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EPILEPSIA Dra. Alba Luz Canales Pediatra. CONVULSIÓN Toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo, de apariencia tónica o clónica (según.

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1 EPILEPSIA Dra. Alba Luz Canales Pediatra

2 CONVULSIÓN Toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo, de apariencia tónica o clónica (según su naturaleza sea continua o discontinua); puede ser de origen cerebral o espinal y se relaciona con muy diversos mecanismos.

3 Episodio caracterizado por fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo motor, sensitivo-sensorial, vegetativo o de afectación de la conciencia, como resultado de una disfunción cerebral transitoria, parcial o generalizada.

4 Crisis cerebral resultante de la descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable. La repetición de crisis epilépticas constituye la EPILEPSIA.

5 Síndrome crónico, de etiología diversa, caracterizada por crisis cerebrales recurrentes, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas o paraclínicas.

6 No toda convulsión es una crisis epiléptica. No siempre las crisis epilépticas se manifiestan con convulsiones propiamente dichas.

7 Crisis cerebrales y epilépticas constituyen una patología frecuente en la infancia: 8 – 10% de los niños las presentan al menos en una ocasión. Prevalencia de epilepsia en población escolar: 0.5%. Uno de los motivos de consulta más frecuentes a los servicios de urgencia.

8 Crisis parciales Simples Complejas Crisis generalizadas Motoras No motoras Crisis parciales secundariamente generalizadas

9 CRISIS PARCIAL Síntomas iniciales (motores, sensoriales, psíquicos o autonómicos) se exteriorizan en sólo una parte del cuerpo, en relación con una descarga eléctrica que se origina en una zona o foco del cerebro. Simple: Conciencia está conservada. Compleja: Pérdida de la conciencia en el transcurso de la convulsión.

10 CRISIS GENERALIZADA Motoras Tónica Clónica Tónico – clónica Mioclónica Atónica – hipotónica – acinética. Espasmos infantiles No motoras Ausencias: típicas o atípicas.

11 1. Epilepsias y síndromes relacionados con la localización. Idiopáticas Epilepsia benigna de la infancia Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura. Criptogénicas Sintomáticas Epilepsia parcial continua crónica progresiva Epilepsia del lóbulo temporal Epilepsias del lóbulo frontal Epilepsias del lóbulo parietal Epilepsias del lóbulo occipital

12 2. Epilepsias y síndromes generalizados Idiopáticas Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclónica benigna de la infancia Epilepsia con ausencias del niño Epilepsia con ausencias juveniles Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis de gran mal al despertar Epilepsias precipitadas por modos específicos de activación Otras epilepsias idiopáticas Criptogénicas Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas. Epilepsia con ausencia mioclónicas Sintomáticas Etiología no específica Encefalopatía mioclónica precoz Encefalopatía epiléptica infantil Síndromes específicos (Sínd. Aicardi, facomatosis, errores del metabolismo).

13 3. Epilepsias y sindromes no determinados focales o generalizados. Con crisis generalizadas y focales simultáneamente Convulsiones neonatales Epilepsia mioclónica grave de la infancia Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner) Otras Sin inequívocas manifestaciones generalizadas o focales.

14 4. Síndromes especiales Crisis relacionadas con situaciones concretas Convulsiones febriles Crisis aisladas o estado de mal epiléptico aislado Crisis desencadenadas por factores metabólicos o tóxicos: alcohol, drogas, eclampsia, uremia.

15 Primarias o idiopáticas: epilepsias que se presentan sin que sea posible relacionarlas con alguna causa. Criptogénica: Se sospecha una causa pero no se ha demostrado todavía. Secundaria: Etiología conocida.

16 Es necesario que el paciente y su familia los conozcan con el fin de EVITARLOS. CRISIS EPILÉPTICAS Sueño y privación de sueño Estimulaciones luminosas (TV, videojuegos, computadoras) Fiebre Cambios hormonales (menstruación) Hiperventilación Fármacos Drogas

17 0 a 3 meses 0 a 3 meses: las crisis suelen estar en relación con patología orgánica. Pronóstico grave Tienden a ser parciales y cambian de localización.

18 3 meses a 3 años 3 meses a 3 años: el cerebro es muy vulnerable por diversos estímulos externos, especialmente la FIEBRE. Son frecuentes las convulsiones ocasionales. La mayoría de las convulsiones recurrentes se asocian con lesiones estructurales.

19 Antes de la adolescencia Antes de la adolescencia: predominan las de origen criptogénico. Existen factores genéticos, es infrecuente la presencia de daño cerebral. Síndromes epilépticos bien definidos (Epilepsia benigna con paroxismos rolándicos).

20 A partir de los 9 – 10 años A partir de los 9 – 10 años: destacan las epilepsias generalizadas primarias como la mioclónica juvenil. Aumentan las epilepsias con crisis parciales secundarias a daño orgánico, en especial posterior a traumatismos.

21 El funcionamiento normal de la neurona depende de la armonía entre los estímulos excitatorios e inhibitorios que recibe y emite. Cuando hay un desequilibrio a favor de la excitación se produce una descarga excesiva de la neurona que es la base de la crisis epiléptica.

22 ANAMNESIS: Antecedentes familiares Antecedentes personales pre, peri y postnatales. Circunstancias relacionadas a la crisis: edad de inicio, momento del día, tratamientos previos.

23 EXPLORACIÓN FÍSICA Finalidad: buscar manifestaciones que orienten a un diagnóstico etiológico. Manifestaciones dérmicas (síndromes neurocutáneos) Signos de hipovitaminosis Signos neurológicos focales Fiebre Signos meníngeos Valoración del desarrollo psicológico

24 EXÁMENES DE LABORATORIO Descartar patología metabólica (hipocalcemia, hipoglucemia, hipomagnesemia, errores congénitos del metabolismo). Serología, cultivos Cariotipo

25 ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) Prueba útil para confirmar origen epiléptico de las convulsiones. Su normalidad no excluye la epilepsia. Un EEG alterado no indica necesariamente que el paciente padezca epilepsia.

26 NEUROIMAGEN TAC y RM son los estudios habitualmente empleados para descartar una causa orgánica en el paciente con convulsiones. Indicados en: epilepsias con crisis focales o secundariamente generalizadas que no se controlan con fármacos antiepilépticos, déficit neurológicos o neuropsicológicos progresivos.

27 Pronóstico vital: la epilepsia por sí misma no es causa de fallecimiento, salvo en síndromes epilépticos complejos en que la epilepsia es una manifestación más. Puede favorecer la aparición de circunstancias capaces de originar la muerte: ahogamiento o asfixia nocturna.

28 Control de la crisis: se consigue en alrededor del 80% de los casos. FACTORES FAVORABLES Normalidad de la exploración neurológica Ausencia de lesión neurológica demostrable Presencia de un solo tipo de crisis Respuesta inmediata al tratamiento Comienzo de la crisis después de los 2 años de edad.

29 Una vez efectuado el diagnóstico es necesario INFORMAR al paciente (si está en edad de entenderlo) y a sus familiares: La naturaleza del proceso Pronóstico Necesidad de tratamiento Posibles efectos adversos del mismo Necesidad de controles periódicos Anotar crisis en un calendario Tener a mano la medicación.

30 Llevar la vida en la forma más normal posible. Evitar factores desencadenantes. Si su desarrollo mental lo permite: asistir a la escuela. Puede practicar la mayoría de los deportes. Las bebidas alcohólicas están prohibidas. No hay contraindicación para el café.

31 CRISIS AGUDA Decúbito lateral (para evitar aspiración de secreciones) Habitación silenciosa y oscura (para evitar desencadenantes de otras convulsiones) Ayuno absoluto Buscar trastornos metabólicos, intoxicación o meningoencefalitis.

32 Fármaco de elección Diazepam Acción inmediata por vía endovenosa. Dosis: 0,2 a 0,5 mg/kg (máximo 10 mg). Vía rectal: 5 a 10 mg según edad. Carbamazepina: 0.01 – 0.02 mg/kg Difenilhidantoína: 15 mg/kg (máx. 3 dosis) Lorazepam 0,05 a 0,1 mg/kg (máx. 4 mg)

33 Tipo de crisisPrimera opciónSegunda opción Parciales CarbamazepinaValproato sódico Tónico – clónicas Valproato sódicoCarbamazepina Ausencias típicas Valproato sódicoEtosuximida Ausencias mioclónicas Valproato sódicoEtosuximida Mioclonías Valproato sódicoLamotrigina Atónicas LamotriginaValproato sódico Espasmos infantiles VigabatrinaValproato sódico

34 TRATAMIENTO CRÓNICO (preventivo) Indicado cuando hay recurrencia de las crisis. Monoterapia controla el 60% de los pacientes. Otro 20% se controla si se cambia el fármaco. Realizar controles clínicos cada 6 meses. Niveles plasmáticos de medicación cada año, si hay modificación importante del peso o efectos adversos.

35 RETIRO DE LA MEDICACIÓN Tras 3 años sin crisis puede intentarse la supresión. Escalonada, a lo largo de un año. Recidiva 25% en el primer año. Si está tomando dos fármacos, se retira uno primero en un año y después el otro.

36 STATUS EPILEPTICUS EN NIÑOS Definición: es una condición caracterizada por una crisis epiléptica continua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duración de 30 minutos o más.

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38 M. Cruz. Tratado de Pediatría. OCÉANO. Barcelona España Pág – S. Ucrós, A. Caicedo. G. Llano. Guías de pediatría basadas en la evidencia. Departamento de pediatría. Fundación Santa Fé de Bogotá. Editorial médica Panamericana


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