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Cardiomiopatías Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular:

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1 cardiomiopatías Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene

2 Caso viñeta parte 1 Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años Diabético tratado con metformina, buen control EPOC grado II, con BD esporádicos Hace un año, con disnea, edema MIs y derrame pleural resuelto con diuréticos

3 Viñeta parte 1 Ahora, con: Edema MIs 3+, IY grado 3, disnea, hepatomegalia 2 cm Liquido pleural: trasudado (RASAP 1.2)

4 Caso Viñeta parte 1 ¿Qué diagnóstico sospechas? ¿Qué posibilidades con un trasudado? ¿Qué harías después?

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6 Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 Miocardio Defectos genéticos Lesión al miocito Infiltración Cardiomiopatías

7 Cardiac Plasticity. N Engl J Med 2008;358:

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9 Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:

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11 Clasificando Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 Genética Viral Autoinmune Alcohol Dilatada Mutaciones sarcoplásmicas Hipertrófica Idiopática Adquirida (ej. Amiloidosis) Restricitva Agregación familiar Arritmogénica Auricular Derecha Mitocondriales Fibroelastosis No clasificadas

12 Frecuencias de presentación Cardiomiopatía idiopática50% Cardiomiopatía idiopática50% Cardiomiopatía postquimioterapia10% Cardiomiopatía postquimioterapia10% Miocarditis9% Miocarditis9% Cardiomiopatía isquémica7% Cardiomiopatía isquémica7% Cardiomiopatía infiltrativa5% Cardiomiopatía infiltrativa5% Cardiomiopatía periparto4% Cardiomiopatía periparto4% Cardiomiopatía hipertensiva4% Cardiomiopatía hipertensiva4% Cardiomiopatía por VIH4% Cardiomiopatía por VIH4% Cardiomiopatía autoinmune3% Cardiomiopatía autoinmune3% Cardiomiopatía por sustancias3% Cardiomiopatía por sustancias3% Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000

13 Hallazgos Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 DilatadaRestrictivaHipertrófica Síntomas Falla Cardiaca Congestiva, particularmente izquierda Clase funcional Émbolos pulmonares o sistémicos Disnea, fatiga Falla Cardiaca Derecha Síntomas de enfermedad sistémica (amiloidosis, hemosiderosis) Disnea, angina Fatiga, síncope, palpitaciones Examen físico Cardiomegalia moderada o severa S3 S4 Regurgitación valvular, en especial mitral Cardiomegalia moderada o severa S3 S4 Signo de Kussmaul Cardiomegalia leve Frémito apical S4 Murmullo sistólico, crece con Valsalva

14 Hallazgos Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 DilatadaRestrictivaHipertrófica Rx Tórax Cardiomegalia, cavidades izquierdas Hipertensión venocapilar Cardiomegalia leve Hipertensión venocapilar Cardiomegalia leve Crecimiento auricular izquierdo ECG TS Arritmias auriculares y ventriculares Alteraciones ST y T Alteraciones en la conducción interventricular Bajo voltaje Defectos de conducción auriculares y ventriculares Hipertrofia VI Anormalidades ST y T Ondas Q Arritmias auriculares y ventriculares

15 Hallazgos Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 DilatadaRestrictivaHipertrófica ECO Disfunción ventricular izquierda Trastornos mitrales y bajo llenado derecho Engrosamiento de pared del ventrículo izquierdo Disminución del tamaño de cavidad ventricular Función sistólica normal Derrame pericárdico Hipertrofia septal asimétrica Tracción sistólica anterior de la mitral Gammagrafía Disfunción y dilatación izquierdasInfiltración miocárdica Tc 99Hipertrofia septal asimétrica Cavidad izquierda pequeña Cateterización Regurgitación mitral o tricuspídea Presiones de llenado aumentadas Bajo gasto cardiaco Menor elasticidad ventricular izquierda Presiones de llenado altas Regurgitación mitral Función sistólica vigorosa

16 Caso viñeta parte 2 ECO: mala ventana acústica, hipocinesia apical FEVI 40% PSAP 35 TAC toracoabdominal: hígado lobulado, probable hemangioma US abdominal normal

17 Caso viñeta parte 2 Pruebas de función hepática normales Biopsia pleural: negativa MIBI, baja capacidad funcional. Disnea. Isquemia moderada inferolateral ¿Diagnósticos? ¿Qué sigue?

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19 Cardiomiopatía dilatada Problema epidemiológico Sin una clara predisposición etaria Sin agregación racial ni geográfica Reto por las múltiples etiologías Pronóstico confuso Fisiopatología no clara Epidemiology of dilated cardiomyopathy. A prospective post-mortem study of 5252 necropsies. The Heart Muscle Disease Study Group. Eur Heart J. Jan 1997;18(1):117-23

20 Manifestaciones de dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7 Aumento de tamaño de cavidad VI Disminución de Contractilidad Disminuye Volumen Sistólico (FE <40%) Aumenta Volumen diastólico

21 Clinica de la dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7 Disnea Debilidad Palpitaciones Embolismo sistémico o muerte súbita Fatiga Dolor torácico Arritmias (FA)

22 Causas hereditarias Estrés (takotsubo) Periparto Alcoholica Quimioterapia Quimioterapia Autoimune Agentes infecciosos Long-term prognosis of dilated cardiomyopathy revisited: an improvement in survival over the past 20 years. Circ J. Apr 2006;70(4):376-83

23 Causas hereditarias El 20% de las CMPD son atribuibles a una causa genética y se halla un familiar cercano afectado La mayoría tienen un patrón AD El papel de las distrofias Proteínas estructurales o canales ionicos Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 45:969, 2005

24 Takotsubo Espasmo coronario multivaso Deterioro microvascular Alteraciones metabólicas de AG Aturdimiento por catecolaminas Guidelines for diagnosis of takotsubo (ampulla) cardiomyopathy. Circ J. Jun 2007;71(6):990-2 Falla cardiaca Choque Elevación de enzimas y ST 95% recuperan en 4-8 semanas 20% presentan complicaciones Cardiovasculares

25 Alcoholica Toxicidad directa: – Acetaldehido: ciclación del Ca, síntesis de proteínas mitocondriales, transducción de señales, estado redox, proteínas estructurales, apoptosis Deficiencia nutricional: Tiamina- Beriberi Aditivos: Cobalto Manifestaciones clínicas Holiday Heart Tratamiento Classification of the cardiomyopathies:. Eur Heart J. Jan 2008;29(2):270-6

26 Periparto Entre 1 mes preparto y 6 meses postparto Estado proinflamatorio, infiltración linfocitaria Mayor incidencia en África Gran compromiso hemodinámico Recuperación integral en 50% Riesgo en embarazos subsecuentes Difusa relación con preclampsia y eclampsia Selenio y autoanticuerpos Peripartum cardiomyopathy as a part of familial dilated cardiomyopathy. Circulation. May ;121(20):

27 Infecciosas-Chagas y coxsackie Virus: – Producción de autoanticuerpos – Reacción inflamatoria contra miocitos – Criterios de Dallas Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 Chagas, corazón #1 Lesiones locales por pseudoquistes Crecimiento biventricular + derecho Atrofia, aneurismas, fibrosis Lesiones severas en tractos de conducción PCR Nifurtimox Benznidazol

28 Quimioterapia Antraciclinas (dauno y doxorrubicina) Dosis-acumulativas Lesiones miocárdicas años después – Inicio Agudo: disfunción ventricular durante o inmediatamente despues de la infusión. Cambios ECG, arritmias o bloqueos. Enzimas – Inicio Temprano: toxicidad progresiva en el primer año que progresa aun al descontinuar el tx – Inicio Tardío: Uno o mas años. Menor contractilidad VI, atrofia. Lesiones transcripcionales de los miocitos Dexrazoxano Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64 Factores de riesgo: 1.Dosis acumulativa 1.Dosis acumulativa (20% mortalidad >550 mg/m2, cambios ECO con >400 mg/m2, evidencia histologica >200 mg/m2 2.Sexo femenino 3.Niños 4.Cantidad de administración 4.Cantidad de administración (>50mg/m2) radiación 5.Exposición a radiación o amsacrine 6.Raza negra 7.Trisomía 21

29 Factores de mal pronóstico ClinicosNo invasivosInvasivos NYHA III/IVBaja FEAltas presiones de llenado Edad >60Marcada dilatación de VI Bajo consumo pico de O2 con el ejercicio Baja masa del VI Retraso en la conducción interventricular Regurgitación mitral moderada Arritmias ventriculares complejasDisfunción diastólica ECG con anormalidades en repolarización Reserva contráctil anormal Evidencia de excesiva estimulación simpática Disfunción o dilatación del ventrículo derecho S3 BNP aumentado Acido urico aumentado Sodio sérico disminuido Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

30 Sobrevida Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000

31 Consideraciones de tratamiento Causa subyacente Manejo de ICC Balón de contrapulsación Procedimiento de Dor Procedimiento de Batista Transplante cardíaco Resincronizador Desfibrilador Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

32 Caso viñeta parte 3 Se realiza cateterismo: coronarias normales, FE 78% PSAP 45 Ventriculografía: imagen lobulada obliterante en apex, sugiere fibrosis endomiocárdica Miocardiopatía restrictiva ¿Qué otro estudio hacer? ¿Qué tratamiento?

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34 Cardiomiopatía restrictiva Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

35 En general Es la menos común de las 3 principales causas de cardiomiopatías En el 50% de los casos se puede encontrar una causa subyacente La causa mas frecuente es amiloidosis Restrictiva vs constrictiva vs tamponade Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan ;336(4):267-76

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38 Clínica Intolerancia al ejercicio Disnea Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil Elevación de presión venosa yugular Tercero o cuarto ruido Datos de insuficiencia mitral Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan ;336(4):267-76

39 Abordaje Viñetas InvestigationConstrictive CardiomyopathyRestrictive Cardiomyopathy Chest radiographPericardial calcificationAtrial dilatation causing increased cardiothoracic ratio, normal ventricular size CT scan/MRIPericardial thickeningNo pericardial thickening EchocardiographyNormal-sized ventricles and atria; pericardial thickening, pericardial effusion may be observed Nondilated, normally contracting, nonhypertrophied ventricles and marked dilatation of both atria; speckled texture of myocardium in cases of amyloid infiltration of the heart Doppler flow velocities on echocardiography Respiratory changes (ie, decreased peak transmitral diastolic flow) during inspiration Equalization of the right- and left-sided filling pressures No respiratory changes Greater elevation in the left- sided filling pressures InvestigationConstrictive CardiomyopathyRestrictive Cardiomyopathy Catheterization hemodynamics: 1) RVSP 2) RVEDP:RVSP ratio 3) RVEDP/LVEDP equalization 1) = 50 mm Hg 2) = ) = 5 mm Hg difference Cardiac biopsyNormal myocardiumOften diagnostic, showing abnormal myocardium

40 Consideraciones terapéuticas Excepto por la quelación en la hemosiderosis Esteroides para la sarcoidosis Endomiocardectomía en Loeffler (esteroides, hidroxiurea, interferón) No hay tratamiento para amiloidosis Manejo de ICC Transplante cardiaco Restrictive cardiomyopathy in systemic amyloidosis. QJM. May 2003;96(5):380-2

41 Pronóstico Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

42 Caso viñeta parte 4 Realizan RMN: engrosamiento irregular difuso en pared libre del VD, afectación del pericardio visceral, derrame pericárdico loculado ¿Diagnóstico?

43 Caso viñeta parte 4

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45 Cardiomiopatía hipertrófica Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica, no explicable por otras causas Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Hypertrofic cardiomyopathy. Eur J Clin Invest April ; 40(4): 360–369

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47 Fisiopatología Viñetas Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:

48 Clínica Asintomática Muerte súbita cardiaca Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio Dolor torácico Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco FA y arritmias SV Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

49 Historia natural Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

50 Ruta de tratamiento Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

51 Tratamiento médico Hypertrofic Cardiomyopathy. N Engl M Med 2004;350:

52 Tratamiento quirúrgico Hypertrofic Cardiomyopathy. N Engl M Med 2004;350:

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54 Pronóstico Braunwalds Heart Disease, 8th Ed. Capìtulo 64

55 Pronóstico

56 Caso viñeta parte 5 ¿tratamiento?

57 Caso viñeta parte 5 y final Paciente que se sometió a pericardiectomía antefrénica bilateral Actualmente asintomático

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