ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Curso de Hematología Clínica 2003 Medicina Interna Dr. José Carlos Jaime Pérez

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: ERITROBLASTOSIS FETAL

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) 2 genes estructurales:Cc/Ee y D

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO PATOGENÉSIS Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000 RBCs. HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65% Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Respuesta Inmune Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses. Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70% RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22% Prevalencia: 16% en el primer embarazo 30% de mujeres D- son No-respondedoras

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Patogénesis Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses. Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: Severidad Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: espectrofotometría de líquido amniótico Liley en 1961. Severidad de EHRN Linearidad de absorción de BI a 450nM  O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.  O.D. 450: título de anti-D >16-32 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud PCR de eritroblastos fetales en circulación materna

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO: Tratamiento Supresión de aloinmunización: Rhogam 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem. 300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO : Tratamiento: Exsanguineotransfusión Wallerstein, 1945. RBCs cubiertos con Ab son reemplazados Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. 1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es prematuro)