CASO 2 Francisco Pastor Quirante, Pedro D. Blasco Muñoz, Alejandro Martínez Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco. SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA, MURCIA

0’5 x 0’3 x 0’2 cm

CK KER A1-AT A1-AQT

CD-31 CD-34 FVIII CD-117

CROM SINAPT NSE EMA

VIM mic-2 (CD99) SMA DES

S-100 Ki-67 CYTOQUERATIN N KERATIN A1-AT A1-AQT P + CD31 N, V+ CD34 FVIII CD117 CROMOGRANINA SINAPTOFISINA SNE SMA P +, P+ VIMENTINA P+++, P+++ MIC-2 P+, N EMA DESMINA S-100 P FOCAL Ki-67

HEMANGIOPERICITOMA TIPO NASO SINUSAL

MACRO: Parece un pólipo alérgico, unilateral, no encapsulado, menor de 5 cm, rojizo o gris-rosado, blando, edematoso, friable y frecuentemente hemorrágico. MICRO: Crecimiento difuso fascicular, sólido o focalmente estoriforme de células fusiformes, redondas u ovaladas, dispuestas en torno a pequeños vasos sanguíneos submucosos, destacados. Las células tienen citoplasma variable de límites poco definidos. Núcleos con escaso polimorfismo, ocasionalmente multinucleados, mínima atipia sin necrosis, y sin mitosis (o muy raras). Los vasos son destacados con apariencia en “asta de ciervo” e hialinización perivascular. Se pueden ver mastocitos y eosinófilos. El epitelio superficial es normal y generalmente respiratorio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Tumor Fibroso Solitario del tracto respiratorio superior, del cual se diferencia por el marcador CD-34, que tiñe tanto las luces vasculares como áreas sólidas (en el hemangipericitoma sólo el endotelio vascular) Hemangioma capilar lobular, tiene un componente lobular a pequeño aumento, fibroblastos fusiformes y vasos destacados, con aspecto de tejido de granulación con capilares de pequeño tamaño Tumor Glómico, también un tumor pericitario con tinción similar, pero sumamente raro en región nasosinusal, formado por células epitelioides compactas

CONCLUSIÓN: Posible origen en células musculares modificadas (+ a marcadores musculares) El hemangiopericitoma naso-sinusal es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, pero con alta tasa de recidivas, aún a muy largo plazo Muy rara posibilidad de metastatizar a pulmón, hueso e hígado por vía hemática Vía linfática a linfáticos regionales (inusual).

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