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Síndromes Mielodisplásicos Dr. David Gómez Almaguer Universidad Autónoma de Nuevo León Monterrey N.L. México.

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Presentación del tema: "Síndromes Mielodisplásicos Dr. David Gómez Almaguer Universidad Autónoma de Nuevo León Monterrey N.L. México."— Transcripción de la presentación:

1 Síndromes Mielodisplásicos Dr. David Gómez Almaguer Universidad Autónoma de Nuevo León Monterrey N.L. México

2 Síndromes Mielodisplásicos Leucemias en EEUU/2003 Niño Adulto Total LAM LLA LGC LLC SMD TOTAL

3 Síndromes Mielodisplásicos Origen clonal. Célula madre hematopoyética. Displasia de células en médula ósea. Eritropoyesis ineficaz. Citopenias en sangre periférica

4 12,000 casos en EU casos por 100,000 individuos por 100,000 en mayores de 80 años.

5 Edad promedio de presentación 65 años Más frecuente en el adulto mayor: > esperanza de vida. supervivientes de neoplasias uso de quimioterapia y trasplante

6 Mielodisplasia Sinónimos Pre-leucemia. Anemia dismielopoyética. Leucemia mieloide subaguda. Anemia refractaria. Anemia sideroblástica idiopática.

7 Clasificación FAB Blastos MO SP Sideroblastos en anillo (%) Monocitos AR<5<1< 15- AR con sideroblastos en anillo. <5<1>15- AR exceso de blastos 5 a 20<5Variable- LMMC<20<5Variable>1x10 9 /L AR con exceso de blastos en trensformación 21-30±1Variablevariable

8 Clasificación FAB cont.. % casos Progresión a LMA % Sobrevida Promedio en años AR35104 AR con sideroblastos en anillo 1554 AR exceso de blastos LMMC15202 AR con exceso de blastos en trensformación

9 Alteración cromosómica en 30 a 70%. ALTERACIONES MÁS COMUNES AR5q- AR con sideroblastos en anillo +8, 5q-,-7, t/del(11), 20q- AR con exceso de blastos 5q-, -7,+8,+5,7q-,+21,-y LMMC-7,+8, t/del(12p),+21,-y, 7q- AR blastos en transformación t(8;21), t(15;17), t(9;11), inv(16),- 7,+8

10 Presentación clínica. Anemia en 60% de los pacientes. Púrpura en 26%. Menos frecuente: infección. Poco frecuente: esplenomegalia, hepatomegalia y adenopatía. Raro : fiebre, pérdida de peso

11

12 Sangre periférica y Médula ósea Anemia como única alteración. Pancitopenia en 50%. Leucopenia en 50%. Trombocitopenia 25%. 5% citopenia aislada o monocitosis. Médula ósea normo o hipercelular.

13 Variable pronóstica Blastos en MO < CariotipoNormal o 5q-, 20q-,-Y Intermedio>3 alteraciones o monosomia 7 Citopenias0/12/3 RiesgopuntosSobrevida media (años) % pacientes Bajo0418 Intermedio Intermedio Alto> IPSS (international prognostic scoring system)

14 Tratamiento individualizado ObjetivoOpciones de tratamiento AsintomáticoVigilarBH frecuente SintomáticoTx soporteTransfusion, Andrógenos Factor de crecimiento. Riesgo bajo o intermedio Efecto citotóxico Diferenciación Quimioterapia dosis bajas Tx biológico Factor de crecimiento Tx combinado Alto riesgoErradicar clona Restaurar hematopoyesis normal Quimioterapia intensiva Tx combinado Factor de crecimientp SeleccionadosCurativoTrasplante de MO

15 Tratamiento No existe tratamiento específico Andrógenos Factores de crecimiento Eritropoyetina Retinoides Vitamínicos Interferón Esteroides 5-azacitidina

16 Tratamiento Quimioterapia Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30% de los casos. Alto índice de recaidas Topotecan respuesta 30%, alta morbi- mortalidad.

17 Quimioterapia en MDS de alto riesgo RegimenRespuesta completa Mortalidad < 42 días Sobrevida meses Idarubicina48/72 (72%)1522 Fludara/AraC46/76(61%)188.2 Fludara/Ara C/ Idarubicina 57/118 (48%)217.5 Topotecan/ Ara C 44/74 (59%)511.2 CFM/ Ara-C/ Topotecan 34/59(15%)15-- Beran M. Cancer 2001;92:

18 Trasplante de células hematopoyéticas Alogénico mieloablativo Sobrevida a 3 años de 35 – 60%, varía según IPSS y edad. Autólogo Pocos candidatos Alto índice de recaidas Alogénico no mieloablativo ¿La opción ideal?

19 ASH 2003

20 Otros Tratamientos Ac. holotransretinoico Efectivo en combinación con FSC, EPO, o precedido por quimioterapia en pacientes de bajo riesgo. Amifostina ( agente citoprotector) basado en la teoría del estrés oxidativo contribuye a la apoptosis. Aumenta cuenta celular y disminuye requerimiento transfusional.

21 Melfalán 2 mg/d Ancianos con MDS de alto riesgo Respuesta completa en 20%, parcial en 10%. Decitabina Análogo de la azacitidina y 5 aza-2 deoxicitidina Bloquea metilación del DNA, inicia diferenciación. Beneficio clínico y hematológico en 49% y mortalidad 7% (estudio fase II).

22 Talidomida Propiedad antiangiogénica, anti FNT-alfa, inmunomodulador Remisiones parciales en 36-56%. Inmunosupresión Globulina antitimocito y ciclosporina A Buena respuesta en un pequeño número de pacientes. Útil en anemia refractaria (hipomieldoisplasia)

23 FTI EN MIELODISPLASIA FTI (Inhibidores de la farnesyltransferasa) Modula múltiples proteínas y señales intracelulares Respuesta clínica en 30%. Estudio en fase I y II.

24 Curación en Mielodisplasia La actitud hacia la mielodisplasia debería ser más agresiva y optimista. El trasplante debe estar en la mente del médico en todo paciente en buenas condiciones físicas sin patologías graves asociadas. El trasplante con quimioterapia de intensidad reducida ha sido en nuestra experiencia la mejor opción disponible.


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