CASO VIÑETA TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Mu jer d e 65 a ños de edad

Presentación del tema: "CASO VIÑETA TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Mu jer d e 65 a ños de edad"— Transcripción de la presentación:

1 CASO VIÑETA TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Mu jer d e 65 a ños de edad
Antecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diarios Tabaquismo positivo con IT 15 p/a TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Anasarca con edema palpebral, de pared abdominal, región sacra y extremidades inferiores. Leve hepatomegalia y ascitis moderada. Cardiopulmonar sin compromiso. PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiograma interpretado como HCVI leve, buena función sistólica global y segmentaria, modelo de relajación alterado en el llenado diastólico en rangos anormales para la edad, dilatación leve aurícula izquierda, insuficiencia tricuspídea moderada e insuficiencia mitral leve. Fue tratada con inhibidores de la enzima convertidora y diuréticos sin lograr una respuesta adecuada Rx de tórax: VI dilatado escasa redistribución de flujo hacia los ápices. EKG: disminución marcada de los voltaje en todas las ondas

2 Disfunción diastólica con patrón restrictivo caracterizado (disminución en dm bidimensional telediastólico) de cavidades Aumento de grosor de VI Grumos del material infiltrante, que adquieren birrefringencia “verde manzana”, típicos del amiloide. Infiltrado de material amorfo eosinofílico que distorsiona la arquitectura, fragme nta y aísla gran par te d e las fibras miocárdicas.

3 MIOCARDIOPATIAS Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene
Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI

4 MIOCARDIOPATIAS Grupo de enfermedades del miocardio
Asociado a disfunción cardiaca: mecánica y /o eléctrica Clasificadas por el mecanismo fisiopatológico dominante o factor etio-patogénico Causas variadas, con frecuencia son genética Límitadas a corazón o como parte de enfermedades sistémicas Mecánica (disfunción diastólica o sistólica) o enfermedad eléctrica primaria (arritmias potencialmente mortales) Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

5 MIOCARDIOPATIAS HIPERTRÓFICA DILATADA RESTRICTIVA
Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

6 MIOCARDIOPATIAS Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:

7 MIOCARDIOPATIAS Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

8 MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Miocitos hipertróficos HVI que generalmente es asimétrica, pero puede afectar varias regiones del ventriculo. Los cambios histológicos tipicos incluye hipertrofia de miocitos y desarreglo de miofibrilar. MUERTE SUBITA: por alteraciones mecánicas o electricas Desarreglo de miofibrillas Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

9 MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Barry J. Maron et al;Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 Cardiomyopathy JAMA, March 25, 2009; 301:

10 ETIOLOGIA CMH Familiar: A-D 50 %
Mutaciones esporádicas o de las formas leves de CMH familiar Los análisis genéticos han vinculado causalmente nueve diferentes loci cromosómicos con CMH. 8 de estos genes codifican proteínas del sarcómero cardíaco, y el recientemente descubierto PRKA 2 codifica la 2 subunidad de la proteína quinasa activada por AMP. Algunas de estas mutaciones (L908V, G256E y V606M) se asocian con un curso clínico benigno, y la esperanza de vida casi normal. R403Q, R453C, y son mutaciones R719W malignos asociados a la hipertrofia y la reducción sustancial de la esperanza de vida hasta en un 50% en comparación con defectos genéticos benigna Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

11 ETIOLOGIA Mutaciones alteran la estructura y función de la sarcomera, lleva a estrés en los miocitos (mecanico, bioquimico, bioenergetics) El estrés conduce a la activación de moléculas de señalización que median la inducción de la hipertrofia de los miocitos y fibrosis El alto riesgo de muerte súbita en pacientes con troponina T defectos es atribuir al consumo de la energía cardiaca alterada como resultado de un aumento en el costo metabólico de producción de fuerza. Por lo tanto, las demandas miocárdicas de energía no pueden ser satisfechas por estos cardiomiocitos alterados genéticamente

12 ETIOLOGIA Cadena pesada de b-miosina--cadena pesada de miosina interactuar con los filamentos de actina de la hidrólisis de ATP para desarrollar la fuerza mecánica, troponina T, troponina I,-tropomiosina, miosina de cadena ligera-1, y la cadena ligera de la miosina 2-tienen funciones reguladoras; miosina La unión a proteínas C tiene un papel estructural, y la más grande de la proteína cardiaca, titina, ayuda a transmitir la fuerza. cada gen puede tener muchas mutaciones diferentes. Al menos 65 en el gen que la cadena pesada -miosina, 30 en la miosina unión a proteínas C, 14 para la troponina T, troponina I de ocho, ocho para la cadena ligera de la miosina-2, cuatro para-tropomiosina, dos para la cadena ligera de la miosina-1, dos para?-actina, una de titina, uno para?-cadena pesada de miosina, y dos para PRKA? 2 han sido identificados Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

13 FISIOPATOLOGIA Cadena pesada de b-miosina--cadena pesada de miosina interactuar con los filamentos de actina de la hidrólisis de ATP para desarrollar la fuerza mecánica, troponina T, troponina I,-tropomiosina, miosina de cadena ligera-1, y la cadena ligera de la miosina 2-tienen funciones reguladoras; miosina La unión a proteínas C tiene un papel estructural, y la más grande de la proteína cardiaca, titina, ayuda a transmitir la fuerza. cada gen puede tener muchas mutaciones diferentes. Al menos 65 en el gen que la cadena pesada -miosina, 30 en la miosina unión a proteínas C, 14 para la troponina T, troponina I de ocho, ocho para la cadena ligera de la miosina-2, cuatro para-tropomiosina, dos para la cadena ligera de la miosina-1, dos para?-actina, una de titina, uno para?-cadena pesada de miosina, y dos para PRKA? 2 han sido identificados Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

14 MANIFESTACIONES CLINICAS
Asintomática Muerte súbita cardiaca Disnea Representa el síntoma más frecuente Secundario a la disfunción diastólica Principalmente durante el ejercicio Dolor torácico Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo Sincope Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco FA y arritmias SV Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

15 DIAGNÓSTICO CLINICA ELECTROCARDIOGRAMA ANORMAL CATETERISMO CARDIACO
Disfunción diastólica, regurgitación mitral CLINICA: soplos ECOCARDIOGRAMA: permite la medición de la disfunción del ventrículo izquierdo, localización y extensión de la hipertrofia y la medición de los gradientes intraventriculares, que se acentúan por la maniobra de Valsalva. Descartar otras causas de HVI (estenosis Ao, HAS) CATETERISMO: Disfunción diastólica, regurgitación mitral, y en ocasiones un gradiente de presión sistólica entre la aorta y el ventrículo izquierdo, que aumenta con la maniobra de Valsalva. Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

16 DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Variante subaortica 70%
Hipertrofia asimétrica del septum y la pared anterior del ventrículo izquierdo Variante Hipertensiva 15-20% Hipertrofia septal basal, asociada a hipertensión arterial en pacientes de edad avanzada Variante difusa 8-10% HCVI Hipertrofia apical o lateral de la pared s < 2% Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

17 COMPLICACIONES Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

18 TRATAMIENTO Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

19 TRATAMIENTO Beta bloqueadores 1era elección
Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicación de beta-bloqueadores En combinación con beta-bloqueadores Evitarse en Obstrucción LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

20 TRATAMIENTO Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis
Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

21 TRATAMIENTO Pacientes con síntomas de ICC
β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes Combinación de β-bloqueantes y disopiramida Miomectomia quirúrgica Ablación septal transcatéter Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

22 Miomectomia quirúrgica
TRATAMIENTO Miomectomia quirúrgica Resección de una pequeña porción del septum en su base Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico LVOT significativa Enfermedad valvular Enfermedad coronaria Mortalidad alta en ancianos Tasa de mortalidad 1% a 5% Miomectomia extensa Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

23 Ablación septal transcatéter
TRATAMIENTO Ablación septal transcatéter Útil en LVOT Infusión de alcohol en arteria coronaria Necrosis miocárdica localizada en el septo, reduce LVOT Asociado a remodelación de VI y regresión de la hipertrofia BAV completo: complicación más importante Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

24 MIOCARDIOPATIA DILATADA
Enfermedad del Citoesqueleto y sarcolema que afecta la sarcomera llegando a la CMD Anormalidad en tamaño de cámaras cardiacas y espesor de la pared Primaria y Secundarias Miocardiopatía más frecuente Disfunción sistólica del VI (alteración de la contracción) Aumento de masa y volumen PRIMARIAS: Causas genéticas, no genéticas o adquiridas SECUNDARIAS: resultado de enfermedad sistémica o multiorgánica John Lynn, Jeffre A Towbin, y Dilated myocardiopathy.. Lancet 2010; 375: 752–62

25 EPIDEMIOLOGIA Prevalencia 1 en 2500 casos
Incidencia 7 personas / /año Familiar en 20 – 48 % Cualquier edad y sexo, mayor frecuencia en hombres adultos Asociado a ICC progresiva y muerte súbita por arritmmia John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

26 ETIOLOGIA Familiar 20-48% de los casos A-D ligada a X
De las formas de CMD, 2 desordenes han sido bien identificados: CMD ligada a X, que se presenta en adolescentes y jóvenes y el Sindorme de Barth, que es más frecuente en niños (anormalidad mitocondrial, neutropenia, en niños, se manif como falla cardiaca y neutropenia. La alt en la CARDIOLIPINA llleva a su desarrollo) In 1987, Berko and Swift describieron la CMD ligada a X como CMD que se desarrolla en hombres jóvenes alrededor de los 10 y 20 años con rapida progresión a falla cardiaca y muerte, que es atribuida a taquicardia ventricular o falla ventricular, a menos que sea transplantado. Son identificados por las altas concentraciones de Creatitnina Familiar 20-48% de los casos A-D ligada a X Genes codifican proteínas del citoesqueleto y proteínas-sarcoméricas John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

27 ETIOLOGIA Towbin y colegas, fueron los primeros en identificar el gen causante de la enfermedad y caracterizar el defecto funcional en el que se le mostró el gen de la distrofina que se encargue de anormales hallazgos clínicos Disminución o ausencia de DISTROFINA en fibras cardiacas. Este gen mutado es también responsable de DUCHENE Y BECKER Desarrollan CMD alrededor de los 21 años. Niveles altos de Creatinina Estudios de IMH muestran disminuición o ausencia de DISTROFINA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

28 ETIOLOGIA Virus: Parvovirus B19 (2000), adenovirus (90s), coxsackievirus B (80s), otros enterovirus, Influenza A, Herpes tipo 1 y 6, CMV, VEB y Hepatitis C Sintomas leves a falla cardiaca aguda, dolor torácico Bacterias, parásitos, hongos, ricketssias y espiroquetas Enfermedad de Chagas: causa principal de IC sistólica crónica en zonas endémicas Insuficiencia cardíaca, enfermedad Tromboenbólica, alteraciones de la conducción y arritmias malignas y muerte John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

29 ETIOLOGIA TOXICOS COCAINA Por mayor actividad de SN ALCOHOL
Muchas causas asosciadas a daño mitocondrial COCAINA Por mayor actividad de SN ALCOHOL Tasa de mortalidad a 4 años 50% ANTRACICLINAS (daxorubicina y daurubicina) PERIPARTO Uso prolongado de COCAINA produce mayor activación del sistema nervioso, causando disfunción ventricular izquierda directa o promoviendo la formación de trombos, espasmo coronario y aterosclerosis ALCOHOL. Es por exclusión y relacionada con la ingesta media de alcohol y duración del consumo. Deprime la contractilidad cardiaca, la activación del sistema neurohumoral Mortalidad 50% sin abstinencia completa ANTRACICLINAS: Multifactorial. Se ha visto producción de especies reactivas de O2, ruptura mitocondrial y desacoplamiento de la cadena de tranpsorte de electrones. Dexrazosane carioprotector, disminuye radicales libres PERIPARTO: Disfunción sistolica del VI y falla cardiaca. Se desarrollan entre las últimas etapas del embarazo y tempranas del posparto 1 mes preparto o 5 posparto. Se identifican marcadores de proceso inflamatorio. Manifestada con sintomas de falla cardiaca y tromboembolia.Tx diureticos, beta-bloqueadores e IECAS Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

30 FISIOPATOLOGIA Aumento de tamaño de cavidad VI Disminución de Contractilidad Disminuye Volumen Sistólico (FE <40%) Aumenta Volumen diastólico Reconstrucción compleja de uno o ambos ventrículos, lo que resulta en un cambio de la forma del ventrículo y la arquitectura de las fibras miocardicas Macroscopicamente: agrandamiento de las cámaras, con más la dilatación de los ventrículos a las aurículas En algunos casos, los trombos intracavitarios están presentes, observa más fácilmente en el ápex del ventrículo izquierdo. Microscoppicamente: areas de fibrosis intersticial y perivascular, y en ocasiones áreas de necrosis y infiltrado celular. tamaño de los miocitos es muy variable, con algunas células atrofiadas y hipertrofiado John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

31 DIAGNÓSTICO Radiografía de tórax Cardiomegalia Edema agudo pulmonar
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

32 DIAGNÓSTICO ELECTROCARDIOGRAMA Taquicardia sinusal
Alteraciones del ST-T, ondas Q Alteraciones en la conducción Bloqueo de rama Hipertrofia VI Taquicardia SV FA Arritmias ventriculares TAQUICARDIA SINUSAL Y ALTERACIONES DEL ST Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

33 DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Dilatación ventricular izquierda
FEVI < 50% Disfunción sistólica Pericarditis Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358:

34 DIAGNÓSTICO BIOMARCADORES
De uso clínico en diagnóstico, manejo y pronóstico (IC) Péptido natriurético tipo B (BNP) y el N-terminal (NT-BNP) BNP-NT por aclaramiento renal John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

35 DIAGNÓSTICO BIOPSIA Biopsia endomiocárdicapara definir la causa de enfermedad en algunos casos Enfermedades de depósito, tumores malignos, sarcoidosis y hemocromatosis , miocarditis viral a veces posible con biopsia endomiocárdica John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

36 TRATAMIENTO Pruebas de laboratorio estándar Ecocardiograma TT
VALORACIÓN INICIAL Pruebas de laboratorio estándar Ecocardiograma TT Angiografia coronaria en adultos Pruebas en base a la sospecha etiológica RMN BNP Asociado a la disminución de la función del VI, hipertrofia Aumento de la presión de salida e isquemia miocárdica John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

37 TRATAMIENTO Principalmente a tratar los síntomas de falla cardiaca Prevenir la progresión de la enfermedad , disfunción de órganos diana y EVC Identificar el grado y severidad de la enfermedad Enfatiza en el desarrollo y progresión de la Insuficiencia cardiaca Identifica a pacientes con riesgo de IC y aquellos con cardiopatía estructural John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

38 TRATAMIENTO BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO
IECAS BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO Tratamiento de IC descompensada: diuréticos de asa para la sobrecarga de volumen y reducción de la poscarga Modulación de poscarga con vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato o nesritidina )   En IC e hipotensión asociada a hipoperfusión e incremento de la presión de llenado, el soporte inotrópico I.V o vasopresores o ambos John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

39 TRATAMIENTO Cuando existe necesidad de otros inotrópicos, colocación de un dispositivo Balones Implantes desfibriladores de cardioversión: FEVI < 30% y síntomas de falla cardiaca Resincronizadores cardiacos Elimina el retraso en la activación de la pared libre del VI Mejora el tiempo de llenado del VI Disminuye la insuficiencia mitral y reduce la discinesia septal Recupera la coordinación y relajación de las camaras cardiacas Implantes desfibriladores de cardioversión, no son tan utilizados a nivel hospitalario. Los resultados varían según el origen étnico y sexo. John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

40 TRATAMIENTO MANEJO QUIRÚRGICO Ventriculotomia izquierda parcial
Restauración qx del ventrículo de su forma eliptica de VI (reducción de volumen) 55-60ml/m2 de SC TRANSPLANTE CARDIACO Casos extremos Enfermedad severa (usuarios de inotropicos, ventilación mecánica Anis Rassi, Chagas disease. The Lancet, Volume 375, Issue 9723, 17 April April 2010, Pages

41 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
Alteración en el llenado ventricular y disminución del volumen diastólico, función sistólica normal Resulta en aumento de la presión ventricular diastólica final y aurículas dilatadas Miocardio normal o con escaso engrosamiento Idiopática o asociada a otras enfermedades (CMH, CMD, amiloidosis), que producen rígidez en sus paredes Idiopática, poco común Clasificación por la OMS basa en la hemodinámica alterada (de llenado restrictivo) y no una morfología anormal Vivek J Goswami, MD, Cardiologist, Austin Heart, PA, 2008

42 CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
MIOCARDITIS RESTICTIVA INFILTRATIVA AMILOIDOSIS DEPOSITO HEMOCROMATOSIS FIBROSIS ENDOMIOCARDICA ENDOCARDITIS DE LÖFFLER Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

43 EPIDEMIOLOGIA Más frecuente en mujeres (M:H 1.5:1)
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

44 FISIOPATOLOGIA Reducción del gasto cardíaco
Mayor rigidez del miocardio, hace que la presión dentro de los ventrículos suba precipitadamente con pequeños aumentos de volumen Dificultad para el llenadodel ventriculo izquierdo Reducción del gasto cardíaco Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

45 MANIFESTACIONES CLINICAS
Intolerancia al ejercicio Disnea Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil Elevación de presión venosa yugular Tercero o cuarto ruido Datos de insuficiencia mitral Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

46 DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX Cardiomegalia moderada a generalizada
ELECTROCARDIOGRAMA Bajo voltaje y alteraciones inespecificas del segmento ST y onda T y arritmias ECOCARDIOGRAMA Engrosamiento simétrico de paredes ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares normales o ligeramente reducidos, dilatación de auriculas Doppler: disfunción diastólica Cateterismo cardiaco: reducción del GC, elevación de las presiones telediastólicas de ventrículos y configuaración de depresión y estabilización o “en W” de la porción diastólica del pulso de presión ventricular Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

47 DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Llenado ventricular restringido
Volumen diastólico disminuido en uno o ambos ventrículos Aurículas dilatadas Aumento en la presión de llenado Regurgitación leve a moderada de mitral o tricúspide Función sistólica normal o casi normal Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,

48 Múltiples transfusiones o Hbpatías Talasemia beta Forma familiar A-R
HEMOCROMATOSIS Sobrecarga de hierro Múltiples transfusiones o Hbpatías Talasemia beta Forma familiar A-R DM, cirrosis hepática y aumento de la pigmentación cutánea Dx biopsia endomiocárdica RMN reducción en la señal T2 Deferoxamina produce mejoría clínica SARCOIDOSIS Asociada a otras manifestaciones de enfermedad sistémica Manifestaciones restrictivas y congestivas Infiltración cardiaca por granulomas de sarcoidosis incrementa la rigidez del miocardio y disminuye la contráctilidad durantes la sistole Arritmias:BAV AMILOIDOSIS CARDIACA Depósito de amiloide Consistencia firme, gomosa, no distensible y aspecto céreo Disfunción diastólica/sistólica Arritmias y trastornos de conducción Hipotensión ortostática EcoTT: engrosamineto de pared miocárdica, con refracción “moteado” Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, ,