ESPACIOS QUÍSTICOS DE LOCALIZACIÓN SUBPLEURAL

Quistificación “en panal” Destrucción y fibrosis del parenquima pulmonar + espacios quísticos subpleurales parcheados (3-10mm). Aparición en la fase final de la enfermedad intersticial pulmonar (representa una fibrosis pulmonar muy avanzada e irreversible) 50% en estadios finales de la neumonía intersticial habitual 70% Fibrosis Pulmonar Idiopática Engrosamientos septales subpleurales y en campos inferiores Panalización Engrosamiento septal intralobular, bronquiectasias y bronquiolectasias

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Localización periférica y subpleural, zonas basales, segmentos posteriores Quistificación en panal Bronquiectasias de tracción Engrosamiento irregular de la trama intersticial +/- Opacidades en vidrio deslustrado (VD) Fuente: Christina Mueller-Mang; Claudia Grosse; Katharina Schmid et all. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007; 27:595–615

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

ESPACIOS QUÍSTICOS DE LOCALIZACIÓN INTRAPARENQUIMATOSA

Bronquiectasias Dilatación localizada irreversible del árbol bronquial. Habitualmente se acompaña de engrosamiento de la pared bronquial Pueden aparecer en infecciones crónicas o recurrentes, estados de inmunodeficiencia, anomalías depuración mucociliar, obstrucción bronquial… En CN, la arteria y el bronquio acompañante son del mismo calibre. Patológico cociente bronquioarterial > 1,2 Hallazgos radiológicos: Longitudinal: pérdida del afilamiento distal (“raíl de tranvía”) Transversal: imagen en anillo de sello (bronquio > arteria)

BRONQUIECTASIAS Anomalías del contorno CILÍNDRICAS VARICOSAS QUÍSTICAS GRAVEDAD

BRONQUIECTASIAS Fuente: Webb WR; Muller NL; Naidich DP. Alta resolución en TC de pulmón. Editorial Marban. 3ª edición.

Histiocitosis X Enfermedad sistémica de etiología desconocida Jóvenes/mediana edad 90% antecedentes de tabaquismo Mejor pronóstico aislado que enfermedad de sistema múltiple Evolución: Formación de granulomas (acúmulo cel. Langerhans y eosinófilos) Granulomas Quistes Quistes peribronquiales paredes gruesas p. finas Fibrosis 4-20% afectación del sistema óseo: Mandíbula, cráneo, costillas y fémur. Imágenes osteolíticas bien delimitadas

Hallazgos radiológicos: Quistes (<10 mm) Bilaterales, predominan en lóbulo superior Paredes de distinto grosor Formas redondas, bilobuladas, trébol Respetan ángulos costofrénicos Nódulos pequeños Márgenes irregulares Centros brillantes Originan cavidades y dilataciones bronquiales +/- Ganglios +/- lesiones líticas

HISTIOCITOSIS X Fuente: Danny L. Leatherwood; Darel E. Heitkamp et Robert E. Emerson. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis RadioGraphics 2007; 27:265–268

Linfangioleiomiomatosis Enfermedad multisistémica Afecta a mujeres en edad reproductiva Probables influencias hormonales Proliferación de células inmaduras del músculo liso: Obstrucción bronquiolar Destrucción parénquima Quistes aislados Dilatación linfáticos intrapulmonares / conducto torácico Derrame pleural quiloso Obstrucción venosa HTP Hemoptisis

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS Hallazgos radiológicos Quistes (2-5 mm) Bilaterales, distribución difusa Paredes finas Formas redondas Parénquima normal entre quistes Nódulos pequeños (ocasionalmente) 50% Neumotórax 15% Angiomiolipomas 10-20 % Derrame pleural LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS La afectación torácica de la esclerosis tuberosa, que también aparece casi siempre en mujeres jóvenes, es indistinguible desde el punto de vista radiológico y anatomopatológico.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

Neumonía intersticial linfoide Infiltración del intersticio pulmonar por células mononucleares (linfocitos) VIH, S.Sjögren, E.Castleman, E.colágeno, E.autoinmunitarias Hallazgos radiológicos: - Opacificaciones en VD. - Quistes subpleurales no uniformes - Nódulos centrolubulillares mal definidos (agregados linfoides) - Pequeños quistes de 1-30 mm de diámetro

Enfisema Engrosamiento espacios aéreos distales a bronquios terminales + destrucción paredes alveolares. Áreas de atenuación sin pared definida. TIPOS CENTRILOBULILLAR Tabaquismo Déficit de α-1 atp PANACINAR (PANLOBULAR) Tabaquismo Déficit de α-1 atp PARASEPTAL Neumotórax Quistes subpleurales Predominio apical

PANACINAR (PANLOBULAR) CENTRILOBULILLAR PARASEPTAL ENFISEMA

Resumen HISTIOCITOSIS X Quistes de morfología irregular Respeta ángulos costofrénicos Nódulos 1-5 mm  cavitación Lóbulos sup LINFANGIOLEIO. Quistes pared fina, homogéneos +- VD Distribución difusa +/- Quilotórax Neumotórax ENFISEMA Imágenes radiolucentes sin pared discernible Centrilobulillar Paraseptal Panacinar FIBROSIS PULM. Cambios de fibrosis Bronquiectasias de tracción Panalización VD (= enf. activa) Localiz periférica y subpleural, zonas basales, segmentos posteriores BRONQUIECTASIAS Pérdida del afilamiento bronquial distal Cociente broncoarterial > 1.2 “Anillo de sello” (transversal)