POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS NOSOLOGIA DE REUMATOLOGIA POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares. En EU. 1 caso por cada 100 000 personas. Polimiositis: Enfermedad rara Afecta a los adultos ( 45-60 @) Dermatomiositis: Niños y adultos ( menores de 10 @) Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres Miopatías inflamatorias Polimiositis Miositis Dermatomiositis

MANIFESTACIONES CLINICAS Evolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y simétrica. Dificultad progresiva para realizar actividades cotidianas que requieren el uso de músculos proximales, evoluciona de manera subaguda en un lapso de semanas a meses 5% se presentan como mialgias proximales sin debilidad 1-5% se encuentran lesiones cutáneas sin perdida de la fuerza. Movimientos finos Afectados en fases tardías. Músculos oculares y faciales están respetados.( incluso en casos graves y sin tratamiento)

MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES Alteración de los musculos faríngeos y flexores del cuello. Disfagia Dificultad para levantar la cabeza(cabeza caída) Músculos respiratorios  etapas avanzadas Sensibilidad es normal Reflejos tendinosos preservados Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de enfermos.

MANIFESTACIONES CLINICAS SIGNOS ESPECICFICOS Polimiositis Miopatía inflamatoria subaguda Debilidad muscular proximal. Inicio insidioso Debilidad en cintura pélvica y escapular. Fatiga, anorexia, perdida de peso, fiebre. Rigidez matutina o artralgias.

MANIFESTACIONES CLINICAS DERMATOMIOSITIS Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o puede ocasionar cuadriparesias) SIGNOS ESPECICFICOS Eritema en heliotropo: Zona hipocromica de color azul-violaceo en los parpados superiores con edema. Erupción rojiza plana en la cara y la mitad superior del tronco. Signo de Gottron: Eritema en los nudillos como una erupcion violacea exfoliativa sobresaliente. Signo en V: Cuello y cara anterior del tórax Signo del chal: En dorso y hombros Otras superficies corporales afectadas: rodillas, codos, maleolos

MANIFESTACIONES CLINICAS DERMATOMIOSITIS Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos de la mano. Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes. Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas y agrietadas, con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico.

MANIFESTACIONES CLINICAS Puede ser aislada o coincidir con: Escleroderma Enfermedad mixta del tejido conectivo. Tambien llamados sindromes de superposición

MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES. Síntomas generales: Fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenomeno de Raynaud. Trastornos cardiacos: Alteración en la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatia dilatada y disminución de la fracción de eyección. Disfunción pulmonar: Por debilidad de los músculos torácicos. Calcificaciones subcutáneas: Sobresalen en la piel, y originan ulceras e infecciones.

MANIFESTACIONES CLINICAS VINCULO CON CANCERES OVARIO MAMA COLON MELANOMA LINFOMA NO HODGKIN Por lo que anualmente se debe realizar: Exploración física completa anual Tacto ginecológico Revisión de mamas (mamografía) Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes familiares) Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax

PATOGENIA Las MI se asocian con otras enfermedades autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo. Anticuerpo anti-Jo-1  Contra la sintasa histidil-RNA de transferencia. DR3 DQA1  Dermatomiositis juvenil. Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la sintesis de proteinas (sintasas)

PATOGENIA DERMATOMIOSITIS Inmunidad humoral  Microangiopatia e isquemia muscular Activación del complejo C5b-9 del complemento Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio. Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la sintesis de proteinas (sintasas)

PATOGENIA POLIMIOSITIS Citotoxicidad mediado por cels. T Las cels. TCD8, junto con los macrofagos, rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I Complejo T CD8/MHC-I Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis. Anticuerpos dirigidos contra las ribonucleoproteinas que intervienen en la sintesis de proteinas (sintasas)

DIAGNóSTICO Valores séricos de las enzimas musculares Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad. TGO TGP Deshidrogenasa láctica Aldolasa EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía activa o crónica. Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en la activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas. Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación. AAN

DIAGNóSTICO

DIAGNóSTICO diferencial Sindrome de Guillain – Barré Poliomielitis Infeccion por virus del Nilo Protozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas) Cestodos (Cisticercos) Miopatias farmacoinducidas (D-penicilamina, procainamida) Polimialgia reumatica Fibrositis y fibromialgia Mistenia gravis

Tratamiento Rehabilitación Glucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes Se disminuye 5mg/kg por semana, hasta llegar a 20-25mg/dia. Azatioprina: Dosis iniciales de 1mg/kg/dia (2mg) Recidivas: Metrotexato: 7.5mg/semana, puede incrementarse a 15mg/semana. Azatioprina: 1-2mg/kg/dia.

Tratamiento Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia Tacrolimus: .1mg/kg/dia Inmunoglobulinas endovenosas: .4g/dia/kg durante 5 dias cada mes durante 6 meses. PROFILAXIS: Clotrimazol Calcio y Vitamina D  Prevenir Osteoporosis

Tratamiento Antagonistas del TNFα: Persistencia del exantema cutaneo: Administración bimensual parenteral (infliximab, 5mg/kg) o por via subcutanea (etanercept, 50mg/semana) Persistencia del exantema cutaneo: Protectores solares, evitar la exposición al sol, GC tópicos. Antipalúdicos: Hidroxicloroquina: 200mg al día