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ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Borja E., Borque P., Aparicio F., Pérez F., Moreno A., González A., Otero.

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1 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Borja E., Borque P., Aparicio F., Pérez F., Moreno A., González A., Otero S., Avilés J. Hospital Universitario Ntra. Sra. De Candelaria. 16 Marzo 2005

2 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Hombre de 24 años. Antecedentes personales: Antecedentes personales: - Asma bronquial leve intermitente. (B2-Adrenérgicos a demanda) - No ingresos previos. - No hábitos tóxicos. - No alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes familiares: Antecedentes familiares: - Sin interés.

3 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Enfermedad actual: - Julio 2002: Síndrome constitucional, dolor en epigastrio e hipo- condrio derecho, febrícula vespertina, y sudación nocturna. - Exploración física: Febrícula 37,7- 38 º C. Hepatomegalia dura, no dolorosa, de unos 5 cm, bordes nodulares, a expensas de L.H.D. - Análisis: Albúmina 2,7 g/dl, T.P 60 %, ligera colestasis (GGT 156 U/L, FA 362 UI/L) y gammapatía policlonal. Estudio hepatopatía crónica: Negativo. Marcadores tumorales (CEA, Ca 19.9, AFP, B2 microglobulina y Beta HCG) fueron normales.

4 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE.. Técnicas de imagen: Ecografía abdominal. Técnicas de imagen: Ecografía abdominal. - Hepatomegalia, parénquima desestructurado, heterogéneo, bordes policíclicos. Esplenomegalia 15 cm. Conclusión: ¿Hepatopatía crónica? Pero marcada heterogeneidad no es posible descartar infiltración hepática 1ª o 2ª.

5 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Técnicas de imagen:TAC tórax-abdomen-pelvis. Técnicas de imagen: TAC tórax-abdomen-pelvis. -Hepatomegalia, nodular, áreas difusas de disminución de densidad, fundamentalmente en periferia y L.H.D, algunas de ellas con tenue realce tras contraste. Conclusión: ¿Afectación crónica? ¿Metástasis? VENOSAARTERIAL

6 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Técnicas de imagen: RMN Abdomen: - Gran hepatomegalia heterointensa con múltiples imágenes nodulares en todos los campos, destacando una masa en el L.H.I. Esplenomegalia de 16 cm Conclusión: ¿Hepatocarcinoma?,¿Metástasis?.

7 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. P.A.A.F Hepática: - Extendidos de fondo hemático con hepatocitos maduros y escasas células aisladas o en grupos laxos con variación de tamaño y cromatismo nuclear suge- rentes de corresponder a un carcinoma. Carcinoma.

8 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Biopsia hepática: HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELOIDE. - Inmunohistoquímicamente la tumoración muestra positividad para la vientina, marcadores CD 31, CD 34 y Ag.-R.VIII, que apoyan el diagnóstico de HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELOIDE.

9 CD 31 CD 34 Ag. R. Factor VIII

10 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. - Enero 2003: - Enero 2003: Sesión general de candidatos a TOH. Se decide diferir el TOH (Insuficiencia hepática. Casos de supervivencia prolongada y tendencia a la recidiva) - Septiembre 2003: - Septiembre 2003: TOH. - Agosto 2003: - Agosto 2003: HDA 2ª a varices esofágicas III con puntos rojos. Somatostatina y profilaxis secundaria con bandas. Se incluye en lista de candidatos. - Julio 2003: - Julio 2003: Descompensación hidrópica, deterioro TP ( 50%), Albúmina ( 2,5 g/dl) y B. total 2,7 mg/dl. Criterios TOH.

11 Hígadoexplantado. Infiltración tumoral hilio.

12 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Evolución: 1.Disfunción inicial del injerto. 2. Rechazo celular en la 2ª semana. 3.Infección oculta por VHB. (Lamivudina) 1.Estenosis biliar anastomótica. (CPRE: Dilatación, prótesis) 2.Disfunción predominio colestásico, atribuida a la estenosis biliar tras estudio completo, aún sin resolver tras la aparente resolución del problema biliar.

13 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Revisión literatura. Comportamiento y pronóstico imprevisible. Díficil algoritmo terapéutico. El valor terapéutico del TOH está aún bajo debate.

14 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Revisión literatura. - Radioterapia, quimioterapia sistémica o locorregional y la quimio - embolización: - Radioterapia, quimioterapia sistémica o locorregional y la quimio - embolización: Valor limitado. (Cancer 1996;78:2318. Ann Pathol 1993;13.23.) - Resección local - Resección local no es un buen método. Casi siempre múltiples y tienen tendencia al comportamiento agresivo tras la resección parcial. (Surgery 1991;110:726) - Revisión literatura (127 pacientes HEHE) Tratamiento elección: Resección radical. (Cancer 1996;78:2318)

15 ADULTO JOVEN CON TUMOR HEPÁTICO GIGANTE. Revisión literatura. Los resultados de la serie más larga publicada (Ann Surg Oncol 1995;2:483.) y de casos aislados. El TOH ofrece la mejor supervivencia, El TOH ofrece la mejor supervivencia, incluso si existe enfermedad extrahepática en el momento del TOH.


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