UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA UROLOGIA TUMORES RENALES Blanco Flores Gabriela Berenice Chávez Iñiguez Arlette Cuate López Eder Alan Ramírez Hernández Luis Ángel Reyes Millán Edward Javier 7º C

Etapa renal más temprana EMBRIOLOGÍA PRONEFROS Etapa renal más temprana 4° a 14° somitas Estructura vestigial 4° semana desaparece Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

EMBRIOLOGÍA MESONEFROS Principal órgano excretor embrionario. 4° a 8° semanas Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio. Corpúsculo Renal CORPÚSCULO RENAL: Glomérulo vascular, cápsula de Bowman, epitelio del túbulo contorneado proximal Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

EMBRIOLOGÍA METANEFROS Túbulos colectores primarios Origen: del mesodermo intermedio y el conducto mesonéfrico. Yema ureteral La yema ureteral crece en sentido dorsocefálico y se junta con la cubierta metanefrogénica = Riñón 8° semana migración cefálica del metanefros en diferenciación.

ASCENSO RENAL Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

ANATOMÍA Se encuentran a los largo de los m. psoas por eso su dirección oblicua, por influencia del hígado el riñón derecho se encuentra un poco más abajo que el izquierdo, su peso es de 150 g. Se encuentran sostenidos por la grasa perirrenal, las vísceras abdominales, el pedículo vascular renal y el tono muscular renal. Descenso a la inspiración y posición erguida es de 4 a 5 cm Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

ANATOMÍA Corteza externa (homogénea emite prolongaciones que se convierten en las columnas de Bertin), médula central (consta de numerosas pirámides “pirámides de Malpighi” formadas por los túbulos renales colectores convergentes), cálices y pelvis renal. Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

RELACIONES Colon ascendente y colon descendente Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

IRRIGACIÓN Aorta A. Renal A.R. anterior [polares sup., inf., y supf. Ant.] interlobares [Columnas Bertin] A.R. posterior [polar del segmento medio de la supf. Post.] Arciformes Interlobulillares  Aferentes Eferentes INERVACIÓN: Plexo renal N.renales LINFÁTICOS: G. linfáticos lumbares Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

CLASIFICACIÓN DE TUMORES RENALES CLASIFICACIÓN DE DEMING Y HARVARD (1970) Tumores de la cápsula Renal Fibroma, Leiomioma, Lipoma, Mixtos. Tumores del parénquima Renal maduro Adenoma, Adenocarcinoma Tumores del parénquima Renal inmaduro Tumor de Wilms, Sarcoma, etc. Tumores epiteliales de la pelvis renal Papiloma del epitelio de transición, etc. Quistes Solitarios, piogénicos, calcificados, etc. Tumores vasculares Hemangioma, Hamartoma, Linfangioma. Tumores neurogénicos Neuroblastoma, Simpaticoblastoma, etc. Tumores tisulares heteroplásicos Del tejido adiposo, Del músculo liso, etc. Derivados del mesénquima Fibroma, Fribrosarcoma, Lipoma, etc. Tumores sólidos pararrenales Cáncer, Teratoma, Linfoblastoma, etc. Tumores secundarios Cáncer, Sarcoma, Blastoma, Timoma, etc. Esta clasificación se extiende a todos los tipos de tumores que pueden afectar al riñón ya sea de forma primaria o secundaria, y tiene subdivisiones dentro de cada tipo de tumor. Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

CLASIFICACIÓN DE LAKEY (1975) TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Adenoma Nefroblastoma (Tumor de Wilms) Fibroma Adenocarcinoma Lipoma Sarcomas Leiomioma Fibrosarcoma Angioma Liposarcoma Rabdomioma Leiomiosarcoma Neurofibroma Sarcoma osteogénico Dermoide Linfoblastoma Endometriosis Linfomas, mieloma Angiomiolipoma (Hamartroma) Tumores malignos secundarios En esta clasificación solo se consideran los tumores parenquimatosos sólidos de origen renal primario. Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA DE LOS TUMORES RENALES CLASIFICACIÓN DE GLENN (1980) TUMORES BENIGNOS De la cápsula renal, del parénquima renal, Tumores vasculares, Oncocitoma verdadero, etc. TUMORES DE LA PELVIS RENAL Papiloma benigno, Carcinomas del epitelio de transición y de células escamosas, etc. TUMORES PARARRENALES Benignos y Malignos TUMORES EMBRIONARIOS Nefroblastoma (Tumor de Wilms), Tumores embrionarios, mesoteliomatosos, Sarcomas. NEFROCARCINOMA Carcinoma de células renales, adenocarcinoma, “hipernefroma”, Cistadenocarcinoma papilar. OTROS TUMORES MALIGNOS Primarios: Del mesénquima, Hemangiopericitoma, mieloma. Secundarios: Metastásicos. Tumores pararrenales: son aquellos que comprometen al riñón por su extensión e invasión. Urología General de Smith, 14a Edición (de la 17a en Ingles), E.A. Tanagho y J.W. McAninch, 2009, Editorial Manual Moderno, S.A. de C.V., México.

TUMORES RENALES MALIGNOS

Carcinoma de células renales 3% de todas las neoplasias en el adulto Relación H:M 2:1 5ª - 7ª década de la vida Casos de carcinoma familiar Enfermedad de von Hippel-Lindau mayor incidencia Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

ETIOLOGÍA Origen: células tubulares proximales Relacionado con el tabaquismo Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

CITOGENÉTICA Deleciones y traslocaciones en cromosoma 3 Pérdida de locus de un gen supresor tumoral Sobreexpresión de c-mic Protooncogenes EGFR Transformación y proliferación alfa TGF [Receptor] beta Inhibidor Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Resistencia polifarmacológica Gen MDR1 Glicoproteína P, P170 Bomba de expulsión Pueden ser sensibilizadas: -Verapamil -Amiodarona -Quinidina -Ciclosporinas Ciclo redox del glutation Butionina sulfomixina Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Carcinoma de células renales Tumores de células renales Carcinoma de células claras (convencional) Carcinoma de células claras multilocular Carcinoma papilar Carcinoma cromófobo Carcinoma de conductos colectores de Bellini Carcinoma medular renal Carcinoma con translocación Xp11 Carcinoma asociado con neuroblastoma Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes Carcinoma de células renales inclasificable WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. IARC Press, Lyon, 2004).

Carcinoma de células renales El carcinoma renal representa el 3% de los cánceres y 85% de todos los tumores renales malignos primarios. Es la tercer neoplasia del aparato genitourinario en frecuencia. Pico de incidencia: 60 a 70 años Relación H2:1M Diagnóstico Incidental Factores de riesgo: -Tabaquismo - Raza afroamericana - Hipertensión - Obesidad - Exposición ocupacional - Enfermedad Renal Crónica .- Es la tercer neoplasia de aparato genitourinario en frecuencia, después de próstata y vejiga .- Pico de incidencia de 60 a 70 años, pero la incidencia aumenta desde los 40 años. .- La etiología de las neoplasias renales es desconocida pero se implican exposiciones ocupacionales, aberraciones cromosómicas y mutaciones en genes supresores de tumores. .- El tabaquismo es el factor de riesgo más significativo, aumenta en 35% el riesgo a desarrollar CCR (Carcinoma de células renales), riesgo dosis-dependiente. Dejar el hábito tabáquico es una de las principales recomendaciones de prevención primaria por parte de la asociación Europea de Urología. .- Hipertensión: Estudio: Is there an association between hypertension and cancer mortality?, Grossman E, Department of Internal Medicine D (EG), Chaim Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel. Estudios longitudinales y control de casos de Enero de 1966 a Enero de 2000 = La hipertensión se asocio a un riesgo aumentado de mortalidad por cáncer, particularmente CCR. .- Exposición ocupacional a solventes, asbesto, cadmio, derivados del petróleo, etc. .- Mayor incidencia en hombres afroamericanos que en hombres de otras razas. .- Asociado a obesidad, especialmente en mujeres. .- Enfermedad Renal Crónica: Riñon en tratamiento sustitutivo, enfermedad renal quística adquirida – esta última caracterizada por la aparición de múltiples quistes en riñones de pacientes con IRC secundaria a nefropatías no quísticas, como las glomerulopatías por depósito de inmunocomplejos. Los criterios para su diagnóstico son: compromiso renal bilateral con presencia de 3 a 5 quistes en cada lado o un área con quistes que ocupe más del 25% del parénquima renal. Eur Urol 2007 Jun;51(6):1502-10 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 964-966

Carcinoma de células renales FORMAS HEREDITARIAS Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Cromosoma 3p Gen VHL que implica predisposición genética: hemangioblastoma cerebeloso, angiomas retinianos y carcinoma o quistes renales bilaterales. Carcinoma de células claras familiar Neoplasia de presentación familiar, sin manifestaciones de VHL pero asociado al gen. Carcinoma papilar hereditario. Cromosoma 7 Predisposición a tumores múltiples bilaterales de histología papilar. Protooncogen MET. .-El CCR presenta dos formas: hereditario y esporádico, la mayoría son esporádicos y las variantes familiares, generalmente con patrón de herencia autosómico dominante, representan solo el 4% de los cánceres renales y se presentan en individuos más jóvenes. Las formas hereditarias tienden a desarrollar neoplasias múltiples diseminadas en todo el parénquima renal, contrario a las esporádicas que se presentan con mayor frecuencia como neoplasia única con generalmente en los polos del riñón, aunque pueden desarrollarse en cualquier parte de este. .- Cáncer Familiar: aparición de uno o más cánceres renales en familiares de primera o segunda línea de un paciente con cáncer renal diagnosticado. .- El síndrome de Von-Hippel-Lindau (VHL) se caracteriza por hemangioblastoma cerebeloso, angiomas retinianos y el 30% desarrollan carcinoma renal bilateral. El gen VHL esta localizado en el cromosoma 3p32.3 y actúa como supresor tumoral. Codifica para una proteína que forma parte del complejo ubicuitina ligasa dirigido a otras proteínas para su degradación, un sustrato para esta actividad es HIF1 alfa (factor de transcripción 1alfa inducido por hipoxia). En presencia de oxígeno HIF1a es hidroxilado y se une a proteína VHL, conduciendo a la ubicuitinación y degeneración proteasómica, en entornos hipóxicos esta reacción no se da y HIF1a escapa su degradación entonces puede translocarse al núcleo y pone en marcha factores angiogénicos y de crecimiento como VEGF, PDGF, TGF-alfa y beta y se estimula el IGF1 = Estimulación de crecimiento celular y angiogenia. En resumen: en ausencia de VHL impide la ubicuitinación y degradación de HIF1a y se asocia con niveles aumentados de factores de crecimiento angiogénicos. Las mutaciones en este gen también se han apreciado en cánceres esporádicos. .-Carcinoma de células claras hereditario o familiar: Neoplasia de presentacion familiar, sin manifestaciones de VHL pero asociado al gen u otro relacionado. .- Carcinoma papilar hereditario: Predisposición a tumores múltiples bilaterales de histología papilar. Protooncogen MET: actúa como receptor de tirosina cinasa para factor de crecimiento de los hepatocitos o factor de dispersión. Interviene en el crecimiento, movilidad celular, invasión y diferenciación morfogenética. *Protooncogen: Genes que regulan el crecimiento y proliferación celular (factores de crecimiento o sus receptores, factores de transcripción o componentes del ciclo celular, sus homólogos mutados son los oncogenes capacez de promover el crecimiento celular en ausencia de señales promotoras normales. .- El síndrome BHD se transmite de modo autosómico dominante. Se ha localizado un gen potencialmente responsable en el cromosoma 17p11.2 : FLCN. Este gen codifica para la foliculina  Síndrome de Birt-Hogg Dubé (BHD) Cromosoma 17p Lesiones cutáneas, quistes pulmonares y neoplasias renales Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 259-330, 964-966

Carcinoma de células renales Formas Esporádicas 1. Células Claras. 70-80% 95% son esporádicos, 98% asociado a mutaciones en cromosoma 3p. Surgen del epitelio tubular proximal Microscópico: Redondas o poligonales Citoplasma claro, abundante Patrón sólido o trabecular Red Vascular Crecimiento Sarcomatoide Macroscópico: Único Zonas Necrosis Pseudocápsula de parénquima comprimido y tejido fibroso .- Los CCR se originan a partir del epitelio tubular renal proximal, con igual frecuencia en cada riñon y distribución al azar en polos superior e inferior. Se originan de la corteza y tienden a crecer dentro del tejido perirrenal, causando protuberancia que permite detectarlos en estudios de imagen. Generalmente son amarillos o naranjas por la abundancia de lípidos, sobre todo en el tipo de células claras. No tienen cápsula renal pero pueden tener pseudocápsula de parénquima renal comprimido, tejido fibroso y células inflamatorias. Carcinoma de células claras. 95% son esporádicos y en el 98% de estos tumores, familiares o esporádicos, asociados o no a VHL, se encuentran mutaciones en el cromosoma 3p. .- La presencia de necrosis usualmente tiene un peor pronóstico clínico. .- Si los tumores aumentan de tamaño pueden protruir hacia cálices, pelvis y finalmente atravesar las paredes del sistema colector para exgtenderse en el uréter, llegando a invadir la vena renal e incluso formar un cordon neoplásico hacia vena cava inferior que puede llegar al corazón derecho. .- Los cambios sarcomatoides son infrecuentes en todos los tipos de CCR, pero representan una característica de mal pronóstico. Se observan células de aspecto basófilo y escaso citoplasma y células fusiformes alongadas, de forma fascicular, con verdadero aspecto sarcomatoide tanto al microscopio como macroscópicamente. Imagen 1. Carcinoma convencional de células claras. El citoplasma es amplio y aparece vacío; los núcleos son centrales y suelen ser grado 2; los límites celulares son bien definidos, pero sin el reforzamiento de las membranas citoplasmáticas visto en los cromófobos. El aspecto de los carcinomas convencionales es variable, usualmente con células claras y una rica red vascular, como se observa en la imagen. (H&E, X200) Imagen2. Carcinoma El aconvencional. specto macroscópico es variable, suelen mostrar color amarillo o café y es frecuente ver áreas de necrosis y/o hemorragia. En lesiones pequeñas el epicentro se suele localizar en la corteza renal Imagen 3: Carcinoma de células claras esporádico mostrando un patrón de crecimiento fusocelular sarcomatoide (Hematoxilina-Eosina, x250). TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 964-966

Carcinoma de células renales Formas Esporádicas 2 Papilares. 10-15% Crecimiento papilar. Surgen del epitelio colector. Cromosomas 7,16 y 17. Tipo 1 (70%) basófilas y Tipo II (30%) eosinófilos. 39% Multifocales y 4% bilaterales Microscópico: Células cúbicas - cilíndricas Células espumosas Cuerpos de psamoma .- Células papilares o cromofílicas. Patrón de crecimiento papilar, no se asocian a deleciones en cromosoma 3. El gen de la forma familiar esta en el cromosoma 7 y afecta al locus MET. Los tipo I (basófilo-morado) tienen mejor pronóstico que los tipo II (eosinófilo-rosa) El diagnóstico diferencial entre el carcinoma de células renales y el papilar tiene un gran significado clínico por las diferentes tasas de supervivencia entre los dos tumores. Diversos estudios han ratificado el peor pronóstico de los carcinomas papilares en comparación con los convencionales. Por lo tanto es obligado intentar una caracterización fenotípica y genotípica a la hora de realizar el diagnóstico. .- CUERPO DE PSAMOMA: Masa redondeada de material calcáreo que se produce en tejidos neoplásicos benignos y malignos de origen epitelial y conectivo y en algunas inflamaciones crónicas. Imagen 1: Acúmulo de histiocitos espumosos en el carcinoma renal papilar esporádico de tipo 1. Imagen 2: Detalle histológico de las células eosinofílicas de morfología columnar alta, con atipia, del carcinoma renal papilar esporádico de tipo 2. Imagen 3: Típicos cuerpos de psammoma en el carcinoma renal papilar esporádico de tipo 2. http://www.patologia.es/volumen41/vol41-num2/41-2n03.htm TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 964-966

Carcinoma de células renales Formas Esporádicas 3. Cromófobo 5% En estudios citogeneticos muestran pérdidas cromosómicas múltiples, se creen derivados de células intercaladas de túbulo colector. Microscópico: Células con membranas prominentes Citoplasma pálido (translucido) Halo perinuclear Los tumores cromófobos están formados por células prominentes y citoplasma eosinófilo pálido; tienden a tener un curso más benigno que las neoplasias de células claras o papilares. En estudios citogenéticos muestran múltiples pérdidas cromosómicas e hipodiploidía extrema, al igual que los oncocitomas son derivados de células intercaladas del túbulo colector. Su pronóstico es mucho mejor en comparación con el carcinoma de células claras o papilares. Estas células tienen cantidades variables de citoplasma pálido o eosinofílico que se tiñe de azul con el hierro coloidal de Hale. Este hallazgo se considera patognomónico de este tipo de tumor *Células intercaladas o células oscuras, presentes en túbulo colector, entre las células principales o células claras (receptores ADH y Aldosterona). Imagen 1: Carcinoma cromófobo con aspecto citológico carcaterístico. Membranas citoplasmáticas gruesas, bien definidas, citoplasma amplio, granular, pálido, con aspecto de células vegetales. Los núcleos son centrales y hay halo claro perinuclear. (H&E, X400) Imagen 2: La tinción intensa y difusa del citoplasma de células neoplásicas es muy característico del carcinoma cromófobo y una muy buena técnica auxiliar en el diagnóstico diferencial de tumores renales con células granulares. En otros tipos de tumores suele ser negativa o débil y focal (apical en oncocitomas ) (Hierro coloidal de Hale, X400). TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 964-966

Carcinoma de células renales Formas Esporádicas 4. Del Conducto Colector (conducto de Bellini) 1% Origen en células del conducto colector, patrón de mutación genética no específico. Comportamiento clínico agresivo, alta tendencia metástasis y pronóstico pobre. Macroscópicamente el tumor es preferentemente medular con protrusión hacia cálices. Microscópico: - Nidos de células en estroma fibroso. - Forma canales irregulares Macroscópicamente el tumor es preferentemente medular con profusión hacia los cálices. Su comportamiento clínico es muy agresivo e incide en una población más joven que la de los tumores convencionales o papilares. Tiene una gran tendencia a metastatizar en los ganglios linfáticos, los huesos y el hígado. (¿¿¿???) Imagen 2: The tumor cells are arranged in duct-like structures, irregular nests or infiltrate singly. Hobnail (tachuela) appearance, seen clearly in this duct, is a helpful diagnostic feature. The prognosis is generally poor. http://www.webpathology.com/image.asp?case=69&n=2 TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España. KUMAR, V. ABBAS, A., Robbins y Cotran patología estructural y funcional, Editorial Elsevier, 8° Edición, Madrid, España, 2010. pp. 964-966

Carcinoma de células renales Si los tumores aumentan de tamaño pueden protruir hacia cálices, pelvis y atravesar las paredes del sistema colector para extenderse en el uréter, llegando a invadir la vena renal e incluso formar un cordón neoplásico hacia vena cava inferior que puede llegar al corazón derecho. Si los tumores aumentan de tamaño pueden protruir hacia cálices, pelvis y finalmente atravesar las paredes del sistema colector para exgtenderse en el uréter, llegando a invadir la vena renal e incluso formar un cordon neoplásico hacia vena cava inferior que puede llegar al corazón derecho. Ecocardiograma tranesofágico que muestra una masa en la aurícula derecha que prolapsa hasta ventrículo derecho (RV), regurgitación tricúspidea, aorta, válvula pulmonar (PV) y arteria pulmonar (PA) anormales. El carcinoma midió 17x3x2cm TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361

Estadificación Carcinoma Renal Clasificación TNM 2009 T Tumor primario Tx T0 T1 T1a T1b T2 T2a T2b T3 T3a T3b T3c T4 No evaluable Sin evidencia de tumor primario Tumor de 7 cm o menos limitado al riñón Tumor de 4 cm o menos limitado al riñón Tumor de 4 a 7cm o limitado al riñón Tumor mayor de 7 cm limitado al riñón Tumor mayor de 7 cm pero menor de 10 cm Tumor mayor de 10 cm limitado al riñón Extensión a venas principales, glándula suprarrenal, tejidos perirrenales, no fascia de Gerota. Invade suprarrenal o tejidos perirrenales, no más allá de fascia de Gerota Extensión macroscópica dentro de las venas renales o vena cava. Extensión macrocópica dentro de la vena cava por encima del diafragma. Tumor con invasión mas allá de fascia de Gerota. N Nódulos linfáticos regionales Nx N0 N1 N2 No hay metástasis a ganglios regionales Metástasis a un solo ganglio regional Metástasis a más de un ganglio linfático regional M Metástasis distante Mx M0 M1 No hay metástasis distante http://www.kidneypathology.com/Neoplasias.html#Estadifica Eur Urol 2007 Jun;51(6):1502-10 Grado nuclear de Fuhrman Grado 1. Núcleos redondos, uniformes (aprox. 10 micras); nucléolos no visibles o inconspicuos a 400X Grado 2. Núcleos más grandes (aprox. 15 micras) con contornos irregulares; se ven pequeños nucléolos a 400X Grado 3. Núcleos más grandes (aprox. 20 micras) con contornos más irregulares; nucléolos prominentes a 100X Grado 4. Características del grado 3 más núcleos pleomórficos o multilobulados, con o sin células fusiformes (sarcomatoides) Las células sarcomatoides son el tipo de células de crecimiento más rápido. Pueden encontrarse junto con el tipo de células claras o papilares. Reciben el nombre de sarcomatoides porque en el examen con el microscopio se asemejan al sarcoma. Pueden presentarse en cualquier variedad histológica de carcinoma renal y pueden considerarse como dato de mal pronóstico. Las metástasis pulmonares aparecen como nódulos múltiples generalmente, aunque también se han observado nódulos solitarios. Las metástasis óseas son líticas, rara vez blásticas. Sus localizaciones preferentes por orden de frecuencia son costales, vertebrales, hueso iliaco, fémur, húmero y cráneo - Pulmón, Huesos, ganglios , hígado, riñón, suprarrenales y SNC.

Carcinoma de células renales Datos clínicos Síndromes Paraneoplásicos Tríada clásica: -Hematuria macroscópica -Dolor en flanco -Masa palpable Metástasis: disnea, tos, dolor óseo Presentes hasta en 40% de los pacientes con carcinoma renal. Policitemia 3-10% Hipertensión. 40% Hipercalcemia. 20% Otros productos activos: hormona adrenocorticotrópica, prolactina, gonadotropinas, insulina. Datos clínicos: escasos, inespecíficos y tardíos. La tríada clásica solo se presenta en 7 a 10% de los pacientes y con frecuencia es una manifestación de enfermedad avanzada. Síndromes paraneoplásicos. .- Policitemia por producción incrementada de eritropoyetina por el tumor o secundaria a la hipoxia renal regional no neoplásica. .- Hipercalcemia: producción de péptido asociado y simulador de la hormona paratiroidea o factores humorales como el factor activador de osteoclastos. .- Hipertensión por producción neoplásica de renina. (prorrenina) .- Sd Stauffer de disfunción hepática rreversivle: elevación de FA, bilirrubinas, TP prolongado, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. Frecuencia reportada va de 3 a 20%. Puede estar asociado a la producción excesiva del factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos por el tumor. Hormona ACTH: Síndrome de Cushing Prolactina: galactorrea Gonadotropinas: en mujeres hirsutismo, amenorrea y calvicie de patrón masculino; en hombres: ginecomastia y disminución de líbido. .- Si el sd paraneoplásico no se resuelve tras nefrectomía se debe pensar en metástasis indetectable, lo cual implica un mal pronóstico. TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España.

Estudio del Carcinoma de Células Renales Laboratorio USG Biopsia renal TAC *** IRM ** *Rx Tórax *Angiografía renal .-Laboratorio: anemia normo-normo consistente con enfermedad crónica. Hematuria micoscópica, VSG aumentada: datos muy inespecíficos y que pueden pasar desapercibidos. .- USG: más preciso para definir quistes simples: zona bien circunscrita sin ecos internos y visualización adecuada de su pared con reforzamiento posterior. .- Biopsia: Establecer diagnóstico histopatológico, neoplasia primaria o metastásica, para pacientes que esten en plan vigilante, Entre más grande sea el tumor, más sensible es la prueba. .- TAC: elección para detección y estadificación. El tumor es hipodenso en comparación con el parénquima normal, característica que se hace más notable con contraste IV. También puede ser útil en caso de Rx tórax no concluyente o para valorar tumores antes de cirugía conservadora, para delinear extensión y vascularización .- IRM: estadificación, superior a TAC en valoración de involucro vascular y compromiso de la VCI .- RxTórax: metástasis pulmonares .- Angiografía Renal: Desplazado por TAC, puede ser útil cuando se quiere realizar nefrectomía parcial en un paciente con un solo riñón, aunque la TAC o RM pueden ser más eficaces. .-Gammagrama renal Imagen 3: TAC sin y con contraste que muestra masa solida en riñon derecho. Paciente con Cáncer de conducto colector. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732005000400006 TANAGHO, E., MCANINCH, j. Urología General de Smith, Editorial El Manual Moderno, 14° Edición, México 2009, pp. 341-361

Enfermedad localizada Tratamiento Enfermedad localizada Alternativos Nefrectomía radical Nefrectomía laparoscópica Nefrectomía parcial Extracción de trombos Radioterapia coadyuvante. Crioablación Ablación con radiofrecuencia Vigilancia expectante. Depende del estadio de la neoplasia al momento de diagnóstico. .- Nefrectomía radical: bloque renal y fascia envolvente, suprarrenal ipsilateral (a menos que el tumor este en el polo inferior), mitad proximal del uréter y ganglios linfáticos hasta el área de seción de los vasos renales. .-Nefrectomía parcial: neoplasias bilaterales, tumores menores de 4 cm, localizados, periféricos, incidentales, incluso con riñón contralateral normal. Tumores Estadio T1 o T2 * T3 y T4 son forzozamente radicales .-Extracción de trombos neoplásicos que pueden estar en la vena renal, VCI, hepáticas y hasta aurícula derecha .-La nefrectomía laparoscópica radical para tumores de menos de 10 cm y sin extensión local o trombos. .-Crioablación con nitrógeno líquido o gas argón, abordaje percutáneoo laparoscópico. .-Ablación con radiofrecuencia, laparoscópico, pacientes ancianos, monorrenales, formas familiares de neoplasias múltiples Los tipos de energía más desarrollados para ablación tumoral se basan en la utilización del frío (crioablación) o del calor (radiofrecuencia, high-intensity focused ultrasound [HIFU], termoterapia inducida por láser [LITT] o ablación por microondas [MW]). A continuación describimos brevemente el mecanismo de acción de las técnicas más importantes: − Crioterapia: utiliza agujas que se introducen en el tumor, creando en su interior dos ciclos de enfriamiento (producido por gas argón) y dos de deshielo (producido por gas helio). El efecto conduce a muerte celular por hielo intracelular y daño isquémico de la microvasculatura. Se llegan a alcanzar temperaturas de –40 a –50 ºC22. − Radiofrecuencia: utiliza electrodos en agujas con electricidad monopolar o bipolar a alta frecuencia alternante (375-500 kHz). Ocasiona daño celular irreversible por el calentamiento produciendo necrosis coagulativa, llegando a alcanzar temperaturas de 60-100 ºC22. − HIFU: se utiliza un cristal piezoeléctrico y un reflector paraboloide para crear un haz ultrasónico de alta intensidad. Produce necrosis celular23. Eur Urol 2007 Jun;51(6):1502-10 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España

Enfermedad diseminada Tratamiento Enfermedad diseminada Agentes biológicos Cirugía + terapia adyuvante Nefrectomía + extirpación de focos metastásicos Radioterapia TNF-alfa IL-2 Agentes antiangiogénicos: - Inhibidores de Tirocin cinasa: Sunitinib, Sorefenib - Anticuerpo monoclonal de VEGF: Bevacizumab - Inhibidor de mTOR: Tensirrolimus, Everolimus Objetivo: tratamiento paliativo, aumentar la supervivencia lo mayor posible. La cirugía laparoscópica puede reducir la estancia hospitalaria y hemorragias. Sunitinib, Sorefenib: anticinasas Sunitinib inhibe las señales celulares por unión a múltiples receptores de tirosina quinasa (RTKs). Estos incluyen todos los receptores de factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF-Rs) y receptores del factor dde crecimiento endotelial (VEGFRs), los cuales juegan un papel en la angiogénesis y en la proliferación de células tumorales. La inhibición simultánea de estos receptores genera una fuerte disminución de la neovascularización tumoral y de esta manera lleva a la reducción del tumor. Bevacizumab: Anticuerpo monoclonal Vs VEGF Tensirrolimus: agente inhibidor de mTOR- cinasa de vía de VEGF promotora de angiogénesis. inhibidor específico de la diana de la rapamicina en mamíferos. Temsirolimus is a specific inhibitor of mTOR and interferes with the synthesis of proteins that regulate proliferation, growth, and survival of tumor cells. Treatment with temsirolimus leads to cell cycle arrest in the G1 phase, and also inhibits tumor angiogenesis by reducing synthesis of VEGF mTOR (mammalian target of rapamycin) is a kinase enzyme inside the cell that collects and interprets the numerous and varied growth and survival signals received by tumor cells Eur Urol 2007 Jun;51(6):1502-10 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España

Tratamiento Enfermedad diseminada Metástasectomía − En metástasis sincrónicas resecables en pacientes con buen estado general y tumor de bajo riesgo. − En recurrencias o metástasis residuales tras un tratamiento sistémico. − En metástasis metacrónicas solitarias para mejorar el pronóstico. Objetivo: tratamiento paliativo, aumentar la supervivencia lo mayor posible. La cirugía laparoscópica puede reducir la estancia hospitalaria y hemorragias. Sunitinib, Sorefenib: anticinasas Sunitinib inhibe las señales celulares por unión a múltiples receptores de tirosina quinasa (RTKs). Estos incluyen todos los receptores de factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF-Rs) y receptores del factor dde crecimiento endotelial (VEGFRs), los cuales juegan un papel en la angiogénesis y en la proliferación de células tumorales. La inhibición simultánea de estos receptores genera una fuerte disminución de la neovascularización tumoral y de esta manera lleva a la reducción del tumor. Bevacizumab: Anticuerpo monoclonal Vs VEGF Tensirrolimus: agente inhibidor de mTOR- cinasa de vía de VEGF promotora de angiogénesis. inhibidor específico de la diana de la rapamicina en mamíferos. Temsirolimus is a specific inhibitor of mTOR and interferes with the synthesis of proteins that regulate proliferation, growth, and survival of tumor cells. Treatment with temsirolimus leads to cell cycle arrest in the G1 phase, and also inhibits tumor angiogenesis by reducing synthesis of VEGF mTOR (mammalian target of rapamycin) is a kinase enzyme inside the cell that collects and interprets the numerous and varied growth and survival signals received by tumor cells Eur Urol 2007 Jun;51(6):1502-10 Hipernefroma N. Felip Santamaría, M. Téllez Martínez-Fornés y J. Borrego Hernando, Mayo 2010, Madrid, España

TRATAMIENTO QUIRURGICO DEL CARCINOMA RENAL LOCALIZADO Neoplasia en el riñón solitario y tumores renales bilaterales. Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Carcinoma de células renales puede aparecer: Ausencia congénita del riñón contralateral Riñón contralateral ha sido extirpado por una enfermedad benigna Solitario sincrónicas asincrónicas Bilateral sincrónico o asincrónico, siendo los primeros aquellos que se presentan en forma simultánea o hasta un año luego de diagnostica da la primera lesión y considerando a los que aparecen más tarde como metacrónicos o asincrónicos Vascularización Enfoques qx sofisticados Extirpar y preservar parénquima renal Mantener la vida Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Riñón solitario Neoplasia bilateral Nefrectomía parcial combinada con hipotermia regional. Autotransplante después de extirpación extracorpórea. Índices de supervivencia Riñón solitario Corto plazo 70% Largo plazo (5 años) 71% Neoplasia bilateral 50% Largo plazo Sincrónico: 71% Asincrónico: 38% Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Cirugía conservadora con enucleación o nefrectomía parcial Buenos resultados Seguimiento a 100 pacientes Índice de supervivencia a los 5 años (libre de enfermedad) 100% para pacientes con tumores unlaterales 79% para neoplasias bilaterales sincronicas 82% para neoplasias bilaterales asincrónicas 90% de px con neoplasia en el estadio I 76% en estadio III 5 px desarrollaron recurrencias locales Se ofrece a pacientes con lesión pequeña, solitaria y periférica. Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Extirpación quirúrgica de la extensión Extensión a la VCI Formación de un trombo primero hacia la vena renal principal y luego hacia la VCI Extirpación quirúrgica de la extensión Supervivencia del 75% . No datos estadísticos de supervivencia cuando el trombo se extiende hasta la AD El carcinoma se extiende mediante la formación de un trombo primero hacia la vena renal principal y luego hacia la VCI. Los pacientes se tratan con extirpación quirúrgica de la extensión del tumor y tienen supervivencia del 75% . No datos estadísticos de supervivencia cuando el trombo se extiende hasta la aurícula derecha. Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Carcinoma renal con invasión local Tendencia a parasitar vasos sanguíneos Invasión pancreática y duodenal Pronostico ominoso Nefrectomía radical extendida Radioterapia: adyuvante para mejorar el índice de superviviencia Tiene mas tendencia a parasitar vasos sanguíneos explicando la frecuente extensión hacia colon y mesenterio. Tratamiento es nefrectomía radical extendida: porque la cx es la única terapéutica efectiva. Se ha utilizado radiorterapia como adyuvante para mejorar el índice de superviviencia pero no se modifico a los 5 años, solo retardo la aparición de recurrencias locales. Evito recurrencias Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Se desarrollan a partir del túbulo proximal QUIMIOTERAPIA El carcinoma de células renales sigue siendo refractario a estos agentes. Se desarrollan a partir del túbulo proximal Sólo es eficaz si se asocia 5-fluorouracilo (5-FU) a otros inmunoterápicos Debido a que la mayoría de los CCR se desarrollan a partir del túbulo proximal, tienen altos niveles de expresión de la proteína de resistencia a drogas P-glicoproteína. Parece que la quimioterapia sólo es eficaz si se asocia 5-fluorouracilo (5-FU) a otros inmunoterápicos, aunque los resultados aún están por publicar ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

TRATAMIENTO HORMONAL Progestágenos Eficacia contra tumor de células claras inducido por estrógenos en el hámster sirio adulto Índice de respuesta objetiva del 15% en px con carcinoma renal metastasico Tratamiento hormonal: Los progestágenos son el tratamiento de elección Fundamento: se demostró la eficacia contra un tumor de células claras inducido por estrógenos en el hamster sirio adulto. Existe un índice de respuesta objetiva del 15% en px con carcinoma renal metastasico. Po otro lado no hay publicaciones que sustenten la eficacia. Provera (acetato de medroxiprogesterona) 160mg/dia VO divididas en varias dosis. 2 veces a la semana. Efectos adversos: nauseas, vomito, dolor a la palpacion en las mamas, hemorragias uterinas. Nauseas, vomito, dolor a la palpación en las mamas, hemorragias uterinas. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

INMUNOTERAPIA INF-α Producido por leucocitos Mayor supervivencia que la terapia hormonal Índice de supervivencia en 84 pacientes: 49 semanas (UCLA) Pacientes beneficiados: Buen estado general TX: durante al menos 12 semanas y hasta 1 año Mejoría de la supervivencia de varios meses. INTERFERON Tienen actividad antiproliferativa e inmunoreguladora. Interferón tipo 1: inducidos por infecciones virales en muchos tipos celulares e incluyen el INF-a (producidos por leucocitos) e INF-B (fibroblastos). Interferón tipo 2 (INFg): inducidos por antígenos o mitogenos en linfocitos T. De los interferón A el mas importante es el INF-a2. Se ha introducido secuencias de DNA humano en E. coli para producir cantidades grandes de INFa2 y luego ser purificadas por cromatografía. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

IL-2 Funciona como factor de crecimiento de LT Genera células NK activadas por linfocinas (KAL) Incrementa la función de las NK Actividad antitumoral Media la regresión del cáncer en modelos animales y en pacientes con cáncer avanzados. IL-2 Funciona como factor de crecimiento de LT. Es producida en cantidades escasas por LT helper por la activación inducida por antígenos de las células T en reposo. La IL-2 incrementa la funcion de las NK, aumenta la capacidad de respuesta a los aloantigenos, estimula el crecimiento de las células T con actividad antitumoral y media la regresión del cáncer en modelos animales y en pacientes con cáncer avanzados. Efectos adversos: fiebre, escalofríos, malestar general, nauseas, vomitos y diarrea. Renal: azoemia prerrenal con hipotensión, retención de liquidos, sx de distres respiratorio, oliguria EA: azoemia prerrenal con hipotensión, retención de líquidos, sx de distres respiratorio, oliguria. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Combinación IL-2 + INF-α 1 Respuesta completa= 3.3% 8 respuestas parciales= 27% Respuesta global: 30% Evaluaron 30 pacientes con tx ambulatorio IL-2 (2 millones de unidades/m2) INF-a (6 millones de unidades/m2) IM o Sc periodo de tratamiento 4 semanas días 1 y 4 de cada semana 2 semanas (reposo) Combinación IL-2 + INFa Sinergismo Evaluaron 30 pacientes con CCR Tratamiento ambulatorio: IL-2 (2 millones de unidades/m2) en infusión continua los días 1 y 4 de cada semana INF-a (6 millones de unidades/m2) IM o SC los días 1 y 4 de cada semana El periodo de tratamiento fue de 4 semanas seguido de un reposo de 2 semanas Resultados: 1 Respuesta completa= 3.3% 8 respuestas parciales= 27% Respuesta global: 30% ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

LINFOCITOS INFILTRANTES TUMORALES (LIT) Suspensiones de células tumorales aisladas cultivadas con IL-2 Se desarrollan de forma selectiva LT sobreproliferan CCR mueren los LT se cultivan para expandir la población por medio de IL-2 Administran 3x10˄11 linfocitos al px. LINFOCITOS INFILTRANTES TUMORALES Se desarrollan de forma selectiva a partir de suspensiones de células tumorales aisladas cultivadas con IL-2 Luego los LT sobreproliferan mientras las células del carcinoma renal mueren Luego los LT se cultivan para expandir la población por medio de IL-2 Finamente se administran alrededor de 3x10 a la 11 linfocitos al px. Son 50 a 100 veces mas potentes que las KAL Tienen mayor grado de especificidad en sus blancos de ataque y mayor efecto antitumoral Son 50 a 100 veces mas potentes que las KAL Tienen mayor grado de especificidad en sus blancos de ataque Mayor efecto antitumoral ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279; Revisión Guía del carcinoma de células renales Urología de Campbell, 6ª edición, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Un poco mas de genética… 90% de CCR muestran la típica alteración citogenética en 3p (pérdidas completas del brazo hasta translocaciones o deleciones) 30% a 56%: mutaciones en el gen de VHL 19%: tienen silenciamiento de mismo Rev Mex Urol 2011;71(4):218-224 REV ESP PATOL 2008; Vol 41, n.º 3: 169-182 Bases moleculares de la enfermedad de von Hippel-Lindau; Universitas Médica, vol. 49, núm. 3, julio-septiembre, 2008, pp. 408-412; Bogotá, Colombia. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279

VHL Gen supresor pVHL19 3p25-26 pVHL30 acción antitumoral inactiva HIF ↙ su subunidad a Regula degradación de MEC (Metaloproteinasas 2 y 9) Media diferenciación bioquímica y morfológica de cel. renales Acumulación HIF >densidad celular Nutrientes (irrigación) Activación de genes inductores de hipoxia Regulación + HIF Maduración y mantenimiento de túbulo renal prox VEGF PDGF Indiferenciación Exceso degradación MEC Migración de cellas endoteliales (interacción cel-matriz) Liberación de factores angiogénicos Tumor con muchos vasos sanguíneos Rev Mex Urol 2011;71(4):218-224 REV ESP PATOL 2008; Vol 41, n.º 3: 169-182 Bases moleculares de la enfermedad de von Hippel-Lindau; Universitas Médica, vol. 49, núm. 3, julio-septiembre, 2008, pp. 408-412; Bogotá, Colombia. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279

Fármacos inhibidores de la angiogénesis inhibe múltiples kinasas actividad contra Raf-1serine/threonine kinase, B-Raf, VEGFR-2, PDGFR, FLT-3 y c-Kit. Evita preogresion No disminuye el tumor Surafenib Inhibidor de la oxindol tirosin kinasa (TK) Sunitinib anticuerpo monoclonal se une al VEGF Inhibe unión receptores Flt-1 (VEGFR-1) y KDR (VEGFR-2) bevacizumab SURAFENIB Rev Mex Urol 2011;71(4):218-224 REV ESP PATOL 2008; Vol 41, n.º 3: 169-182 Bases moleculares de la enfermedad de von Hippel-Lindau; Universitas Médica, vol. 49, núm. 3, julio-septiembre, 2008, pp. 408-412; Bogotá, Colombia. ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS 2009;33(3):270-279

Sarcomas 2-3% de los tumores malignos renales Incidencia: edad Leiomiosarcomas 60% -Mujeres, 4ª - 6ª década -Comprimen y desplazan riñón -Metástasis en fase temprana -Nefrectomía radical y quimioterapia Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Sarcomas osteogénicos Raros Consistencia dura o calcificaciones dispersas Pueden desarrollar metástasis a huesos Nefrectomía Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Liposarcomas Rabdomiosarcoma Hemangiopericitoma 19% de sarcomas 5ª - 6ª década de la vida De gran tamaño Rabdomiosarcoma Muy raros Grandes multinodulares Poseen cápsula bien definida Hemangiopericitoma Renina Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Linfoblastoma Sarcoma de células reticulares, linfosarcoma, leucemia 50% leucemia: compromiso renal (silencioso o hematuria) Tratamiento: sistémico de la enfermedad TC 1) Nódulos intraparenquimatosos múltiples 2) Masas ganglionares de diseminación 3) Lesiones renales solitarias 4) Infiltración difusa Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

Tumores metastásicos Riñón: sitio frecuente de depósitos metastásicos Flujo sanguíneo, parénquima, vascularización Ca de pulmón, ovario, intestino, mama Pocos síntomas: dolor lumbar y hematuria Campbell-Walsh Urologia, Editorial Panamericana 9ª edición, 2008 p.1057-1084

NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)

El Nefroblastoma es el tumor renal maligno más frecuente de la niñez. 95% de los tumores renales 5% de todos los tumores de la niñez No respeta raza ni sexo Su pico de aparición es a los 3 años Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 349

Trastornos con crecimiento En un estudio como en el NWTS se han visto malformaciones congénitas asociadas: Trastornos con crecimiento Sindrome de Beckwith-Wiedemann Hemihipertrofia aislada Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 349

Trastornos sin crecimiento Aniridia Trisomía 18 Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 349

Patogénesis y patología En 1990 se propuso una nomenclatura para su clasificación simplificadas conocidas como restos nefrogénicos. RN perilobar RN intralobar El tumor típico consiste en elementos del parénquima, epiteliales y estromales. Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 350

Estadificación del tumor Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 350

Signos y Síntomas Los síntomas comunes incluyen : Dolor y distensión abdominal Anorexia Nauseas Vómito El signo más común es una masa abdominal, en ocaciones se puede calcula una hipertensión. Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 350

Estudios de Laboratorio y Gabinete EGO Biometría Hématica UIV TAC Ultrasonido IRM Biopsia con aguja chiva Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 351

Diagnóstico diferencial Hidronefrosis Neuroblastoma Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 352

Tratamiento Medidas Quirúrgicas Quimioterapia Radioterapia Urología General de Smith, Emil A. Tanagho, 14° Edición; Pag. 352

TUMORES RENALES BENIGNOS

70% QUISTES. Importancia clínica: aumento de tamaño y provoquen manifestaciones clínicas. Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Adenoma cortical: Etiología: incierta Histológicamente: caracterizados por células acidofilas y uniformes. Síntomas poco habituales, cuando el tumor erosiona el sistema colector o los vasos sanguíneos vecinos. Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Oncocitoma renal: Tumores de células eosinofilas u oncocitos bien diferenciados. Macroscópicamente. Microscópicamente: células de origen en los túbulos renales. 3-7% de los carcinomas de células renales. Mas frecuente en hombres. Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Hamartoma (angiomiolipoma) renal: 80% de pacientes con hamartoma, tienen algún otro estigma de ESCLEROSIS TUBEROSA. Macroscópicamente: color amarillento. Microscópicamente: 3 componentes: vasos, adipocitos, y laminas de musculo liso. TC Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Fibromas: Origen: parénquima renal, tejidos perinefricos y capsula renal. Tumores grandes , se adhieren al riñón. Microscópicamente: laminas de fibroblastos e hipovascularizados. Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana

Lipoma Mujeres de mediana edad. Teoría: origen de células adiposas en el interior de la capsula o del parénquima renal. Lipoma renal y lipoma perirrenal. Microscópicamente: células grasas con núcleos periféricos. Urología de Campbell, 6ª edicion, Walsh/Retik/Stamey/Vaughan, Editorial Medica Panamericana