Glomerulonefritis Aguda y Síndrome Nefrótico Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

Glomerulonefritis Aguda

Conceptos Glomerulonefritis aguda Síndrome nefrítico Agudo Anatomopatológico Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio Síndrome nefrítico Agudo Clínico Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

Causas de GNA Post infecciosas Asociadas a enfermedades sistémicas Purpura de Henoch-Scholein LES Panarteritis nodosa Enf anti-membrana basal Crioglobulinemia esencial Primarias Nefropatías IgA GN membrano-proliferativa GN rapidamente progresiva

Post infecciosas Estreptococo B- hemolítico Neumococo Estafilococo Salmonella Mycoplasma pneumoniae Klebsiella Coxsakie Epstein Barr Sarampión Parotiditis Influenza Virus ECHO

MECANISMOS INMUNOLÓGICOS Generalidades GNAPI Hematuria macro y microscópica Edema HTA Histología: Proliferación mesangial y del endotelio capilar Infiltración de PMN Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A En CR: Piodermitis MECANISMOS INMUNOLÓGICOS

Cuadro Clínico 4 – 9 años Varones 5 – 21 días posterior a infección Edema 93% Facial Hematuria Orina color café 30 – 50% Microscópica 94% Hematíes deformados y cilindros hemáticos HTA asintomática 81%

Cuadro Clínico IRA Proteinuría moderada 500 mg/dl Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

Examen Físico Pálido y edematoso Pulso lento Soplos cardíacos funcionales Hepatomegalia dolorosa Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a faringitis Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones cutáneas Descamación laminar en palmas y plantas Escarlatina Lesiones de escabiasisimpetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc… Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa) Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

Laboratorios EGO Hemograma Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos Hemograma Anemia N-N por hemodilución BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas ASO elevadas 50% de los casos por faringitis

Laboratorios 2 primeras semanas: C3 bajo Cultivos piel y faringe Normaliza 8 semanas Cultivos piel y faringe Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar Resolución espontanea de 3 – 7 días US renal: nefromegalia

Complicaciones Insuficiencia Cardiorespiratoria 6% Más frecuente y grave SIR, taquicardia, ritmo de galope Encefalopatía Hipertensiva 1% Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio, convulsiones, coma Insuficiencia renal aguda sintomática Muy rara

Manejo NO Complicada (95%) Complicada Furosemida Dieta Hiposódica por 4 semanas Normoproteíca Restricción de bananos y cítricos 5 – 10 días (oliguria) Furosemida VO 2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis Penicilina G Benzatínica Furosemida IV: ICR, EHTA 2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs AntiHTA de acción rápida

Biopsia Renal en GNAPI Usualmente NO Excepto: IR >15 días Hematuria macroscópica > 4 semanas Hematuria microscópica > 1 año Proteinuria nefrótica > 4 semanas Hipertensión > 4 semanas C3 descendido > 8 semanas

Síndrome Nefrótico

Fisiopatología Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr 50% plasma: albúmina, B2-microglobulina, transferrina 50% tubular: Tamm-Horsfall Alb < 30% de la excreción proteica total La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

Definición Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva Proteinuria > 50 mg/Kg/día > 40 mg/m2/hora Hipoalbuminemia < 2,5 grs Edema Hiperlipemia Colesterol > 200mg

Caso Pte masculino, 4 años Desde hace 1 semana con edema que se ha generalizado ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal Peso: 18 Kg Talla: 104 cms Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/mL La proteinuria de éste paciente es: _______ mg/m2/hr

Causas Idiopática 90% Secundaria Congénito (raro) Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80% Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7% Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5% Glomerulonefritis membranosa 1,5% Secundaria Congénito (raro)

Síndrome Nefrótico Idiopático Edad 1,5 – 6 años Varones Permeabilidad de la pared capilar glomerular Cuadro Clínico Edema periorbitario que días o semanas después se generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca hematúrica Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

Laboratorios Orina de 12 o 24 horas EGO PFR normales Proteinuria 3+ a 4+ Cilindros hialinos y granulosos PFR normales Complemento normal Biopsia renal

Parámetros que orientan al Dx Presión arterial normal Respuesta a los esteroides C3 normal Ausencia de hematuria Función renal normal

Manejo Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca Edema masivo: si restricción líquidos Prednisona

Complicaciones Infecciones Peritonitis espontáneas Trombosis Hipoproteinemia Tx Peritonitis espontáneas Trombosis

Muchas Gracias