Por: Lizbeth Cabrera Suárez

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1 Por: Lizbeth Cabrera Suárez
Tumores de páncreas Por: Lizbeth Cabrera Suárez

2 Tumores exocrinos

3 Introducción: tumores de páncreas
Los tumores exocrinos son por mucho, el tipo de cáncer de páncreas más común. La mayoría de estos tumores son malignos. El adenocarcinoma ductal de páncreas es la forma más común 90%. 10% tumores quísticos, tumores neuroendocrinos enteropancreáticos, linfomas y metástasis pancreáticas de otras neoplasias. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed American Cancer Society. Cáncer de páncreas

4 Introducción: tumores de páncreas
Adenocarcinoma: 2/3 se originan en la cabeza o el proceso uncinado del páncreas. 15% en el cuerpo. 10% en la cola. El resto muestran invasión difusa. Los tumores en la cabeza del páncreas se detectan tempranamente porque causan ictericia por obstrucción. Los tumores en la cola y en el cuerpo se detectan más tardíamente por lo que ya son más grandes y más difíciles de resecar. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

5 Introducción: tumores de páncreas
En Estados Unidos (Sociedad Americana del Cáncer 2010): Aproximadamente 43,140 personas (21,370 hombres y 21,770 mujeres) serán diagnosticados con cáncer de páncreas. Aproximadamente 36,800 personas (18,770 hombres y 18,030 mujeres) morirán a causa de cáncer de páncreas. Este cáncer sigue siendo la 4ta causa principal de muerte por cáncer. American Cancer Society. Cáncer de páncreas

6 Introducción: tumores de páncreas
El cáncer de páncreas representa por lo menos 2% de todos los cánceres a nivel mundial. En México (2005): 5ta causa de muerte en hombres y 7ma en mujeres. Robles G et al. Cáncer de páncreas: Epidemiología y factores de riesgo. Rev Gastroenterol Mex 2007; 72:

7 Factores de riesgo Sexo masculino. Edad.
Más del 90% > 55 años y casi el 70% > 65 años. Raza negra. Tabaquismo. 20-30% de los casos de ca exocrino. Dieta alta en grasas y baja en fibra, frutas y verduras. Diabetes tipo 2. 80% de las personas con ca de páncreas tienen intolerancia a la glucosa y 20% diabetes franca. En ocasiones el ca de páncreas es el responsable de causar la DM2. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed American Cancer Society. Cáncer de páncreas

8 Factores de riesgo Pancreatitis crónica (5-15%) Cirrosis hepática.
Exposición intensa a ciertos pesticidas, tintes y sustancias químicas usadas en la refinería del metal. Familiar de 1er grado con ca pancreático. Aumenta el riesgo alrededor del doble. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009 American Cancer Society. Cáncer de páncreas

9 Factores de riesgo Síndromes familiares de cáncer con riesgo mayor de cáncer pancreático: Ca de mama y ovario por la mutación del gen BRCA2. Melanoma familiar por mutación del gen p16. Pancreatitis hereditaria causada por mutaciones del gen PRSS1. Ca colorrectal no polipósico hereditario (Sx de Lynch) en la mayoría de los casos por un defecto de los genes MLH1 o MSH2. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed American Cancer Society. Cáncer de páncreas

10 Factores de riesgo Sx de Peutz-Jeghers causado por defectos en el gen STK1. Síndrome von Hippel-Lindau causado por mutaciones del gen VHL. Neurofibromatosis tipo 1 causado por mutaciones en el gen NF1. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 causada por mutaciones en el gen NEM 1. Neurofibromatosis tipo 1, el cual es causado por mutaciones en el gen NF1. Este síndrome causa un riesgo aumentado de muchos tumores incluyendo somatostatinomas. Neoplasia endocrina múltiple tipo 1, causada por mutaciones en el gen MEN1, lo que deriva en un riesgo aumentado de tumores de la glándula paratiroide, la glándula pituitaria y las células de los islotes del páncreas. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed American Cancer Society. Cáncer de páncreas

11 Genética La carcinogénesis pancreática incluye la acumulación de múltiples mutaciones. Mutación más común: K-ras. Detectándose en el ADN de suero, heces, jugo pancreático y aspirados de tejidos. También se expresa en exceso el oncogen HER2/neu, homólogo del receptor de factor de crecimiento epidérmico. Proliferación celular. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

12 Genética Existen deleción o mutación de múltiples genes supresores de tumor: p53, p16, DPC4, BRCA 2. Casi todos los ca de páncreas tienen ≥3 mutaciones. También hay aberraciones en los factores de crecimiento y sus receptores. Epidérmico, de fibroblastos, factor de transformación del crecimiento β, parecido a la insulina, de hepatocitos, del endotelio vascular. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

13 Genética Estudios hay señalado que ciertas hormonas pueden inhibir el crecimiento de células cancerosas pancreáticas (somatostatina, péptido intestinal vasoactivo, polipéptido pancreático, péptido YY, pancreaestatina). Nuevos caminos para controlar el crecimiento del ca pancreático. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

14 Patología Es muy posible que la célula que da origen al ca de páncreas sea una célula pluripotente capaz de diferenciarse a lo largo de una línea endocrina o exocrina. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

15 Adenocarcinoma Tipo histológico más común 90%: ductal.
Signo más frecuente y precoz es la pérdida de peso. Síntoma más frecuente es dolor epigástrico sordo. Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009 CTO. Tumores exocrinos de páncreas

16 Adenocarcinoma: clínica
Cabe destacar el Sx constitucional (pérdida de peso llamativa, astenia 35% y anorexia 65%), caquexia, ictericia mucoconjuntival, dolor abdominal, diarrea con esteatorrea, diabetes mellitus, náuseas 45%, vómito 37%, tromboflebitis migratoria y hemorragia digestiva. Los de cabeza de páncreas presentan la tríada clásica: Pérdida de peso (92%). Dolor abdominal (72%). Ictericia (82%). Ballinger A et al. Symptom relief and quality of life after stenting for malignant bile duct obstruction. Gut 1994; 35:

17 Adenocarcinoma: clínica
Dolor abdominal: Síntoma más frecuente. En epigastrio y/o en ambos hipocondrios. Irradiación “en cinturón” a las regiones dorsolumbares. Intensidad severa. Predominio nocturno, impide conciliar el sueño o despierta al paciente. Empeora con las comidas y con el decúbito supino. Se alivia con la flexión ventral de la columna vertebral. American Cancer Society. Cáncer de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

18 Adenocarcinoma: clínica
El dolor abdominal se debe a 2 motivos: a) Invasión perineural del plexo celíaco y compresión de las estructuras vecinas. b) Obstrucción parcial o total del conducto pancreático. American Cancer Society. Cáncer de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

19 Adenocarcinoma: clínica
Exploración física: Vesícula palpable (signo de Courvoisier-Terrier +). Puede aparecer tromboflebitis migratoria recurrente (signo de Trousseau). Esplenomegalia e hipertensión portal selectiva con varices gástricas y esofágicas (por obstrucción de la vena esplénica). CTO. Tumores exocrinos de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

20 Adenocarcinoma: clínica
Ictericia debida a una obstrucción de la vía biliar (en los ca de cabeza de páncreas). A veces se palpa una masa abdominal. Ascitis por carcinomatosis peritoneal o menos frecuentemente por hipertensión portal. Textura irregular del tejido adiposo debajo de la piel (causado por la secreción de enzimas pancreáticas que digieren la grasa). CTO. Tumores exocrinos de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

21 Adenocarcinoma: metástasis
Al diagnóstico, son más frecuentes en hígado, seguido de los ganglios linfáticos regionales, peritoneo y pulmones. CTO. Tumores exocrinos de páncreas

22 Adenocarcinoma: diagnóstico
Antecedentes y examen físico. Análisis de sangre: química sanguínea, PFH. Marcadores tumorales (sobre todo CA 19-9). CA 19-9 sintetizado por el epitelio del árbol biliar y páncreas exocrino. Sensibilidad 68-93%. Especificidad 78-98%. Elevado en el 75% de los pacientes con ca de páncreas. Tiene valor pronóstico y utilidad en el seguimiento. Estudio citológico y genético (mutación de K-ras). Biopsia. Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009 American Cancer Society. Cáncer de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

23 Adenocarcinoma: diagnóstico
Estudios por imagen: Tomografía: evalúa la localización, tamaño, la extensión local y a distancia del tumor. Es la prueba de elección. Ultrasonido: diagnostica lesiones >2cm, determina el estado de la vía biliar y la existencia de metástasis hepáticas. La ecografía endoscópica puede detectar tumores <2cm y es muy útil para valorar resecabilidad. Sensibilidad 92% y especificidad 100%. La ecografía por laparoscopía es útil en el diagnóstico de extensión. American Cancer Society. Cáncer de páncreas

24 CTO. Tumores exocrinos de páncreas. 2007.

25 USG USG páncreas. Disponible en:

26 RadioGraphics 2007.

27 Adenocarcinoma: diagnóstico
CPRE: pueden mostrar un estrechamiento u obstrucción de los conductos biliar o pancreático. Permite tomar muestra de jugo pancreático para realizar citología o colocar endoprótesis. Resonancia magnética. PET/CT. American Cancer Society. Cáncer de páncreas

28 Adenocarcinoma: TNM Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009

29 Adenocarcinoma: tratamiento
Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009

30 Adenocarcinoma: tratamiento
Clasificación en función de poder o no extirparlos quirúrgicamente: Resecable: 10-20%. Avanzado localmente (no resecable): 40%. Metastásico: 40%. American Cancer Society. Cáncer de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

31 Adenocarcinoma: tratamiento
Tumores resecables: la cirugía es potencialmente curativa, pudiéndose realizar: Duodenopancreatectomía cefálica (operación de Whipple): es de elección para tumores de cabeza de páncreas, ampulomas y tumores periampulares. Complicaciones: hemorragia, fístula pancreática. Pancreatectomía total: en carcinomas multicéntricos. Complicaciones: deja importantes secuelas metabólicas. Pancreatectomía distal: en tumores de cuerpo y cola. CTO. Tumores exocrinos de páncreas American Cancer Society. Cáncer de páncreas

32 CTO. Tumores exocrinos de páncreas. 2007.

33 Pancreatectomía distal: sección del cuello de páncreas.
William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

34 Adenocarcinoma: tratamiento
Tumores irresecables: el tratamiento es paliativo: Derivaciones quirúrgicas: Hepaticoyeyunostomía (evita la ictericia). Gastroyeyunostomía (evita la obstrucción digestiva). Infiltración de nervios esplácnicos con alcohol 95%: alivio del dolor. Endoprótesis percutáneas o endoscópicas paliativas. American Cancer Society. Cáncer de páncreas CTO. Tumores exocrinos de páncreas

35 Adenocarcinoma: tratamiento
Tratamiento coadyuvante: El empleo conjunto de radioterapia y quimioterapia permite disminuir el dolor y mejorar la supervivencia en algunos pacientes. La gemcitabina es el medicamento de quimioterapia más comúnmente utilizado para tratar el cáncer de páncreas. En etapa avanzada paliar el dolor con analgésicos, neurólisis del ganglio celiaco y/o quimioradiación. American Cancer Society. Cáncer de páncreas Khosravi P et al. Adenocarcinoma de páncreas: actualizaciones terapéuticas. An Med Int (Madrid) 2005; 22:

36 Adenocarcinoma: vigilancia
Cada 3 meses los primeros 2 años. Cada 4meses en el 3er año. Cada 6 meses en el 4to y 5to años. Guía Diagnóstico y Tratamiento Cáncer de Páncreas. IMSS. 2009

37 Adenocarcinoma: pronóstico
Alrededor de 20% de las personas con ca de páncreas viven al menos 1 año después del diagnóstico, mientras que <4% estarán vivas después de los 5 años. American Cancer Society. Cáncer de páncreas

38 Neoplasias quísticas: benignas
Neoplasia intraductal papilar mucinosa: Proliferación de células mucinosas en forma de papilas a nivel ductal con hiperproducción de moco. Más en hombres, edad promedio de 68 años. Síntomas sugestivos de pancreatitis crónica. En la cabeza y proceso uncinado, aunque puede afectar difusamente la glándula pancreática. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

39 Neoplasias quísticas: benignas
30-60% son malignas en el momento de su diagnóstico. Asociada a otros tumores malignos en un 23-36% de los casos. A diferencia del adenocarcinoma ductal de páncreas, estas neoplasias presentan una baja incidencia de mutaciones en K-ras y p53, tienen ausencia total de mutaciones a nivel de p16 y una escasa frecuencia de deleciones del gen DPC4. Mejor pronóstico. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

40 Neoplasias quísticas: benignas
3 tipos: la que afecta al conducto pancreático principal (la más frecuente 75%, en el % se maligniza), la que afecta a ramas secundarias (maligna en 0-47%) y la forma mixta. En la CPRE se encuentra la tríada: a) dilatación quística del conducto pancreático. b) mucina intraductal o intraquística. c) papila abombada con abundante moco. CPRE indicada cuando es imposible visualizar con la colangiografía. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

41 Neoplasias quísticas: benignas
El manejo de este tipo de neoplasias debe centrarse en 3 aspectos fundamentales: a) diagnóstico, lo que implica su diagnóstico diferencial. b) determinación del grado de extensión intraductal, lo que permitirá ajustar el tamaño de la resección pancreática. c) caracterización del grado de malignidad del tumor (invasivo/no-invasivo). Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

42 2-7% de los tumores pancreáticos.
Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

43 Neoplasias quísticas: benignas
Cistoadenoma seroso (microquístico): Múltiples quistes pequeños de hasta 2 cm de diámetro con líquido claro. Más en mujeres, alrededor de los 65 años. En general asintomático. En el cuerpo y cola del páncreas. Al corte tienen aspecto de esponja, recubiertos de epitelio plano o cuboidal. En la radiografía: aspecto estrellado. No tienen potencial maligno. El tratamiento es la extirpación quirúrgica. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

44 Supone el 25% del total de tumores quísticos del páncreas.
Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

45 Neoplasias quísticas: benignas
Cistoadenoma mucinoso: Lesiones multiloculares y papilares de >5 cm, de aspecto tabicado, recubiertas por células cilíndricas y caliciformes. Contienen un líquido mucoide turbio de color marrón. Más frecuente en mujeres, alrededor de los 53 años. Síntomas inespecíficos. En el cuerpo y la cola del páncreas. En la radiografía: aspecto de cáscara de huevo. 80% pueden evolucionar a cistoadenocarcinoma, por lo que deben ser extirpados. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

46 Suponen más del 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas.
Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

47 Neoplasias quísticas: benignas
Neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz: Tumores grandes (3-18cm), blandos y bien delimitados. Más en mujeres jóvenes (promedio 26 años). Curso asintomático. Con más frecuencia en cuerpo y cola del páncreas. En la TAC: masas grandes bien definidas de cápsula gruesa muy vascularizada, el componente quístico es hiperdenso con presencia de áreas de hemorragia. Bajo grado de malignidad. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

48 Tumor muy raro. Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

49 Neoplasias quísticas: malignas
Cistoadenocarcinoma: 1% de los cánceres de páncreas. Se supone originado desde una neoplasia quística mucinosa benigna. Tumores grandes de 20-30cm. Metástasis en un 35% en el momento del diagnóstico. Deben extirparse, ya que presentan buena supervivencia a los 5 años. CTO. Tumores exocrinos de páncreas Fernández J. Tumores quísticos del páncreas: revisión de la literatura. Cir Esp 2003;73(5):

50 Tumores endócrinos

51 Tumores endócrinos Se desarrollan desde las células de los islotes de Langerhans. Incidencia anual 1/ 150,000 habitantes. Representan aproximadamente el 15% de las neoplasias pancreáticas. Casi todas son malignas. Algunas como los no funcionantes malignos, tienen mejor pronóstico si se comparan con el adenocarcinoma pancreático. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

52 Tumores endócrinos Fernández C. Predicción de malignidad en neoplasias endocrinas del páncreas. Rev Invest Clin 2005; 57 (3): Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9.

53 Tumores endócrinos Un estudio comparativo del comportamiento de los tumores funcionantes y de los no funcionantes, no demuestra diferencia significativa en cuanto a incidencia de metástasis, índice de resecabilidad y tiempo de sobrevida libre de enfermedad. Fernández C. Predicción de malignidad en neoplasias endocrinas del páncreas. Rev Invest Clin 2005; 57 (3): White T et al. Is there a prognostic difference between functional and nonfunctional islet cell tumors? Am J Surg 1994; 168:

54 Tumores funcionantes: Insulinoma
Tumor pancreático endocrino funcionante más frecuente 50-60%. Proviene de células β pancreáticas. La mayoría en la cabeza del páncreas. 90% benignos. 2 cm de diámetro. Son múltiples (10%), especialmente en pacientes con NEM1. Habitualmente se presenta en la 5ta y 6ta década de la vida. Más en mujeres que en hombres (2:1). Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

55 Tumores funcionantes: Insulinoma
Triada de Whipple: hipoglucemia en ayuno sintomática, glucosa <50mg/dl y alivio de los síntomas a la administración de glucosa. Ansiedad, temblor, sudoración, náuseas, palpitaciones, visión borrosa, diplopía, amnesia, confusión, pérdida transitoria del conocimiento, coma en los casos más graves y daño neurológico permanente en hipoglicemias prolongadas. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

56 Tumores funcionantes: Insulinoma
Diagnóstico: se confirma por la asociación de hipoglicemia e hiperinsulinismo. Prueba de ayuno controlado de h: se mide la glicemia, insulinemia, péptido C. Prueba +: insulina >6 mU/mL, glucosa <45 a 50 mg/dL, péptido C >0.2nmol/L. Cociente insulina/glucosa > 0.3 (nivel de seguridad de hasta el 98%). Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

57 Tumores funcionantes: Insulinoma
Diagnóstico diferencial: CTO. Insulinoma

58 Tumores funcionantes: Insulinoma
Para localizar el insulinoma: USG, TC (sólo se identifican la mitad de los insulinomas debido a su tamaño pequeño), RMN. Positividad diagnóstica entre el 30% y el 50%. Los insulinomas no localizados por imagenología preoperatoria, % son detectados por exploración o ultrasonografía intraoperatorias. HASHIMOTO L et al. Preoperative localization of insulinomas is not necessary. J Am Coll Surg 1999; 189:

59 Insulinoma A Case of Insulinoma with Neuropsychiatric Symptoms and Cerebral Infarction . The Internet Journal of Neurology. 2005: 4.

60 Pancreatic insulinoma. Axial contrast-enhanced CT scan (flecha negra).
RadioGraphics 2011.

61 Tumores funcionantes: Insulinoma
Tratamiento: Si hay hipoglucemia severa es necesario glucosa IV. Enucleación simple, pancreatectomía distal (dejando 20-30% del páncreas), pancreatoduodenectomía. Para las metástasis hepáticas irresecables, aconsejan quimioembolización arterial paliativa más resección del tumor primario. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: SATO T et al. Strategy for pancreatic endocrine tumors. Hepatogastroenterol 2000; 47:

62

63 Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9.

64 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Baja prevalencia 1-4/millón de habitantes. Más en mujeres (3:1), entre los años. 40% se localiza en el páncreas. Tamaño variable (muy pequeños que no se ven por imagen). Se asocia al síndrome MEN1 (20-25%). Frecuentemente es maligno. 70-90% de estos tumores en el triángulo de Passaro: Unión cístico-coledociana, el borde de las 2da y 3ra porciones del duodeno y el cuello del páncreas. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

65 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Provoca el Sx de Zollinger-Ellison: hipersecresión de ácido y ulceración péptica resultante. Clínica: dolor abdominal, enfermedad ulcerosa péptica (75% de estas úlceras en la 1ra porción duodenal), esofagitis grave, diarrea. Tardíamente caquexia y sintomatología propia del crecimiento tumoral. Elevación de gastrina también en: anemia perniciosa, tx con inhibidores de bomba, insuficiencia renal, hiperplasia de la célula G, gastritis atrófica. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

66 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Sospecha de Sx de Zollinger-Ellison: Úlceras en localizaciones inusuales. Úlceras que persisten a pesar de tratamiento médico. Úlcera y diarrea. Úlceras y manifestaciones de otros tumores endocrinos. Historia familiar de enfermedad ulcerosa y úlceras recurrentes tras cirugía. CTO. Insulinoma

67 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Diagnóstico: Test de Bradley: elevación de >200pg/mL (en general >1000pg/ml) de gastrina sobre su nivel basal, posterior a la inyección de un bolo de secretina. Gastrina aumenta 395pg/mL después de la infusión de calcio. Diagnóstico diferencial: Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

68 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Estudio de imagen de elección: centellografía del receptor de somatostatina combinado con tomografía. Localiza el 85% de los gastrinomas e identifica masas <1cm. Octreótido + USG. Localiza >90% de los gastrinomas. Ecografía endoscópica muy útil para detectar pequeños tumores. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

69 Tumores funcionantes: Gastrinoma
RadioGraphics 2004.

70 Tumores funcionantes: Gastrinoma
Tratamiento: Habitualmente se emplean inhibidores de bomba de protones. Enucleación o pancreatoduodenectomía. 4 a 7% no se logra ubicar el tumor: se indica vagotomía supraselectiva. Más utilizada la gastrectomía total + anastomosis esofagoyeyunal, debido al riesgo de úlceras fulminantes. Metástasis hepática: hepatectomía, ondas de radiofrecuencia in situ. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

71 Tumores funcionantes: VIPoma
Procedentes de las células D1. Baja incidencia. Más en hombres. Promedio de 45 años. 10-15% extrapancreáticos (células neuroendocrinas de las mucosa intestinal y en cadenas simpáticas). Más frecuente en cuerpo y cola del páncreas. Son únicos. Suelen alcanzar un gran tamaño, ya que clínicamente tardan en manifestarse. 60% con metástasis cuando se diagnostican. Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9. MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del páncreas. En: Burgos L (ed). Cirugía pancreática. Santiago: Arancibia Hnos y Cía Ltda 2002; William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

72 Tumores funcionantes: VIPoma
Provoca el Sx de Werner-Morrison o cólera pancreática: diarrea hipersecretora, rubicundez (20%), hipokalemia y aclorhidria. Deshidratación. 50% de los pacientes con hiperglucemia (glucogenólisis hepática inducida por el VIP y la hipopotasemia). CTO. VIPoma William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

73 Tumores funcionantes: VIPoma
Diagnóstico: Concentraciones séricas de VIP >200 pg/ml. TC y USG. FERNÁNDEZ L et al. Outcome of laparoscopic pancreatic surgery: endocrine and nonendocrine tumors. World J Surg 2002; 26: Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9.

74 Tumores funcionantes: VIPoma
Tratamiento: Hidratación y análagos de somatostatina, enucleaciones y pancreatectomías distales laparoscópicas. Si existen metástasis, la embolización de la arteria hepática y la quimioterapia . William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

75 Tumores funcionantes: Glucagonoma
Procedentes de células A. Incidencia muy baja. Más frecuente en mujeres. Entre los años de edad. Más en cuerpo y cola del páncreas. Son únicos. 75% presentan metástasis en el momento del diagnóstico. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

76 Tumores funcionantes: Glucagonoma
Clínica: Diabetes leve + eritema migratorio necrótico muy pruriginoso (cara, abdomen, periné y extremidades distales). Desnutrición, uñas distróficas, pelo fino, glositis, pérdida de peso y trastornos neuropsiquiátricos como ataxia, hiperreflexia, depresión, psicosis, demencia e incontinencia esfinteriana. Sx de las 4 D´s (Diabetes, Depresión, Dermatitis, Deep vein trombosis). William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

77 Tumores funcionantes: Glucagonoma
Diagnóstico: Glucagon sérico>500pg/ml. También puede detectarse hipoalbuminemia, hipoaminoacidemia, anemia e hipocolesterolemia. La tomografía visualiza tumores ubicados especialmente en el cuerpo del páncreas. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

78 Pancreatic Glucagonoma
Journal of Clinical Oncology 2007

79 Tumores funcionantes: Glucagonoma
Tratamiento: Tratamiento quirúrgico es curativo sólo en 30%. Enucleación, pancreatectomía distal con preservación esplénica o pancreatoduodenectomía. Ocreótido. Para el exantema: zinc o aminoácidos intravenosos, sin embargo reaparece. Control de la DM. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

80 Tumores funcionantes: Somatostatinoma
Extremadamente raro. La mayoría en el páncreas proximal o en el surco pancreatoduodenal. Son únicos. 60% ampolla o peroampollar (células D). Inhibe secreciones pancreáticas y biliares. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

81 Tumores funcionantes: Somatostatinoma
Clínica: Cálculos biliares, diabetes, esteatorrea e hipoclohidria. Dolor abdominal, pérdida de peso. trastornos digestivos poco definidos, ictericia, hemorragia digestiva u obstrucción intestinal. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

82 Tumores funcionantes: Somatostatinoma
Diagnóstico: Concentrraciones séricas de somatostatina >100 pg/dl. TC, RMN. Endosonografía y la cintigrafía con Indium 11 para detectar receptores de somatostatina. Tratamiento: resección del tumor, colecistectomía. Sivori E et al. Tumores neuroendócrinos del páncreas. Cirugía digestiva. 2009; 4: 1-9. HOUSE M et al. Periampullary pancreatic somatostatinoma. Annals of SurgicalOncology 2002; 9:

83 Tumores de células no funcionantes
No se asocian con síndromes clínicos de hiperfunción hormonal. Entre la 5ta-6ta década de la vida. Igual entre hombres y mujeres. En el 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del páncreas. 50% con metástasis al diagnóstico. El Ppoma (productor de polipéptido pancreático) es el tumor no funcionante más frecuente. MATTHEWS B et al. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed

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Síntomatología hasta que alcanza gran tamaño, con infiltración de órganos vecinos y desarrollo de metástasis hepáticas y ganglionares regionales. Clínica: Pérdida de peso, dolor abdominal, masa palpable e ictericia. A veces hay complicaciones como hemorragia digestiva masiva por erosión del tubo digestivo o vasos retroperitoneales. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

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Diagnóstico: TC, RMN. Hacer diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma ductal y otros tumores mucinoso quísticos del páncreas.

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Tratamiento: La cirugía es de elección: resección extensa y linfadenectomía regional. 20% curativa. Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas. Con tumor irresecable se recomienda efectuar derivación gastrointestinal o biliodigestiva. La quimioterapia paliativa muestra buenos resultados. MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del páncreas. En: Burgos L (ed). Cirugía pancreática. Santiago: Arancibia Hnos y Cía Ltda 2002; Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132:

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