Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo

Presentación del tema: "Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo"— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo
Síndrome Nefrótico Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo

2

3 Generalidades Edema, proteinuria e hipoalbuminemia.
Proteinuria mayor a 3.5 g por día, hipoalbuminemia y edema periférico. Se asocia a retención de sodio, dislipidemia, estado protrombótico ↑ excrecion de Proteinas S y C y Antitrombina III. Inflamación - Inmunosupresion.

4 Causas Glomerulopatías primarias Glomerulopatías secundarias
Glomerulonefritis membranosa (MN) (33%) Glomeruloesclerosis focal (FSGS) (33%) Nefropatía por IgA (10%) Enfermedad de cambios mínimos (MCD) (15%) Glomerulonefritis membrano proliferativa (MPGN) (4%) Otros (5%) Glomerulopatías secundarias - Diabetes - Amiloidosis - LES - Mieloma múltiple - Infecciones HIV (FSGS) Hepatitis B (MN) Hepatitis C (MPGN) Sífilis y malaria (MN) - Neoplasias (MN) Medicamentos (AINES, sales de oro, penicilamina) (MN) Otros (Obesidad, tabaco)

5

6 Evaluación Historia Examen Físico Laboratorio Orina de 24 hrs
Historia familiar y exposición a drogas o toxinas Examen Físico Guayaco en heces (> 50 años) (-) Sigmoidoscopía (+) Estudios gastrointestinales completos Laboratorio Hemograma, creatinina, glicemia, transaminasas, DHL, FA, albúmina, perfil lipídico Orina de 24 hrs Radiografía de tórax

7 Evaluación Descartar enfermedades sistémicas
Angiografía con fluoresceína (DM) FAN Descartar neoplasias (>50 años) Neoplasias sólidas Mieloma múltiple Electroforesis de proteínas séricas y urinarias Descartar infección Serologías hepatitis B, C, HIV Biopsia renal Distinguir glomerulopatías primarias Causas secundarias Establecer severidad

8 Fisiopatología Membrana basal glomerular restringe el paso de proteínas plasmáticas mediante 2 mecanismos: Barrera carga selectiva (aminoglicanos polianiónicos) Proteínas pequeñas Enfermedad de cambios mínimos Barrera tamaño selectiva (poros) Proteínas de mayor tamaño Glomerulonefritis membranosa

9 Infecciones Alteración de fagocitosis ↓ Ig G y complemento
Tratamiento inmunosupresor > susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas Vacuna antineumococco

10 Dislipidemia Factor de riesgo cardiovascular
 VLDL, IDL, LDL, colesterol total y triglicéridos  Lipoproteina a Aumento en la producción y disminución del catabolismo de apolipoproteína B Asociado con alteración en la permeabilidad glomerular → pérdida de alguna enzima limitante en la lipogénesis?

11 Dislipidemia Terapia no farmacológica Estatinas
IECA al reducir el nivel de proteinúria, reducen los niveles de LDL y colesterol total

12

13 Complicaciones Tromboembólicas
Factores de riesgo: Albúmina < 2.5 mg/dl Proteinúria > 10 g/24 hrs  Niveles de fibrinógeno ↓ AT III Hipovolemia Anticoagulación profiláctica GN membranosa Fenómenos tromboembólicos previos Antiagregantes plaquetarios

14 Complicaciones Tromboembólicas
Frecuente y peligrosa 20-30% de adultos con GN membranosa Trombosis de la vena renal es frecuente en la GN membranosa Dolor flanco, hematuria, IRA TVP y TEP Frecuente > 50% es silente  riesgo coronario

15

16 Sindrome Nefrótico Nefropatía Cambios Mínimos. Nefropatía Membranosa.
GEF y S.

17 Síndrome Nefrótico ECM Biopsia renal normal (Microscopía e inmuno)
Hallazgos en microscopía electrónica (pedicelos) 10-15% en adultos Asociada a alergias, AINEs, Linfoma Hodgkin Aparición abrupta anasarca e hipoalbuminemia Sedimento acelular No asociada a hipertensión o deterioro PFR Esteroides en adultos: remisión meses

18 Síndrome Nefrótico GEFS Aumento en frecuencia en blancos
Lesión más prominente en unión córtico medular Variantes Hipercelularidad endocapilar Glomerulopatía colapsante Lesión tip glomerular Primaria o secundaria

19 Síndrome Nefrótico GEFS 1ª Inicio rápido anasarca, proteinuria, edema
50% HTA, 25% alteración PFR Menor R/ a esteroides Biopsia renal cambios similares a ECM asociados a regiones de esclerosis Terapia inmunosupresora puede modificar enfermedad Principal factor pronóstico: Respuesta al tratamiento.

20 Síndrome Nefrótico GEFS 2ª
Pérdida de nefronas lleva a hipertrofia e hiperfiltración de glomérulos restantes Deterioro clínico gradual Menos edema e hipoalbuminemia Proteinuria rango nefrótico Tratamiento de soporte IECAS, ARA2, control PA, diuréticos, estatinas

21 Síndrome Nefrótico Glomerulopatía Membranosa
Depósitos inmunes debajo de pedicelos Anticuerpos contra proteína de podocito Hombres (2:1) entre años 20% proteinuria subnefrótica HTA y afección PFR son infrecuentes al inicio 33% resuelven espontáneamente y 30% progresan a IRC terminal

22 Síndrome Nefrótico Glomerulopatía Membranosa Causas 2as: LES
Medicamentos Hepatitis B Sífilis, esquistozomiasis, lepra Cáncer TGI, próstata, pulmón y mama (raro)

23 Retención de Sodio y Edemas
Hipovolemia → Activación de sistemas de compensación → Retención de Na+ ?? Adultos con Sindrome nefrótico tienen volumen plasmático normal o aumentado  PNA (sobrecarga circulatoria) Bloqueo de SRAA no produce natriuresis Hay retención de Na+ previo a la aparición hipoalbuminemia en etapas tempranas

24 Retención de Sodio y Edemas
Pueden presentarse episodios de hipovolemia luego del tratamiento con diuréticos Hipotensión ortostática, taquicardia, vasoconstricción periférica, dolor abdominal, diarrea Oliguria y falla renal aguda AINES  riesgo de IRA

25 Tratamiento del Edema Nefrótico
Inducir balance negativo de Na+ Restringir ingesta de Na+ a 50 mmol/día (3g de NaCl/d) Diuréticos de asa 2-3 veces x día Altas dosis por efecto de resistencia a diuréticos Reducir la reabsorción de Na+a nivel de la nefrona distal asociando tiazidas o ahorradores de K+

26 Tratamiento del Edema Nefrótico
Natriuresis abrupta puede causar hipovolemia y llevar a falla renal aguda → hemoconcentración →  fenómenos trombóticos Infusión de albúmina solo si hay hipovolemia sintomática

27 IECA y ARA II Mecanismo no hemodinámico Indicado aún en pacientes normotensos Dieta hiposódica hipoproteica incrementa su efecto antiproteinúrico Dieta hipoproteica Sobrecarga proteica incrementa la TFG 0.8 g/Kg por día Prevenir desnutrición

28 Terapia Inmunológica Establecer relación riesgo beneficio
Glomerulopatía de cambios mínimos y Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Prednisolona 1 mg/kg x 8 semanas Ciclofosfamida si no hay respuesta a esteroides, recaídas frecuentes o factores asociados a mal pronóstico renal (1-2 mg/kg/día) Ciclosporina es una opción en pacientes con escasa respuesta al tratamiento Glomerulonefritis membranosa Descartar causas secundarias 3 ciclos mensuales de metilprednisolona alternando con clorambucilo o ciclofosfamida

29 Otros Tratamientos Colchicina previene la progresión de la enfermedad
Interferón α en síndrome nefrótico asociado a hepatitis B o a crioglobulinemia por hepatitis C Quimioterapia o resección tumoral en síndrome nefrótico paraneoplásico

30