DRA YESENIA VALENZUELA VERGARA LINFOMAS CUTANEOS 2018
PROLIFERACIONES MALIGNAS DEL SISTEMA LINFOIDE LINFOMA
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS GENERALIDADES
CLASIFICACIÓN LC Willemze et al. (2005) "Who-Eortc Classification For Cutaneous Lymphomas" Blood 105:10
MICOSIS FUNGOIDE DEFINICIÓN Y GENERALIDADES Es un linfoma cutáneo de células T epidermotropo Proliferación de linfocitos T neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo cerebriforme Se manifiesta inicialmente en la piel y suele permanecer en ella durante años o décadas, para posteriormente, en fases avanzadas, afectar a ganglios linfáticos y órganos internos, pudiendo ocasionar la muerte del paciente.
MICOSIS FUNGOIDE EPIDEMIOLOGÍA
MICOSIS FUNGOIDE PATOGENIA
MICOSIS FUNGOIDE CLINICA
MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOS
MICOSIS FUNGOIDE: Diagnóstico Difícil en etapas tempranas Biopsia: infiltración dermo-epidérmica con cel de MF ❖ Microabscesos de Pautrier (patognomónico) ME: cels MF con nucleos con múltiples circunvoluciones Ganglios linfáticos aumentados Inmunofenotipo: CD4+, con expresión cels T (CD2, CD5 Y CD7- Y CD6 2 l -) El fenotipo predominante es CD3/CD4+ cooperador aunque algunos casos expresan un fenotipo CD3/CD8+ supresor/citotóxico. La mayor parte expresan antígenos pan-T como CD3 y CD5 así como CD2, pero no es infrecuente la pérdida de alguno de ellos (CD5, CD7, CD2) hasta en el %, sobre todo en las formas tumorales.
SD SEZARY Es una variante rara de linfoma cutáneo de células T Caracterizada por: Eritrodermia muy pruriginosa Asociada a linfadenopatía generalizada Presencia en piel, ganglios y sangre periférica de linfocitos T atípicos (Células de Sezary).Células de Sezary
FIN