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PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiograma interpretado.

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1 PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiograma interpretado como HCVI leve, buena función sistólica global y segmentaria, modelo de relajación alterado en el llenado diastólico en rangos anormales para la edad, dilatación leve aurícula izquierda, insuficiencia tricuspídea moderada e insuficiencia mitral leve. Fue tratada con inhibidores de la enzima convertidora y diuréticos sin lograr una respuesta adecuada CASO VIÑETA Mu jer d e 65 a ños de edad Antecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diarios Tabaquismo positivo con IT 15 p/a TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Anasarca con edema palpebral, de pared abdominal, región sacra y extremidades inferiores. Leve hepatomegalia y ascitis moderada. Cardiopulmonar sin compromiso. Rx de tórax: VI dilatado escasa redistribución de flujo hacia los ápices. EKG: disminución marcada de los voltaje en todas las ondas

2 Disfunción diastólica con patrón restrictivo caracterizado (disminución en dm bidimensional telediastólico) de cavidades Aumento de grosor de VI Grumos del material infiltrante, que adquieren birrefringencia verde manzana, típicos del amiloide. Infiltrado de material amorfo eosinofílico que distorsiona la arquitectura, fragme nta y aísla gran par te d e las fibras miocárdicas.

3 MIOCARDIOPATIAS Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI

4 MIOCARDIOPATIAS Grupo de enfermedades del miocardio Asociado a disfunción cardiaca: mecánica y /o eléctrica Clasificadas por el mecanismo fisiopatológico dominante o factor etio- patogénico Causas variadas, con frecuencia son genética Límitadas a corazón o como parte de enfermedades sistémicas Mecánica (disfunción diastólica o sistólica) o enfermedad eléctrica primaria (arritmias potencialmente mortales) Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

5 MIOCARDIOPATIAS Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

6 MIOCARDIOPATIAS Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

7 MIOCARDIOPATIAS Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

8 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: Miocitos hipertróficos Desarreglo de miofibrillas

9 MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Barry J. Maron et al;Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 Cardiomyopathy JAMA, March 25, 2009; 301:

10 CMH Familiar: A-D 50 % Mutaciones esporádicas o de las formas leves de CMH familiar ETIOLOGIA Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

11 Mutaciones alteran la estructura y función de la sarcomera, lleva a estrés en los miocitos (mecanico, bioquimico, bioenergetics) El estrés conduce a la activación de moléculas de señalización que median la inducción de la hipertrofia de los miocitos y fibrosis ETIOLOGIA

12 Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

13 FISIOPATOLOGIA

14 MANIFESTACIONES CLINICAS Asintomática Muerte súbita cardiaca Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio Dolor torácico Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco FA y arritmias SV Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

15 DIAGNÓSTICO CLINICA ELECTROCARDIOGRAMA ANORMAL CATETERISMO CARDIACO Disfunción diastólica, regurgitación mitral Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

16 ECOCARDIOGRAMA Variante subaortica 70% Hipertrofia asimétrica del septum y la pared anterior del ventrículo izquierdo Variante Hipertensiva 15-20% Hipertrofia septal basal, asociada a hipertensión arterial en pacientes de edad avanzada Variante difusa 8-10% HCVI Hipertrofia apical o lateral de la pared s < 2% DIAGNÓSTICO Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

17 COMPLICACIONES Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

18 TRATAMIENTO Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

19 Beta bloqueadores 1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicación de beta-bloqueadores En combinación con beta-bloqueadores Evitarse en Obstrucción LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3) TRATAMIENTO

20 Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3) Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT TRATAMIENTO

21 Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3) TRATAMIENTO Pacientes con síntomas de ICC β -bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes Combinación de β -bloqueantes y disopiramida Miomectomia quirúrgica Ablación septal transcatéter

22 Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3) TRATAMIENTO Miomectomia quirúrgica Resección de una pequeña porción del septum en su base Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico LVOT significativa Enfermedad valvular Enfermedad coronaria Mortalidad alta en ancianos Tasa de mortalidad 1% a 5% Miomectomia extensa

23 Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3) TRATAMIENTO Ablación septal transcatéter Útil en LVOT Infusión de alcohol en arteria coronaria Necrosis miocárdica localizada en el septo, reduce LVOT Asociado a remodelación de VI y regresión de la hipertrofia BAV completo: complicación más importante

24 MIOCARDIOPATIA DILATADA Enfermedad del Citoesqueleto y sarcolema que afecta la sarcomera llegando a la CMD Anormalidad en tamaño de cámaras cardiacas y espesor de la pared Primaria y Secundarias Miocardiopatía más frecuente Disfunción sistólica del VI (alteración de la contracción) Aumento de masa y volumen John Lynn, Jeffre A Towbin, y Dilated myocardiopathy.. Lancet 2010; 375: 752–62

25 EPIDEMIOLOGIA Prevalencia 1 en 2500 casos Incidencia 7 personas / /año Familiar en 20 – 48 % Cualquier edad y sexo, mayor frecuencia en hombres adultos Asociado a ICC progresiva y muerte súbita por arritmmia John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

26 ETIOLOGIA Familiar 20-48% de los casos A-D ligada a X Genes codifican proteínas del citoesqueleto y proteínas-sarcoméricas John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

27 ETIOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

28 ETIOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

29 ETIOLOGIA TOXICOS Muchas causas asosciadas a daño mitocondrial COCAINA Por mayor actividad de SN ALCOHOL Tasa de mortalidad a 4 años 50% ANTRACICLINAS (daxorubicina y daurubicina) PERIPARTO Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

30 FISIOPATOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62 Aumento de tamaño de cavidad VI Disminución de Contractilidad Disminuye Volumen Sistólico (FE <40%) Aumenta Volumen diastólico

31 DIAGNÓSTICO Radiografía de tórax Cardiomegalia Edema agudo pulmonar Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

32 ELECTROCARDIOGRAMA Taquicardia sinusal Alteraciones del ST-T, ondas Q Alteraciones en la conducción Bloqueo de rama Hipertrofia VI Taquicardia SV FA Arritmias ventriculares DIAGNÓSTICO Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

33 ECOCARDIOGRAMA Dilatación ventricular izquierda FEVI < 50% Disfunción sistólica Pericarditis DIAGNÓSTICO Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

34 BIOMARCADORES De uso clínico en diagnóstico, manejo y pronóstico (IC) Péptido natriurético tipo B (BNP) y el N-terminal (NT-BNP) DIAGNÓSTICO John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

35 BIOPSIA Biopsia endomiocárdicapara definir la causa de enfermedad en algunos casos Enfermedades de depósito, tumores malignos, sarcoidosis y hemocromatosis, miocarditis viral a veces posible con biopsia endomiocárdica DIAGNÓSTICO John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

36 TRATAMIENTO VALORACIÓN INICIAL Pruebas de laboratorio estándar Ecocardiograma TT Angiografia coronaria en adultos Pruebas en base a la sospecha etiológica RMN BNP Asociado a la disminución de la función del VI, hipertrofia Aumento de la presión de salida e isquemia miocárdica John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

37 TRATAMIENTO Principalmente a tratar los síntomas de falla cardiaca Prevenir la progresión de la enfermedad, disfunción de órganos diana y EVC Identificar el grado y severidad de la enfermedad Enfatiza en el desarrollo y progresión de la Insuficiencia cardiaca Identifica a pacientes con riesgo de IC y aquellos con cardiopatía estructural John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

38 TRATAMIENTO IECAS BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO Tratamiento de IC descompensada: diuréticos de asa para la sobrecarga de volumen y reducción de la poscarga Modulación de poscarga con vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato o nesritidina ) En IC e hipotensión asociada a hipoperfusión e incremento de la presión de llenado, el soporte inotrópico I.V o vasopresores o ambos John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

39 Cuando existe necesidad de otros inotrópicos, colocación de un dispositivo Balones Implantes desfibriladores de cardioversión: FEVI < 30% y síntomas de falla cardiaca Resincronizadores cardiacos Elimina el retraso en la activación de la pared libre del VI Mejora el tiempo de llenado del VI Disminuye la insuficiencia mitral y reduce la discinesia septal Recupera la coordinación y relajación de las camaras cardiacas TRATAMIENTO John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin. Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

40 MANEJO QUIRÚRGICO Ventriculotomia izquierda parcial Restauración qx del ventrículo de su forma eliptica de VI (reducción de volumen) 55-60ml/m2 de SC TRANSPLANTE CARDIACO Casos extremos Enfermedad severa (usuarios de inotropicos, ventilación mecánica Anis Rassi, Chagas disease. The Lancet, Volume 375, Issue 9723, 17 April April 2010, Pages TRATAMIENTO

41 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA Alteración en el llenado ventricular y disminución del volumen diastólico, función sistólica normal Resulta en aumento de la presión ventricular diastólica final y aurículas dilatadas Miocardio normal o con escaso engrosamiento Idiopática o asociada a otras enfermedades (CMH, CMD, amiloidosis), que producen rígidez en sus paredes Idiopática, poco común Vivek J Goswami, MD, Cardiologist, Austin Heart, PA, 2008

42 MIOCARDITIS RESTICTIVA INFILTRATIVAAMILOIDOSISDEPOSITOHEMOCROMATOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA ENDOCARDITIS DE LÖFFLER CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

43 EPIDEMIOLOGIA Más frecuente en mujeres (M:H 1.5:1) Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

44 FISIOPATOLOGIA Mayor rigidez del miocardio, hace que la presión dentro de los ventrículos suba precipitadamente con pequeños aumentos de volumen Dificultad para el llenadodel ventriculo izquierdo Reducción del gasto cardíaco Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

45 MANIFESTACIONES CLINICAS Intolerancia al ejercicio Disnea Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil Elevación de presión venosa yugular Tercero o cuarto ruido Datos de insuficiencia mitral Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

46 DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX Cardiomegalia moderada a generalizada ELECTROCARDIOGRAMA Bajo voltaje y alteraciones inespecificas del segmento ST y onda T y arritmias ECOCARDIOGRAMA Engrosamiento simétrico de paredes ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares normales o ligeramente reducidos, dilatación de auriculas Doppler: disfunción diastólica Cateterismo cardiaco: reducción del GC, elevación de las presiones telediastólicas de ventrículos y configuaración de depresión y estabilización o en W de la porción diastólica del pulso de presión ventricular Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

47 DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Llenado ventricular restringido Volumen diastólico disminuido en uno o ambos ventrículos Aurículas dilatadas Aumento en la presión de llenado Regurgitación leve a moderada de mitral o tricúspide Función sistólica normal o casi normal Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

48 SARCOIDOSIS Asociada a otras manifestaciones de enfermedad sistémica Manifestaciones restrictivas y congestivas Infiltración cardiaca por granulomas de sarcoidosis incrementa la rigidez del miocardio y disminuye la contráctilidad durantes la sistole Arritmias:BAV HEMOCROMATOSIS Sobrecarga de hierro Múltiples transfusiones o Hbpatías Talasemia beta Forma familiar A-R DM, cirrosis hepática y aumento de la pigmentación cutánea Dx biopsia endomiocárdica RMN reducción en la señal T2 Deferoxamina produce mejoría clínica AMILOIDOSIS CARDIACA Depósito de amiloide Consistencia firme, gomosa, no distensible y aspecto céreo Disfunción diastólica/sistólica Arritmias y trastornos de conducción Hipotensión ortostática EcoTT: engrosamineto de pared miocárdica, con refracción moteado Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,


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