TUMORES RENALES.

Presentación del tema: "TUMORES RENALES."— Transcripción de la presentación:

1 TUMORES RENALES

2 ADENOCARCINOMA RENAL ONCOCITOMA RENAL ANGIOMIOLIPOMA ADENOMA PAPILAR ADENOMA METANÉFRICO TUMOR DE WILMS

3 ADENOCARCINOMA RENAL 5,4/100.000 hab/año mujeres
12,8/ hab/año hombres 90% tumores malignos del riñón 1/3 mts en la presentación 30-50% confinados al riñón 6% multifocales

4 ADENOCARCINOMA RENAL Esporádico Carácter familiar/genético
Von Hippel-Lindau 3p25 Tumores benignos cerebrales, angiomas retinianos Tumores renales 40-60% Carcinoma papilar familiar hereditario Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II

5 ADENOCARCINOMA RENAL CLÍNICA Casual (ecografía) Hematuria 60%
Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer) Gran simulador, tumor del internista

6 ADENOCARCINOMA RENAL DIAGNÓSTICO IMÁGEN Ecografía (diferencia quistes)
TAC (estadiaje clínico) RNM en casos seleccionados RX tórax (50% de mts) Gammagrafía ósea (30-40% de mts)

7 ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM Limitado a parenquima
T1 < 7 cm T2 > 7 cm Localmente avanzado T3a: grasa perirenal T3b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática T3c: trombo tumoral en cava supradiafragmática Afectación de órganos vecinos T4

8 ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM
N0 sin evidencia de afectación ganglionar N1 un ganglio afectado N2 más de un ganglio M0 sin evidencia de metástasis M1 metástasis

9 ADENOCARCINOMA RENAL TIPOS HISTOLÓGICOS
Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p) Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p) Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores-medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21) Carcinoma conductos colectores medular, papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2) Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores, jóvenes, negros, sickle cell Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel fusiformes, mal pco, spv 8 años

10 ADENOCARCINOMA RENAL GRADOS HISTOLÓGICOS G1 G2 G3 G4 PRONÓSTICO
Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA Estadio patológico: T % a 5 años N % a 5 años M1 0% a 5 años Tipo histológico Grado nuclear

11 ADENOCARCINOMA RENAL QUIRÚRGICO Nefrectomía ampliada
Nefrectomía parcial Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces MDR (multi-drug-resistence) 80% expresión glicoproteina de mb p resistencia QMT INMUNOTERAPIA Interferon, interleukina, LAK, TIL Inhibidores de kinasas Sorafenid Sunitinid

12 ONCOCITOMA RENAL 5-7% de tumores renales Clínica y radiología identica
Histología oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo No mitosis, Túbulo distal Pérdida Y o traslocación 11q13 Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo Buen pco, excepcionalmente mts Nefrectomía

13 ANGIOMIOLIPOMA Hamartoma renal ECO, TAC (gran componente graso)
Actitud expectante 50% asociado a ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD BOURNEVILLE-PRINGLE) Adenoma sebaceo en cara Manifestaciones neurológicas (convulsiones, retraso mental, Tumores renales múltiples y bilaterales

14 TUMOR DE WILMS 0,8/100.000 hab/año
Tumor más frec de tracto urinario en niños 5% de todos los tumores infantiles Habitualmente esporádico (no 11p13)

15 Alteraciones gen Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13
Gen codifica desarrollo de riñón y genitales Asociado hipospadias y T Wilms

16 ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS
WAGR wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental DENYS-DRASH genitales ambiguos, anomalias renales SDME BECKWITH-WILDEMANN gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia

17 Diagnóstico alrededor de los 3 años
75% antes de los 5 años 90% antes de los 7 años Igual incidencia entre sexos Aniridia 1% Hemihipertrofia 2%

18 Masa abdominal palpable (75%)
Dolor abdominal (28%) Hematuria (18%) Hipertensión (26%) Fiebre (22%) Confirmación radiológica: ECO y TAC

19 ESTADIAJE NWTS Estadio I Tumor limitado a riñón Estadio II Se extiende más allá de riñón pero es resecado Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable Estadio IV Metástasis a distancia Estadio V Bilateral

20 Diseminación pulmonar Diseminación hepática
El 80% de mts son sólo pulmonares Diseminación hepática La diseminación ósea es rara

21 CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Tumores de histología favorable (85%-88%) Tumores de histología desfavorable (12-15%) Anaplásico Sarcoma de células claras del riñón Rabdoide

22 PRONÓSTICO Histología desfavorable Mts hematógenas
Afectación ganglionar Extensión local del tumor En evaluación: Perdida heterogosidad 16q o del 1p

23 Nefrectomía (siempre)
Quimioterapia (siempre) Radioterapia (no estadio I y II favorable) SUPERVIVENCIA Estadio I 95% Estadio II 90% Estadio III 84% Estadio IV 54%