Encefalopatía de Wernicke Etiología Déficit de tiamina-B1 (no producción endógena) Alcoholismo Hiperemesis Inanición Diálisis renal Cáncer SIDA Malnutrición Alimentos ricos en B1: carne animal, soja, judías, cereales, nueces.

Encefalopatía de Wernicke Patogenia: déficit de tiamina. Metabolismo celular: déficit energético, estrés oxidativo y apoptosis. Alteraciones neurotransmisión: Acúmulo glutamato extracelular (tóxico). Defectos en neurotransmisión.

Encefalopatía de Wernicke Epidemiología Infradiagnosticado 1-3% alcohólicos (necropsias) 10% del total en vida 30-70 años Predominio masculino

Encefalopatía de Wernicke Clínica Triada clásica (33%,secuencial) Oftalmoplejía (al inicio) Nistagmus horizontal y vertical (lo + frec) Parálisis recto externo (+ frecuente bilateral) Puede simular oftalmoplejía internuclear Parálisis mirada conjugada Ptosis y ambliopía (poco frecuentes) Miosis y oftalmoplejia total (enfermedad avanzada) Ataxia (al inicio) Predominio MMII - marcha Gravedad muy variable (sólo tandem – incapacitado) Polineuropatía + afectación cerebelosa + paresia vestibular Ataxia medular espástica (poco frecuente)

Encefalopatía de Wernicke Confusión (en días o semanas): Estado confusional global (apatía, inatención, indiferencia, no discurso espontáneo, desorientación, errores de reconocimiento, pérdida de comprensión, comentarios irracionales – inconsistentes, tendencia a dormir pero capacidad de mantenerse despierto). Síndrome de abstinencia enólica (15%). Coma (si no se trata). Pérdida de memoria retentiva (residual tras tto).

Hallazgos AP Anomalía + precoz e importante: desmielinización (es una enfermedad degenerativa de la sust. gris profunda y núcleos de TDE) ➨ afecta a: región periventricular del tálamo (Ns. Talámicos mediales), sust. gris periacueductal, cuerpos mamilares, suelo 3º V, pars reticular mesencefálica y placa tectal. CORRELACIÓN AP-RMN : - Fase aguda (hemorragia, necrosis, edema): áreas hiperintensas en T2/flair en regiones afectas. - Fase crónica: clave dco ➨ atrofia cuerpos mamilares y agrandamiento del tercer ventrículo

Encefalopatía de Wernicke Clínica asociada Asociación frecuente con polineuropatía (80%). Taquicardia e hipotensión postural (Beri-beri cv??). Hipotermia. Neuropatía óptica retrobulbar (raro). Pérdida discriminación olfativa (daño central). Neuropatología Regiones afectas Cuerpos Mamilares siempre afectados (no patognomónico). También lesiones en hipotálamo y región periventricular tálamo (NPL), s. gris periacueductal, suelo del IV ventrículo, parte sup. vermis cerebeloso. Más leves en núcleos III, VI y vestibular. Estadios (solapamiento de distintos estadios de evolución) Agudo (edema, hemorragias petequiales, desmielinización) Subagudo (necrosis) Crónico (gliosis)

Encefalopatía de Wernicke Diagnóstico Clínico (+contexto). Bioquímica sangre Piruvato sérico elevado. Actividad de transcetolasa reducida y efecto tiamínico aumentado. LCR: normal o modesto aumento proteínas. PT >100 mg/dl o pleocitosis: COMPLICACIÓN. EEG: alterado en 50% pacientes. Enlentecimiento difuso leve-moderado. Imagen : RM. Muy útil en presentación incompleta o coma. Lesiones localización típica. Agudas realzan en T2 y FLAIR. Alrededor de tercer ventrículo y acueducto, cuerpos mamilares. Reversibles con tratamiento precoz. Crónicas: Atrofia cuerpos mamilares y dilatación tercer ventrículo. Algunas crónicas confundibles con infartos antiguos.

Encefalopatía de Wernicke Tratamiento ¡Lo más precoz posible! Tiamina 100mg im/iv diarios, 3-5 días Mantenimiento con Tiamina 1 cp 300mg / d Recuperación gradual Horas o días: oftalmoplejía Semanas: ataxia Semanas a años: cuadro confusional