OTOESCLEROSIS
DEFINICION OTOESPONGIOSIS: FOCOS DE TEJIDO OSEONUEVO, BLANDO Y VASCULARIZADO QUE REEMPLAZA EL HUESO ENDOCONDRAL AVASCULAR EN CUALQUIER SITIO DE LA CAPSULA LABERINTICA
INCIDENCIA ETIOLOGIA Entre los 20- 50 años 2:1 mujer : hombre 1 POR MIL en la raza blanca Entre los 20- 50 años 2:1 mujer : hombre ETIOLOGIA ANTECEDENTES FAMILIARES 50 % AUTOSOMICA DOMINANTE RELACION CON ALT DEL COLAGENO
PATOGENIA TEORIA ENZIMATICA: Tripsina (Proteasas) alfa1-antitripsina alfa2 macroglobulina TEORIA AUTOINMUNE: Reacción de la cápsula ótica contra restos embrionarios cartilaginosos, q son el sitio de acción de los ATC anticolágeno tipo II. El proceso inmunoenzimatico es desencadenado por factores genéticos u hormonales.
ANATOMIA PATOLOGICA Fase vascular y congestiva Fase de resorción ( otoespongiosis) Fase de neoformacion de tej óseo maduro reticular ( otoesclerosis Afecta : fisura antefenestra ( por delante de la ventana oval)
CLINICA Asintomatico Hipoacusia bilateral (90%) conductiva mixta perceptiva Acufeno grave agudo Raramente vértigo o alteración del equilibrio.
FORMAS CLINICAS H. CONDUCTIVA PURA O DE BEZOLD-POLITZER fijacion de estribo H. MIXTA O DE LERMOYEZ fija estribo y lesión coclear H. PERCEPTIVA PURA O DE MANASSE afeccion coclear y estribo móvil
EXAMEN ORL Otoscopía: normal Mancha rosada de Schwartze: actividad Weber indiferente al afectado Rinne negativo Schwabach prolongado acortado Timpanograma compliance disminuida Reflejo estapedial negativo ( estribo fijo) on-off (ref invertido) f incompl TC con densitometria visualiza focos de menor densidad (Focos otoespongiosos)
DIAGNOSTICO Antecedente familiar Progresion Relacion con estado hormonal Otoscopia normal mancha de Schwartze Paracusias Willis ( oye mejor en estado ruidoso) Weber ( cdo come, para oir debe dejar de masticar.
TRATAMIENTO MEDICO FLUORUO DE SODIO + LACTATO DE CALCIO por 6 meses QUIRURGICO ESTAPEDOTOMIA ESTAPEDECTOMIA PROTESICO ; OTOAMPLIFONO.