Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.) Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Medicina 4 HNN-UNIBE

Definición 1.- Trombocitopenia < 150.000 2.- Médula ósea normal 3.- Rash purpúrico 4.- Ausencia de otras causas de trombocitopenia.

Definición Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado. Algunas veces cronifica o se hace recurrente. Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos.

Incidencia Incidencia parcida en ambos sexos Forma crónica en adultos jóvenes Aguda si resuelve en menos de 6 meses Pico: 2 a 5 años Antec. de vacunación o infección en las 6 semanas previas

PTI CRONICA: Dos ó más episodios ó duración > 6 meses Insidiosa. Más en mujeres Mayores de 7 años Un 1 - 4 %.

Patogénesis La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula ósea Sangrado: 10 – 50 mil PKs Los anticuerpos circulantes afectan la función de la membrana plaquetaria Los complejos inmunes adsorben las PKs jóvenes Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.

Clínica Antecedente (IVRS, vacunación). Rash Purpúrico / Petequias Sangrado (mucosas, epistaxis, gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.) Sangrado importante en < 10 mil PKs. Hemorragia intracraneana (0.5 -1%) No hepato ni esplenomegalia Salicilatos y antihistamínicos promueven sangrado.

Diagnóstico Diferencial Sind. TAR Anemia Fanconi Leucemia Anemia Aplástica Neuroblastoma Deficit nutricional Drogas Enferm autoinmunes S.U.H. C.I.D Sind. Wiskott-Aldrich Sind Plaqueta Gris Sind. Kasabach Merrit Hiperesplenismo Infeccion por H.I.V T. Aloinmune Neonatal

Diagnóstico Diferencial

Drogas y Trombocitopenia Disminuyen producción Quimioterapia Thiazidas Alcohol Estrógenos Cloranfenicol Función alterada: AAS Dipiridamol Aumentan destrucción : Sulfonamidas Quinina CMZ APA Heparina Digoxina

Evolución Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de tres años. Recurrencia – otros estudios

Manejo Depende de condición clínica y plaquetas: -Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes compresivos -Educación -Tratamiento farmacológico -No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc) -No actividades de riesgo para traumatismos

Manejo Plaquetas > 20.000 a- Hemorragia leve: Observación a- Sin hemorragia: Prednisona (7 días) b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisona c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulina

Manejo En casos severos discutible uso de plaquetas Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día Otros: Esplenectomía ¨En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨ Preguntas?