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Polimiositis y Dermatomiositis Alberto Rios Zertuche Cáceres R1MI.

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1 Polimiositis y Dermatomiositis Alberto Rios Zertuche Cáceres R1MI

2 Enfermedad Inflamatoria Muscular Son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes reumáticas, caracterizadas por Debilidad muscular crónica, Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al sistema musculo esquelético. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed..

3 Historia 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias, distinción entre idiopáticas y otras formas (bacterianas, parasitarias) 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y dermatomiositis. Batten: Primer caso de dermatomiositis con caracteríticas histológicas en un niño. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

4 Historia: 1940: Se reconoció que la polimiositis puede ocurrir: Ausencia de lesiones cutáneas, Dolor muscular Sintomas constitucionales. Se dividió en agudo, subagudo y crónico. 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter. (para dermatomiositis y polimiositis) Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

5 Epidemiología: Se desconoce su incidencia. No existen estudios epidemiológicos a gran escala. Estudios retroespectivos muestran incidencia menor a 10 por millón. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

6 Incidencia PaísTiempo de estudioIncidencia (millón por año) Estados Unidos: Estados Unidos: Australia Suecia Israel Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

7 Epidemiología Menos común en pacientes blancos. Aparece en cualquier edad. Edad media de inicio Polimiosoitis 50 a 60 años Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65. Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años. Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of polymyositis- dermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed cases in Allegheny County, PA J Rheumatol 1990; 17:

8 Epidemiologia: Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2) Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1) % Tiene asociación con enfermedades del sistema conectivo. -Lupus -A.R -Sjögren -PAN Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

9 Miopatias Inflamatorias Divididas en tres gurpos: 1.-Polimiositis 2.- Dermatomiosistis 3.-Miositis con cuerpos de inclusión.

10 Causas: Factores de riesgo genético: Asociación con HLA-DRB y HLA DAQ HLA B8- DR3 DR52 DQ1 se encuentran en miosotis por cuerpos de inclusión. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

11 Causas Factores de riesgo ambientales a exposición que en pacientes genética predispuestos, puede iniciar inflamación muscular: Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos: Enterovirus: Polio coxsackiervirus tipo A y B. Echovirus Retrovirus: HIV. Parvovirus B19 Hepatitis B y C Bacteria: Staphilococci clostridia Mycobacteria Parásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

12 Causas Probables causas no infecciosas: Medicamentos D- penicilinmina Corticosteriodes Cloroquina Statinas Vacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y A UVA Relación con dermatomiositis, prevalencia en Ecuador. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

13 Causas Malignidad: Fuerte asociación en dermatomiositis Probable explicación autoantígenos. Mejoría con resección tumoral. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

14 Causas Tumores relacionados Linfoma Pulmón Ovario Mama Colón. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

15 Patogénia Autoinmune: Relación con enfermedades autoinmunes: Hashimoto Esclerodermia. Mas del 50% de los pacientes tiene autoanticuerpos. Autoanticuerpos específicos (MSA) Autoanticuerpos relacionados (MAA) Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

16 Patogenia Los autoanticuerpos asociados atacan: Antígenos nucleares y citoplasmáticos. Los autoanticuerpos específicos, atacan antígenos contra la síntesis proteica, y los componentes nucleares (helicasa nuclear) Mi2. tRNA sintetasaEnfermedad inserticial pulmonar M1-2 Dermatomiositis. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

17 Anticuerpos específicos: Anticuerpos antisintetasa: JO-1: Histidil tRNA sintetasa PL7: Threonyl tRNA sintetasa PL-12 Alanyl tRNA sintetasa. Mas comunes en Polimiositis Enfermedad intersticial de pulmón Fenómeno de raynaud. MAS comunes. Presentes en 16% a 20% con miositis Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17e

18 Antígenos específicos: Signal Recognition particle: SRP Presente en polimiosiits, nos habla de enfermedad probablemente severa con involucro cardiaco. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Mi-2alfa y beta Relación con dermatomiositis. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17e

19 Autoanticuerpos relacionados SnRNP Anti RO Anti Ku Anti PMS1 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

20 Patologia. Se observan dos patrones de inflamación en las células musculares: 1.-Distribución perivascular, en área perimisial. CD4 Macrófagos Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

21 Patologia 2.-Distribución Endomicial. Células monocnucleares inflamatorias, alrededor y a veces en fibras muculares no necróticas. CD8 Este se ve en pacientes sin rash y en miositis por cuerpos de inclusión. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

22 Patologia Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

23 Patología Cabe mencionar que las células esqueléticas no expresan MHC I, se pueden inducir cuando se induce INF Y o TNF alfa. Esto es característico en células musculares no necróticas. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

24 Patogenia

25 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

26 Clínica: Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como enfermedades solitarias, o en conjunto con otras reumatológicas. Se pueden acompañar de: Enfermedades de tejido conectivo mixto. Esclerosis sistémica Sjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17e

27 Clínica Dermatomiositis y Polimiositis: Síntoma principal, es debilidad muscular y poca resistencia. SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES: Cuello. Pélvis Muslos Hombros DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17e

28 Clínica: Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad: Subir escaleras Levantarse de sillas. Presentación insidiosa, la cual empeora progresivamente en periodo de meses. La presentación aguda es muy rara. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Harrison's Principles of Internal Medicine, 17e

29 Signos y síntomas: La debilidad es simétrica y proximal Raramente distal si existe es menor Focal es sumamente raro, si existe casi siempre progresa a distribución típica. Mialgias y dolor muscular 25% - 50% Suele ser leve Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

30 Cuando la mialgia es prominente pensar en: Polimialgia reumática Fibromialgia Miositis viral Miositis bacteriana Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

31 Clínica Puede existir desnutrición por problemas al deglutir. Pueden presentar neumonía. Puede existir dificultad respiratoria debido a debilidad en el diafragma o músculos torácicos aunque. Esto es muy raro. Puede afectar: Esófago (ERGE) Esfincter anal (incontinencia) Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

32 Piel Caracteriza a la dermatomiositis: Ocurre en adultos y niños. La manifestación mas específica de piel es: Pápulas de Gottron Heliotropo. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

33 Pápulas de Gottrons Pápulas ligeramente elevadas, violacias o rosas. Localizadas en: lado dorsal de matacarpo Articulaciones interfalángicas Extensor de muñeca, codo y rodilla. PATOGNOMÓNICOS: Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

34 Signo de Gottron: Exantema en la misma distribución de las pápulas. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

35 Heliotropo: Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos párpados, puede tener edema. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

36 Otras manifestaciones de piel Rash por fotosensibilidad. Signo de Shawl: en hombros Signo de Holster: En axilas Prurito es común en estas. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

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39 Piel El eritema suele ser moderado, pero en casos raros severos, puede ocurrir eritrodermia. Con lesiones vericulobulosos o úlceras. El rash puede preceder los síntomas musculares. Puede ocurrir calcinosis en lugares con trauma Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

40 Piel Manos de mecánico: Es rash asociado con anticuerpos antisintetasa. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

41 Pulmón: Gran factor de morbilidad y mortalidad: Es común la disnea y tos. Enfermedad Intersticial pulmonar: Inflamación de la via aéra pequeña. Se relaciona con anticuerpos antisintetasa. Presente en el 70% (Visto por TAC) Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo Hamman-Rich) Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

42 Pulmón La función pulmonar puede mejorar con tratamiento inmunosupresivo. El tipo e histopatología de la enfermedad intersticial pulmonar no es diferente de que la que se ve en la enfermedad intersticial idiopática. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

43 Artritis Dolor articular es común en pacientes con dermatomiositis y polimiositis. La forma mas común de artritis es artritis simétrica de articulaciones pequeñas en pies y en manos. Suele no ser erosiva. Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo1 y antisintetasa. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

44 Corazón: Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo de muerte en pacientes con polimiositis y dermatomiositis. Son comunes manifestaciones subclínicas. Causados por miocarditis y enfermedad arterial coronaria. Se recomienda un electrocardiograma. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

45 Digestivo: Dificultad para la deglución Cuerpos de inclusión. ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

46 Síndrome Antisintetasa: Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa Mas común anti-Jo-1 Presente en 20% de polimiositis y dermatomiositis pero NO en cuerpos de inclusión. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

47 Síndrome antisintetasa Miositis Enfermedad intersticial pulmonar Fenómeno de Raynaud Paoliatritis simétrica no erosiva de las articulaciones pequeñas Manos de mecánico. Fiebre. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

48 Dermatomiositis amiopática: Se le denomina a pacientes con manifestaciones dérmicas de dermatomiositis sin afectación en múculos. Se define como : Biopsia consistente de dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia de clínica o de evidencia de labotarios. (Pueden tener manifestaciones subclínicas, por biopsia o RMN). Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

49 Miositis por cuerpos de inclusión. Desde 1960 se considera entidad diferente. Inicio insidioso de debilidad muscular que comienza en meses a años. Debilidad localizada en los muslos, los flexores de dedos Historia de caídas múltiples. Resistencia a tratamiento con glucocorticoides. Crea severa atrofia. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

50 Miopatía por cuerpos de inclusión Mas frecuente en hombres que en mujeres. Rara ves cursa con dolor. Síntomas comunes, subir escaleras o caminar cuesta arriba. Dificultad para la deglución. Todavía no se sabe si en verdad es autoinmune. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

51 Criterios de Bohan y Peter 1975 Excluir otras miopatías Debilidad simétrica proximal Aumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT aldolasa y LDH Estuio electromiográfico anormal,. Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar, regeneración degeneración. Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de grotton, pápulas de grotton. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

52 Criterios Criterios se hicieron en 1975, no había estudios serológicos. Hoy en día se complementan con anticuerpos específicos y asociados. Por el momento no se han agregado a los criterios. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

53 Diferencias entre grupos: DermatomiositisPolimiositisCuerpos de inclus EdadNiños y adultosAdultos>50 años InicioSubagudo Crónico DebilidadProximal Selectiva SimetriaSimétrico Asimétrico Clin SistémicaSi Clin PielSiNoSi CalcinosisSiRara vezNo Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

54 Diferencias DermatomiositisPolimiositisCuerpos de inclusión Asociado a enf tejido conectivo Si MalignidadSi Enzimas séricasNormal o elevadas EMG anormalSi Biopsia anormalAtrofia perifasicularCD8 invasión de fibras no necróticas MHCI Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

55 Examinación Física: Una prueba de screening para debilidad, proximal en MPI es pedir al paciente que pase de posición a sentado a parado sin soporte. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

56 Laboratorios: CPK: Para evaluar el daño muscular en pacientes con miositis. Elevado 80% a 90% en adultos con miositis. Pacientes crónicos, o en enfermedades muy avanzadas puede ser normal. Es mas común encontrar CPK normal en dermatomiositis que en miositis. Miositis con CPK normal es un dx dificil. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

57 Laboratorios CPK no correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Para ver daño muscular se puede pedir AST. ALT. DHL. CPK. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

58 Laboratorio: ANA se encuentra en el 60 a 70% de los pacientes con miositis. Menos frecuente en enfermedad por cuerpos de inclusión y relacionados a malignidad. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

59 Imagenologia: USG TAC RMN Evalúan musculo esquelético. De estos RMN ha sido el de elección para ver tejidos blandos, ve inflamación, infiltración calcificación. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

60 Resonancia magenética. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

61 Pulmonar TAC de alta resolución es importante para detectar involucro pulmonar, y debe ser considerada, cuando se haga el diagnóstico de miositis. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

62 Electromiografía: Suelen haber cambios no específicos. Útiles como indicador de cambios miopáticos. Anormalidades mas comunes: Irritabilidad eléctrica anormal. Disminución en la duración de los potenciales de la unidad motora. Disparo rápido de la unidad motora en relación con el nivel de actividad. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

63 Electromiografia. Útil para indicar en donde debe hacerse la biopsia. Se debe tomar biopsia del lado contralateral en donde se encontraron anomalías. Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos de inclusión, siempre y cuando el músculo contralateral también este débil. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

64 Pruebas de función pulmonar. Típicamente los pacientes pueden desarrollar un patrón restrictivo ventilario, con función total pulmonar disminuida. Función residual disminuida. FEV1/FVC normal o elevada.(Por separados disminuidas) Capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuido. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

65 Algoritmo de tratamiento: Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

66 Tratamiento. 1.- Glucocorticoides: mg/kg de peso por 4 a 12 semanas. 2.- Combinar glucocorticoides con inmunosupresores para tener menores dosis de ambos. -Aziatropina 2mg/kg dia -Metotrexate. Hasta 25mg al dia. (Se puede usar metotrexante incluso con daño pulmonar) Bunch T.W.: Prednisone and azathioprine for polymyositis: Long-term followup. Arthritis Rheum 1981; 24:45-48.

67 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

68 Tratamiento: La miositis por cuerpos de inclusión es refractario a esteroides. Incluso se ha observado empeoramiento en pacientes tratados con glucocrticoides. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

69 GRACIAS

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