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Publicada porJuan Luis Iglesias Maestre Modificado hace 7 años
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DRA.BETIANA PEREYRA REUNION CASUISTICA JUNIO 2016
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CASO CLINICO Mujer 52 años Disnea progresiva grado II/III > 3 meses que se exacerba en estos últimos 2 días Tos con escasa expectoración
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INGRESO 2/5 MC: Derivada de San Luis con DX de fibrosis pulmonar + hipertensión pulmonar Disnea progresiva (3 meses de evolución) Disnea paroxística nocturna, tos productiva con expectoración blanquecina y a veces purulenta Febrícula transitoria Episodio aislado de espectoración sanguinolenta Polidipsia, disfagia para solidos + episodios de ahogo Dolor de pecho
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ANTECEDENTES App: Hipotiroidismo DBT 2 A qx: prolapso de útero colecistectomía hernia umbilical Htx: Ex tabaquista 10 pack/year MH: Deltisona 4mg / Glibenclamida / t4 Aep: Loro 7 meses origen incierto. Interior de casa Ocupación : mucama en sanatorio
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EXAMEN FÍSICO SV estables Sat 99% con 02 por cánula nasal a 2lts Mv (+), crepitantes en ambas bases pulmonares, predominio izquierdo Raynaud
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CONDUCTA LBT RX Tórax ECG Tac de tórax c/c y protocolo de TEPA
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LBT DE INGRESO HB: 11.4 HTO: 34 GB: 8.02 (N68% - E 4%- L21%) PLAQ: 588 VSG:88 APP:78 KPTT:28 GLUC:128 UR:25 CR:0.60 IONOGRAMA: 136/4/98 PCR: 1.55 GASES ART ph: 7,48 pco2: 30 po2: 82 co3h: 22 eb: -0,3 satO2: 94%
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RX DE TORAX
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TAC DE TORAX
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TAC DE T0RAX
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SOSPECHA DIAGNOSTICA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA INFECCION RESPIRATORIA ASOCIADA? INSUFICIENCIA CARDIACA ASOCIADA?
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CONDUCTA IC Clínica médica IC Reumatología Pleurocentesis diagnòstica Ecocardiograma VEDA CONCLUSIONES 1.DISFUNCIÓN DIASTÓLICA DE VI GRADO I (RELAJACIÓN RETARDADA) 2. INSUFICIENCIA MITRAL LEVE
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LIQUIDO DE PUNCIÓN
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RESULTADOS DE LABORATORIO
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EVOLUCIÓN 3/5 Mejoría de disnea, se exacerba con la movilización + dolor torácico leve que aumenta con la respiración. Además episodios de PIROSIS. 4/5 Continua con episodios de febrícula, NUNCA FIEBRE. Buena evolución 5/5 EX FCO : nódulos submaxilares, bilaterales, pétreos, móvil, doloroso a la palpación. Se solicita ecografía abdominal + eco de cuello
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LABORATORIO INMUNOLOGICO Complemento: C3: 84 mg% (85-170) C4: 18 mg% (12-40) Ac. Anticentromero: negativo Ac. ANCA: NEGATIVO (P Y C) AC ANTICARDIOLIPINAS: NEGATIVO ANA: POSITIVOS PATRON : MOTEADO TITULO: 1/1280 ENA (RO): POSITIVO AC ANTI DNA: NEGATIVO ENA: NEGATIVOS ENA (RNP): POSITIVOS ENA (SL): NEGATIVO
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DIAGNOSTICO ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
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EMTC constituye una entidad que presenta características comunes con diferentes enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico (LES), ESP, polimiositis/dermatomiositis (PM/DM) y, en menor medida, artritis reumatoidea (AR), junto a la presencia de altos títulos de anticuerpos anti- ribonucleoproteínas (anti-RNP).
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MANIFESTACIONES CLINICAS Fenómeno de Raynaud, junto a la presencia de manos con edema tipo puffy, poliartritis y debilidad muscular Astenia, las mialgias Esclerodactilia Compromiso esofágico (66% a 74%) Rash fotosensible Compromiso pulmonar (85%) Manifestaciones menos frecuentes son síndrome febril, fatiga, alopecia, linfadenopatías o daño renal
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LABORATORIO INMUNOLOGICO Factores antinuclear (FAN) positivo (90%), mayormente con patrón nuclear moteado FR positivo (70%) Los anticuerpos anti-DNA y anti-Sm son negativos, siendo positivos en el 15% de los casos de superposición Altos títulos de anticuerpos anti-RNP U1: son anticuerpos, preferentemente del isotipo IgG
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS
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MUCHAS GRACIAS
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