MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dra. Graciela Grosso

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS son enfermedades inflamatorias del músculo estriado poco frecuentes de evolución crónica que se manifiestan especialmente por debilidad muscular son enfermedades sistémicas, por lo cual pueden afectarse otros órganos y sistemas

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Clasificación clínica (Bohan y Peters) Polimiositis (PM) Dermatomiositis (DM) Dermatomiositis juvenil Miositis asociada a neoplasia Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo Miositis por cuerpos de inclusión

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Epidemiología Incidencia: 2-10 /millón de hab/año Edad: cualquiera Varía de acuerdo al tipo clínico la mayor frecuencia: PM –45 años-, DM –40 años-, PM/DM infantil –10 años-, PM/DM asociada a ETC –35 años-, PM/DM asociada a neoplasia –60 años- Sexo: más en mujeres 2,5:1; 1:1 en variante infantil y asociada a neoplasia y 10:1 si se asocia a ETC

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Aspectos etiopatogénicos Factores ambientales: variaciones estacionales de acuerdo al tipo clínico. Agentes infecciosos involucrados: HIV, HTLV-1, coxsackie, echovirus, borrelia, toxoplasma, adenovirus Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Manifestaciones Musculares Debilidad muscular ( clásicamente proximal, puede comprometer cintura escapular y/o pelviana) Los músculos faciales y oculares NO se comprometen prácticamente nunca Disfagia alta (debilidad músculos faríngeos u obstrucción cricofaríngea) o baja (disfunción esofágica). Disfonía

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Manifestaciones Cutáneas Eritema en heliotropo, Pápulas de Gottron ( pápulas eritematosas o violáceas en dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rótulas y maléolos internos). Signo del chal y de la V. Engrosamiento de las cutículas. Manos de mecánico.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Otras manifestaciones clínicas Mialgias Artralgias, sinovitis Raynaud Fibrosis o neumonitis intersticial Alteraciones electrocardiográficas asintomáticas, arritmia supraventricular Cardiomiopatía Insuficiencia cardíaca Vasculitis en niños

Exámenes complementarios Laboratorio RMN Electromiograma Anatomía patológica Otros

Laboratorio Los reactantes de fase aguda pueden ser normales. Enzimas musculares: CPK, AST (GOT), ALT (GPT), aldolasa, LDH ANA+ 50% Anti-Jo1 (síndrome de antisintetasas).

Manifestación clínica Laboratorio Autoanticuerpo Manifestación clínica Respuesta a trat Antisintetasa (anti-Jo1 y otros) PM o DM con enfermedad pulmonar intersticial Fiebre Artritis Manos de mecánico Raynaud Moderada, con persistencia de la enfermedad Anti-SRP (SRP: partícula de reconocimiento de señal) PM con comienzo agudo Debilidad muscular severa Compromiso cardíaco Mialgias Típicamente pobre Anti-Mi2 DM clásica Signo de la V Signo del chal Sobrecrecimiento cuticular Buena en la mayoría de los casos

Imágenes RMN: puede detectar lesiones precoces y/o mínimas y lesiones en parches. Útil para señalar lugar de biopsia.

ELECTROMIOGRAMA PATRÓN MIOSÍTICO

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS OTROS ESTUDIOS: RX tórax ecografía abdominal búsqueda de sangre oculta en heces otros estudios que, de acuerdo a la clínica del paciente permitan diagnosticar neoplasia subyacente

Miositis por cuerpos de inclusión Debilidad muscular de inicio insidioso y curso progresivo y crónico Asimétrica y precozmente distal. > 50 años y más frecuentemente en varones (2/1) Rara asociación con ETC. No asociación con malignidad. CPK leve ↑ Patrón mixto (mióptico y neuróptico en la EMG) Histopatología: MO: vacuolas anilladas, inclusiones citoplasmática o nucleares- ME : filamentos microtubulares en las inclusiones Pobre respuesta a tratamiento  

Tratamiento Medidas generales: reposo, rehabilitación Fármacos: Corticoides Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina Otros

CONCLUSIONES Las miopatías inflamatorias pueden debutar con cuadros clínicos de difícil diagnóstico Recordar que pueden asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo y con neoplasias El signo clínico guión es la debilidad muscular El compromiso pulmonar puede ser importante y aparecer sin compromiso muscular