alto nivel…)

12 MATERIAL Y MÉTODOS el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al final de la diástole > 2,3 el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al final de la diástole > 2,3

13 MATERIAL Y MÉTODOS las técnicas de sangre blanca como TGE o FEG T2 y las ultrarrápidas (TRUE FISPP, FIESTA o BALANCEADAS) son las que permiten el diagnóstico de esta entidad al demostrar los recesos intramiocárdicos, particularmente en telediástole las técnicas de sangre blanca como TGE o FEG T2 y las ultrarrápidas (TRUE FISPP, FIESTA o BALANCEADAS) son las que permiten el diagnóstico de esta entidad al demostrar los recesos intramiocárdicos, particularmente en telediástole

14 RESULTADOSRESULTADOS MEDIAL APICAL SEGMENTO MEDIAL:.anterior (7) : 28,6%.anteroseptal (8) : 14,28%.inferoseptal (9) : 0%.inferior (10) : 42,8%.inferolateral (11) : 85,7%.anterolateral (12) : 71,4% SEGMENTO MEDIAL:.anterior (7) : 28,6%.anteroseptal (8) : 14,28%.inferoseptal (9) : 0%.inferior (10) : 42,8%.inferolateral (11) : 85,7%.anterolateral (12) : 71,4% SEGMENTO APICAL:.anterior (13) : 85,7%.septal (14) : 28,6%.inferior (15) : 85,7%.lateral (16) : 100% SEGMENTO APICAL:.anterior (13) : 85,7%.septal (14) : 28,6%.inferior (15) : 85,7%.lateral (16) : 100% SEGMENTO BASAL:.anterior (1) : 28,6%.anteroseptal (2) : 0%.inferoseptal (3) : 0%.inferior (4) : 14,28%.inferolateral (5) : 42,8%.anterolateral (6): 42,8% SEGMENTO BASAL:.anterior (1) : 28,6%.anteroseptal (2) : 0%.inferoseptal (3) : 0%.inferior (4) : 14,28%.inferolateral (5) : 42,8%.anterolateral (6): 42,8% BASAL

15 RESULTADOS VTD (ml) (117.8+/-34.1) VTS (ml) (46+/-27.3) DTD (cm) ( ) DTS (cm) ( ) FE (%) (50-70%)

16 RESULTADOSRESULTADOS

17 RESULTADOSRESULTADOS

18 RESULTADOSRESULTADOS

19 RESULTADOSRESULTADOS

20 RESULTADOSRESULTADOS

21 CONCLUSIONESCONCLUSIONES la RM es la técnica de elección en el diagnóstico de la ME, ya que valora adecuadamente el grado de afectación del miocardio en toda su extensión la RM es la técnica de elección en el diagnóstico de la ME, ya que valora adecuadamente el grado de afectación del miocardio en toda su extensión además permite realizar estudios de perfusión y viabilidad cardiaca, que pueden tener importancia pronóstica. además permite realizar estudios de perfusión y viabilidad cardiaca, que pueden tener importancia pronóstica. la RM es la técnica de elección en el diagnóstico de la ME, ya que valora adecuadamente el grado de afectación del miocardio en toda su extensión la RM es la técnica de elección en el diagnóstico de la ME, ya que valora adecuadamente el grado de afectación del miocardio en toda su extensión además permite realizar estudios de perfusión y viabilidad cardiaca, que pueden tener importancia pronóstica. además permite realizar estudios de perfusión y viabilidad cardiaca, que pueden tener importancia pronóstica.

22 MUCHAS GRACIAS…


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