Modulo: Hematología. Tema: Sindromes mielodisplásicos.

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1 Modulo: Hematología. Tema: Sindromes mielodisplásicos.
Dr. Alfredo Buenrostro Badillo Curso Online. Actualización y Regularización para examen CENEVAL y PRE-PROFESIONAL para Medicina.

2 Definición. Grupo de enfermedades primarias adquiridas de la médula ósea. Se caracterizan por tener alteraciones en su biología, en su genética y en manifestaciones epigenéticas, en relación con el microambiente medular. Expresan distintos grados de insuficiencia medular. Ocasionalmente evolucionan a leucemias agudas.

3 La mielodisplasia, es una enfermedad de los adultos, con edad media de 70 años (80% de los casos en pacientes mayores de 60 años). Incidencia de 3-5/100,000hab por año. Al paso de los años la incidencia de incrementa (40-60/100,000hab) en mayores de 70 años.

4 Clasificación ENFERMEDAD SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEA.
Citopenia refractaria con displasia unilinaje -Anemia refractaria. Neutropenia refractaria. Trombocitopenia refractaria Citopenia 0 Bicitopenia 0 Sin blastos o menos 1% -Displaia de un solo linaje: >10% de células de una linea mieloide. Blastos <5%. Sideroblastos en anillo <15%. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA) Anemia Sin Blastos Sideroblastos en anillo >15% Solo displasia eritroide. Blastos <5% Anemia refractaria con displasia multilinaje (CRDM) Citopenia Sin blastos o <!% Sin cuerpos de Auer. Monocito <1x109 /L Displasia >10% de las celulas en >2 lineas mieloides Sideroblastos en anillo +15%

5 ENFERMEDAD SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEA. Anemia refractaria con exceso de blastos Citopenias Blastos <5% Sin cuerpos de Auer. Monocitos <1x109/L. Displasia unica o multilinaje. Blastos 5-9% Sin cuerpos de Auer Anemia refractaria con exceso de blastos 2. Blastos 5-19% Cuerpos de Auer. Monocitos <1x109/L Blastos 10-19% Sindromes displasicos inclasificables Blastos <1% Displasia inequivoca en 10% de una o mas lineas celulares mieloides, asociado a una anormalidad citogenetica sugestiva de SMD. Sindrome mielodisplasico asociado a delecion aislada del cromosoma 5q Anemia. Cuenta plaquetaria normal o aumentada Sin blastos o <1% Megacariocitos aumentados o normales con nucleo hipolobulado. Blastos <5%. Del 5q aislada.

6 Protocolo de estudio. La historia clínica debe tratar de establecer:
Tiempo y severidad de las citopenias. Requerimiento transfusional. Presencia de infecciones y hemorragias. Antecedentes de tratamientos previos y actuales. Exposición a tóxicos, quimioterapia y radioterapia para descartar un SMD secundario. Determinar el fármaco, el tiempo que ha mediado entre la administración y el cuadro actual.

7 Polimorfo-nucleares menos de 1500/mm3
Clave para el diagnostico Pancitopenia mas de 3 meses. Plaquetas <100,000mm3. Hb menor 11gr/Lt. Polimorfo-nucleares menos de 1500/mm3

8 Diagnostico. Puede estar asintómatico.
El cuadro clínico es dependiente de la displasia. Se debera de descartar alguna otra causa de citopenias: Farmacos. Infeccion por virus. Deficiencias nutricionales.

9 En ausencia de marcadores biológicos para diagnosticar y estratificar pacientes con SMD el estudio morfológico es esencial para definir la entidad y ubicar los grupos de riesgo.

10 Diseritropoyesis Nuclear Núcleo en ciernes Cariorrexis
Núcleo hiperlobulado Multinucleado Cambios megaloblásticos Acortamiento internuclear Citoplásmica Sideroblastos en anillo Vacuolas Positividad periódica ácido Schiff

11 Dismegacariocitopoyesis
Megacariocitos enanos Núcleo hipolobulado Megacariocitos uninucleados o con núcleo lobulado

12 Disgranulopoyesis Tamaño pequeño o inusualmente aumentado
Núcleo hipolobulado (pseudo Pelger-Hüet) Hipersegmentación irregular Gránulos disminuidos; agranulocitosis Cuerpos de Auer Pseudo Chediak-Higashi

13 Estudios adicionales Hematológico de sangre periférica
Aspirado, biopsia y valoración del hierro en médula ósea. Niveles de eritropoyetina Niveles de ácido fólico y vitamina B12 Metabolismo del hierro: ferritina sérica, TIBC, saturación de transferrina, ferremia Evaluación de la función renal y hepática. Serología para HIV y hepatitis

14 Criterios diagnósticos

15 Anomalías citogenéticas.
Se describen como Simples. Menos de tres cromosomas afectados. Complejas. Con tres o mas cromosomas afectados. Las mas comunes que se observan son: 5q-, -5, -7, del/t, -y.

16 Sistema IPSS.

17 Sistema pronostico OMS.

18 Tratamiento El manejo inicial es con: medidas de soporte.
Apoyo transfusional. Factores de crecimiento . Quelantes de hierro.

19 Inmunosupresor Ciclosporina de 5 a 6 mg/kg/día.
Esteroides como la prednisona a 2 mg/kg/día en los casos de SMD hipocelular con caracteristicas similares a anemia aplasica e IPSS I a II.

20 Talidomida. Dosis de 100 a 200 mg por dia.
Se indica en la mayoria de los pacientes Especial uso en aquellos con citogenetica desfavorable. Anemia dependiente de transfusion y que tienen riesgo bajo o en aquellos pacientes que requieran dosis mayores de 500 UI de eritropoyetina o falla a la misma.

21 Hipometilantes. En pacientes con riesgo intermedio alto:
Azacitidina 75mg/m2/ dia por 7 dias cada 28 dias, Decitabina 15 mg/m2 IV a pasar en 3 horas cada 8 horas por 3 dias cada 6 semanas o hidralazina. Los inhibidores de la HDAC (inhibidores de la desacetilación de histonas): Acido valproico a 20 a 40 mg/kg/dia solo o en combinacion con agentes hipometilantes.

22 Transplante alogénico.
El trasplante alogenico con diferentes regímenes de acondicionamiento para aquellos pacientes con adecuado desempeño físico con riesgo intermedio 2-alto y con donador disponible. Se recomiendan otros agentes inmunomoduladores como: Globulina antitimocito y alemtuzumab. Los inhibidores del HDAC como: vorinostat y romidepsin. Ademas el uso de lenalidomida en pacientes con delecion del 5q.