CASO CLÍNICO Bernal-Mañas CM1, Sánchez de las Matas Garre MJ1, Buendía Alcaraz A1, Isaac Montero MA1, Remezal M2. 1Servicio de Anatomía Patológica, 2Servicio.

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2 CASO CLÍNICO Bernal-Mañas CM1, Sánchez de las Matas Garre MJ1, Buendía Alcaraz A1, Isaac Montero MA1, Remezal M2. 1Servicio de Anatomía Patológica, 2Servicio de Ginecología (Complejo Hospitalario de Cartagena).

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42 Sd. Beckwith-Wiedemann
ALTERACIÓN DEL CICLO CELULAR: p57 Ciclo celular. ADN materno Hiperproliferación celular.

43 DISPLASIA MESENQUIMAL PLACENTARIA
1991 Moscobo y cols. AFPs materna alta Placentas grandes US: mola parcial 82 casos Femenino Incidencia: 0.02% 40% neonatos MUERTE.

44 DISPLASIA MESENQUIMAL PLACENTARIA
Ecografía: similar a mola hidatiforme parcial. Macro: grandes vellosidades edematosas. 20% DMP tienen Sd. Beckwith-Wiedemann. También asociado: hamartomas hepáticos

45 DILATACIÓN VARICOSA DE VASOS CORIÓNICOS.
AL CORTE: HETEROGÉNEO, CON ÁREAS GELATINOSAS, OTRAS ESPONJOSAS Y NORMALES. TEJIDO DISPLÁSICO 80%, FOCAL INFARTOS Y TROMBOS (vasos más grandes, trombosis).

46 Micro: Corangiosis (>10 vellosidades terminales, o >10 capilares por vellosidad) Vellosidades anormales: material fibrinoide exceso. Proliferación mixofibroblástica de c. mesenquimales fusiformes y estrelladas, sin atipia citológica ni mitosis excesiva. HIPERPLASIA TROFOBLÁSTICA E INCLUSIONES AUSENTE.

47 Histoquímica: Inmunohistoquímica:
-Pérdida Azul Alcián tras digestión con hialuronidasa. Inmunohistoquímica: Desmina: ambas. AML: sí (normal), NO (vellosidades displásicas). Ki67 bajo. p57: disminución en células estromales de vellosidades displásicas y corangiosis.

48 RESUMEN Rara Asociarse a sd. genéticos y lesiones hepáticas.
Mayoría de casos: necropsias niños.

49 GRACIAS