FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMA: UNA ENTIDAD ÚNICA POCO DIAGNOSTICADA Hospital Clínico Universitario de Valencia FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMA: UNA ENTIDAD.

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1 FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMA: UNA ENTIDAD ÚNICA POCO DIAGNOSTICADA Hospital Clínico Universitario de Valencia FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMA: UNA ENTIDAD ÚNICA POCO DIAGNOSTICADA OBJETIVO La fibrosis pulmonar se ha considerado tradicionalmente una enfermedad no relacionada con el tabaco. Sin embargo el enfisema especialmente en los lóbulos superiores se observa con frecuencia asociado a fibrosis pulmonar idiopática, una asociación que ha recibido poca atención. En este estudio definimos los criterios de esta entidad. MATERIAL Y MÉTODO Realizamos estudio retrospectivo clínico-radiológico de 27 pacientes vistos en los últimos dos años en nuestro hospital con enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores valorados mediante tomografía computerizada (TC). Se trata de 26 hombres y una mujer con edad media de 70 años (rango 51-86). Historia de tabaquismo: 17 fumadores activos y 10 exfumadores. En 20 pacientes se disponía de pruebas de función respiratoria y en 3 casos de biopsia transbronquial. Enfisema se definió como áreas bien definidas de menor atenuación que el parénquima normal adyacente, sin pared o delimitadas por una fina pared (<1mm), or por múltiples bullas de predominio en campos superiores. Fibrosis pulmonar se definió como opacidades reticulares subpleurales de predominio basal, panalización, distorsión arquitectural y bronquiectasias/bronquioloectasias por tracción. Opacidades en vidrio deslustrado pueden estar asociadas, pero no de forma predominante. Se excluyeron pacientes que en el momento del diagnóstico padecían alguna enfermedad del tejido conectivo, así como otras enfermedades intersticiales pulmonares, como enfermedad intersticial asociada a toxicidad medicamentosa, neumoconiosis, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, histiocitosis, linfangioleiomiomatosis y neumonia eosinófila. Medimos el tamaño de la arteria pulmonar principal para valorar signos de hipertensión arterial pulmonar. RESULTADOS El síntoma principal fue en todos los casos disnea de esfuerzo. Todos los pacientes presentaban severa hipoxemia y los pacientes a los que les realizaron pruebas funcionales presentaron severa disminución en la capacidad de difusión, y espirometría alterada. El tabaco parece ser el factor de riesgo predominante en estos pacientes. El diagnóstico de enfisema precedió a la identificación de los cambios fibróticos en 20 casos, en el resto la presentación fue simultánea. En todos los casos se evidenció en TC enfisema centrolobulillar, 90% de los casos presentaron enfisema paraseptal en lóbulos superiores, con apariencia bullosa en 75% de los pacientes. La panalización fue el hallazgo más frecuente en lóbulos inferiores (95%) de predominio periférico y basal con un patrón típico de fibrosis pulmonar idiopática, seguido por opacidades lineales intralobulillares y subpleurales (80%) y bronquiectasias por tracción (70%). En 40% pacientes se identificaron signos de hipertensión pulmonar. En 10 pacientes se disponía de TC de seguimiento que no mostró cambios significativos. CONCLUSIÓN Los hallazgos sugieren que el tabaco puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de fibrosis pulmonar. El síndrome definido en TC por combinación de enfisema y fibrosis se caracteriza por una severa disminución en el intercambio gaseoso y alta prevalencia de hipertensión pulmonar, siendo la presencia al diagnóstico de esta última la que principalmente determina el pronóstico de estos pacientes. BIBLIOGRAFIA Jankowich MD, Polsky M, Klein M, Rounds. Heterogeneity in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema. Respiration 2008;75: Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Respir Med Aug;99 (8): V.Cottin, H.Nunes, P-Y.Brillet, P. Delaval. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J 2005;26: American Thoracic Society/European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Hiwatari N, Shimura S, Takishima T. Pulmonary emphysema followed by pulmonary fibrosis of undetermined cause. Respiration 1993;60: Maria Victoria Pérez Martínez, Rosa Dosdá Muñoz, Marta Hernandorena Gonzalez, Sergio José Torondel Calaforra, Marta Bértolo Dominguez, Julio Palmero da Cruz.

2 OBJETIVO La fibrosis pulmonar se ha considerado tradicionalmente una enfermedad no relacionada con el tabaco. Sin embargo el enfisema especialmente en los lóbulos superiores se observa con frecuencia asociado a fibrosis pulmonar idiopática, una asociación que ha recibido poca atención. En este estudio definimos los criterios de esta severa entidad.

3 MATERIAL Y MÉTODO I/III
Realizamos estudio retrospectivo clínico-radiológico de 27 pacientes vistos en los últimos dos años en nuestro hospital con enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores valorados mediante tomografía computerizada (TC). Se trata de 26 hombres y una mujer con edad media de 70 años (rango de edad entre 51-86). Historia de tabaquismo: 17 fumadores activos y 10 exfumadores. En 20 pacientes se disponía de pruebas de función respiratoria y en 3 casos de biopsia transbronquial

4 MATERIAL Y MÉTODO II/III
Enfisema se definió como áreas bien definidas de menor atenuación que el parénquima normal adyacente, sin pared o delimitadas por una fina pared (<1mm), or por múltiples bullas de predominio en campos superiores. Fibrosis pulmonar se definió como opacidades reticulares subpleurales de predominio basal, panalización, distorsión arquitectural y bronquiectasias/bronquioloectasias por tracción. Opacidades en vidrio deslustrado pueden estar asociadas, pero no de forma predominante.

5 MATERIAL Y MÉTODO II/III
Se excluyeron pacientes que en el momento del diagnóstico padecían alguna enfermedad del tejido conectivo, así como otras enfermedades intersticiales pulmonares, como enfermedad intersticial asociada a toxicidad medicamentosa, neumoconiosis, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, histiocitosis, linfangioleiomiomatosis y neumonia eosinófila. Medimos el tamaño de la arteria pulmonar principal para valorar signos de hipertensión arterial pulmonar.

6 RESULTADOS El síntoma principal fue en todos los casos disnea de esfuerzo. Todos los pacientes presentaban severa hipoxemia y los pacientes a los que se les realizó pruebas funcionales presentaron marcada disminución en la capacidad de difusión y espirometría alterada. El tabaco parece ser el factor de riesgo común en estos pacientes. El diagnóstico de enfisema precedió a la identificación de los cambios fibróticos en 20 casos, en el resto la presentación fue simultánea.

7 Enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores

8 RESULTADOS En todos los casos se evidenció en TC enfisema centrolobulillar

9 RESULTADOS 90% de los casos presentaron enfisema paraseptal en lóbulos superiores,

10 RESULTADOS Apariencia bullosa en 75% de los pacientes.

11 RESULTADOS La panalización fue el hallazgo más frecuente en lóbulos inferiores (95%) de predominio periférico y basal con un patrón típico de fibrosis pulmonar idiopática.

12 RESULTADOS El segundo hallazgo más frecuente fueron opacidades lineales intralobulillares y subpleurales (80%)

13 RESULTADOS Identifcamos bronquiectasias por tracción (70%).
Opacidades en vidrio deslustrado subpleural

14 RESULTADOS En 40% pacientes se identificaron signos de hipertensión pulmonar. En 10 pacientes se disponía de TC de seguimiento que no mostró cambios significativos.

15 CONCLUSIÓN Los hallazgos sugieren que el tabaco puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de fibrosis pulmonar. El síndrome definido en TC por combinación de enfisema y fibrosis se caracteriza por una severa disminución en el intercambio gaseoso y alta prevalencia de hipertensión pulmonar, siendo la presencia al diagnóstico de esta última la que principalmente determina el pronóstico de estos pacientes. Se necesitan futuros estudios que definan la fisiopatología de este síndrome.

16 BIBLIOGRAFÍA Jankowich MD, Polsky M, Klein M, Rounds. Heterogeneity in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema. Respiration 2008;75: Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Respir Med Aug;99 (8): V.Cottin, H.Nunes, P-Y.Brillet, P. Delaval. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur Respir J 2005;26: American Thoracic Society/European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165: Hiwatari N, Shimura S, Takishima T. Pulmonary emphysema followed by pulmonary fibrosis of undetermined cause. Respiration 1993;60: