Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

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 Representa el 3-5% de los tumores malignos del tracto genital femenino.  Representa el 1% de los canceres en la mujer.  En USA se presenta 2,000 nuevos.
Transcripción de la presentación:

Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza HOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

Hª CLÍNICA Paciente de 30 años. Tumoración inguinal derecha (10cm) Sospecha de metástasis pulmonares Exeresis en la CUN (Noviembre de 2000) Bloque de parafina----diágnostico de sarcoma fusocelular----probable sarcoma sinovial----pendiente de estudio molecular.

HE-4X

HE-20X

HE-40X

HE-20X

T. DE MASSON-20X

HE-20X

HE-4X

Toracotomia derecha (01B241)

HE-40X

HE-40X

VIMENTINA-10X

EMA-40X

CD99-20X

MIB1-40X

INMUNOHISTOQUÍMICA Vimentina + EMA focalmente + CD99 patrón de Mb + KI-67 20% Queratinas - Actina, Desmina - S-100 - CD68 - CD21 - P53 - Bcl2 -

D. DIFERENCIAL Sarcoma sinovial: SYT-SSX negativo Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.

FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE T de partes blandas(Kindblom y cols,1995) Afecta a musculatura profunda Asociado a fascia adyacente y periostio Localización: EEII y tronco Tamaño: 9cm.

FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE MICROSCOPÍA Zonas convencionales de fibrosarcoma Células ovoides, citoplasmas claros Estroma fibroso hialinizado M. Electrónica: fibroblastos Inmunohistoquímica: vimentina E. Molecular: 12q13, 12q15 (sarcomas)

FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE D. DIFERENCIAL Metástasis de carcinoma Sarcoma sinovial: SYT-SSX positivo Proliferaciones fibroblásticas benignas Fibrosarcomas de bajo grado.

T. PARED TORÁCICA (02B-572)

T. PARED TORÁCICA (02B572)

50% recurrencia local y enf. Persistente FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE PRONÓSTICO (Antonescu y cols, 2001) 50% recurrencia local y enf. Persistente 86% metástasis en pulmon, hueso etc. 57% mortalidad (1-7 años). Excisión quirúrgica amplía Radioterapia y quimioterapia adyuvante.