REUNION INTERHOSPITALARIA REGION CENTRO R2 Hospital GU Gregorio Marañón Enrique Calleja Cartón Eduardo E. Daguer Tamayo Jorge L. González Cantero Carolina.

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1 REUNION INTERHOSPITALARIA REGION CENTRO R2 Hospital GU Gregorio Marañón Enrique Calleja Cartón Eduardo E. Daguer Tamayo Jorge L. González Cantero Carolina Masiá Borrell Varón de 63 años que consulta por ataxia sensitiva, alteración de la marcha e inestabilidad. AP: - HTA, hipoacusia bilateral, retraso mental leve, síndrome depresivo, trastorno de la personalidad. - Enf celíaca del adulto. Hernia hiatal.

2 Septiembre 2014 Noviembre 2012 Médula Normal

3 ¿Cuáles son los hallazgos del estudio? 1.Cambios degenerativos de columna cervical 2.Disminución del diámetro anteroposterior de la médula cervical 3.Cordones posteriores atróficos e hiperintensos en T2 4.Astas posteriores atróficas e hiperintensas en T2 5.Todas las anteriores son correctas Según la clínica y los hallazgos radiológicos ¿qué entidad incluiría en el diagnóstico diferencial? 1.Degeneración combinada subaguda por déficit de B12 2.Ataxia por gluten 3.Ataxia por déficit de cobre 4.Esclerosis múltiple 5.Todas las anteriores Respecto a la ataxia por gluten ¿cuál de las estructuras es la que se afecta con más frecuencia? 1.El cerebelo 2.Los cordones posteriores medulares 3.Los nervios periféricos 4.Afectación conjunta de 1+2+3 5.Ninguna de las anteriores

4 ATAXIA POR GLUTEN ENFERMEDAD CELIACA FISIOPATOLOGÍA Inmune. Humoral. Celular Sd. malabsortivo. Déficit de B12. LOCALIZACIONES Cerebelo. Más frecuente. Columnas posteriores. SNP. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS HALLAZGOS POR IMAGEN Disminución del diámetro anteroposterior de la médula cervical Atrofia e hiperintensidad en T2 de: Cordones posteriores Astas posteriores

5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Déficit B12 Esclerosis múltiple Déficit de cobre Infeccioso (VIH, Listeria) Inflamatorio Mielopatía Siringomelia J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-827 Massimo Filippi; Maria A. Rocca; Radiology 2011, 259, 659-681 Goodman B et al. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:2112-2114 BIBLIOGRAFIA Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol. 2008 Sep;64(3):332-43. Copper Deficiency Myeloneuropathy Resembling B 12 Deficiency: Partial Resolution of MR Imaging Findings with Copper Supplementation. AJNR Am J Neuroradiol November 2006 27: 2112-2114 MR Imaging of Multiple Sclerosis. Massimo Filippi; Maria A. Rocca; Radiology 2011, 259, 659-681 Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-827