COLESTASIS EN LACTANTE BELÉN HERRERA M. PUCE PEDIATRÍA.

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Transcripción de la presentación:

COLESTASIS EN LACTANTE BELÉN HERRERA M. PUCE PEDIATRÍA

CONCEPTOS Impedimento en la excreción de bilis, que puede ser causada por defectos en la producción intrahepática de bilis, transporte transmembrana de bilis u obstrucción mecánica del flujo biliar. La bilirrubina conjugada elevada es la característica predominante en la mayoría de las causas de colestasis. Al nacer o dentro de los primeros meses de vida. Mas de los 3 meses.

PARÁMETROS BIOQUÍMICOS Bilirrubina directa mayor que 1.0 mg / dL (17.1 micromol / L) si BT es menor a 5 mg/dL. Más del 20 por ciento de bilirrubina sérica total si la bilirrubina sérica total es> 5.0 mg / dL.

ETIOLOGÍA OBSTRUCCIÓN EXTRAHEPÁTICA AVB COLELITIASIS QUISTE DE COLÉDOCO TUMORES COLANGITIS INFECCIOSO TORCH METABÓLICO / GENETICOS CARBOHIDRATO AMINOACIDOS LIPIDOS DESORDENES HEREDITARIOS DE LA COLESTASIS. TÓXICOS DROGAS NPT ENDÓCRINOS HIPOTIROIDISMO HIPOPITUITARISMO 1.Fawaz R, Baumann U, Ekong U, et al. Guía para la evaluación de la ictericia colestática en lactantes: recomendaciones conjuntas de la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas y la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64: 154.

ABORDAJE HISTORIA CLÍNICA NACIMIENTO: ◦Ecografía prenatal ◦TORCH ◦Peso al nacer ◦Ictericia por incompatibilidad. ◦Tamizaje metabólico. HISTORIA FAMILIAR CLÍNICA ◦Comportamiento ◦Dieta ◦Crecimiento ◦Vómitos ◦Deposiciones: estreñimiento/ diarrea – acolia ◦Orina: color

ABORDAJE HISTORIA CLÍNICA EXÁMEN FÍSICO ◦Signos Vitales ◦Estado general y apariencia. ◦Piel ◦Examen oftalmológico ◦Examen cardíaco ◦Examen abdominal LABORATORIO INICIAL ◦Biometria hemática ◦Bilirrubinas ◦Fosfatasa alcalina, GGT ◦TGO TGP ◦Proteinas totales y parciales ◦Electrolitos ◦Tiempos de coagulación. urocultivo, hemocultivo, azucares reductoras en orina, ácidos biliares, alfa 1 antitripsina, pruebas metabólicas, genéticas, TSH Y T4

ABORDAJE IMÁGENES ◦ECOGRAFÍA ABDOMINAL ◦GAMMAGRAFÍA DE VÍAS BILIARES. ◦S: 99% E 72% ◦BIOPSIA HEPÁTICA ◦CPRE

ABORDAJE BASE: AAP 2015

TRATAMIENTO SEGÚN ETIOLOGIA SI HUBIERA ENFERMEDAD HEPATOBILIAR SUBYACENTE – SINDROME COLESTÁSICO ◦Aumento del flujo biliar: Fenobarbital. Acido Ursodesoxicolico. ◦Dieta hipercalorica, normoproteica, hipograsa. ◦Soporte nutricional: vitaminas liposolubles.

BIBLIOGRAFÍA Davis AR, Rosenthal P, Escobar GJ, Newman TB. Interpretación de los niveles de bilirrubina conjugada en recién nacidos. J Pediatr 2011; 158: 562. Fawaz R, Baumann U, Ekong U, et al. Guía para la evaluación de la ictericia colestática en lactantes: recomendaciones conjuntas de la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas y la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64: 154.