Lesiones urticariformes de larga evolución

Presentación del tema: "Lesiones urticariformes de larga evolución"— Transcripción de la presentación:

1 Lesiones urticariformes de larga evolución
José Barbarroja Escudero1, Mª José Sánchez González1, Darío Antolín Amérigo1, Mª Dolores Vélez Velázquez2, Mercedes Rodríguez Rodríguez1, Melchor Álvarez-Mon Soto1 1 Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune (ESI). Sección ESI-Alergia. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid 2 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid Introducción La urticaria crónica es una entidad heterogénea en la que morfológicamente se incluyen procesos de naturaleza muy diversa. Métodos Mujer de 20 años, natural de Rumanía y residencia en España desde hace 1 año, remitida por llevar más de 5 años con múltiples máculas redondeadas eritematosas muy pruriginosas de 1-8 cm de diámetro, localizadas en abdomen, mitad inferior de espalda y raíz de muslos y brazos, siendo refractarias al tratamiento con varias combinaciones de antihistamínicos, corticoides tópicos y sistémicos. En los últimos 2 años han comenzado a aparecer placas ovoides más grandes con fina descamación superficial que dejan hiperpigmentación residual. Los estudios complementarios de despistaje de urticaria no aportaron datos sobre la etiología del proceso. Se le realizó biopsia de una lesión. Placas ovoides con fina descamación superficial y hiperpigmentación residual Tinción con hematoxilina-eosina 20x. Epidermotropismo en basal epidérmica. Microabscesos de Pautrier Tinción con inmunohistoquímica 10x. Linfocitos CD4+ con proliferación atípica Resultados Estudio de urticaria crónica Elevación de IgM Biopsia cutánea Epidermotropismo de linfocitos T de pequeño tamaño Fenotipo CD3+CD4+ (y CD8- y CD30-) Microabscesos de Pautrier Índice de proliferación tumoral Ki 67 Positividad nuclear en el 5-10% de la celularidad linfoide tumoral Receptor de célula T gamma por PCR Monoclonalidad linfoide T TAC toracoabdominal No afectación ganglionar ni visceral Inmunofenotipo de linfocitos T No síndrome de Sézàry Diagnóstico Micosis fungoide IB Conclusiones No podemos conformarnos con el diagnóstico de urticaria crónica idiopática ante un paciente joven con lesiones urticariformes persistentes y refractarias al tratamiento convencional. La biopsia es imprescindible para descartar otras patologías. Ocasionalmente se requieren varias biopsias para llegar al diagnóstico. El debut de los linfomas cutáneos en edad infantil es raro y su diagnóstico precoz condiciona el pronóstico. Referencias Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre MF, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, Knobler R, Sanches JA, Iwatsuki K, Sugaya M, Dummer R, Pittelkow M, Hoppe R, Parker S, Geskin L, Pinter-Brown L, Girardi M, Burg G, Ranki A, Vermeer M, Horwitz S, Heald P, Rosen S, Cerroni L, Dreno B, Vonderheid EC; International Society for Cutaneous Lymphomas; United States Cutaneous Lymphoma Consortium; Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol 2011 Jun 20;29(18): Pimpinelli N, Olsen EA, Santucci M, Vonderheid E, Haeffner AC, Stevens S, Burg G, Cerroni L, Dreno B, Glusac E, Guitart J, Heald PW, Kempf W, Knobler R, Lessin S, Sander C, Smoller BS, Telang G, Whittaker S, Iwatsuki K, Obitz E, Takigawa M, Turner ML, Wood GS; International Society for Cutaneous Lymphoma. Defining early mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol 2005;53(6): Ball E, Martín R. Micosis fungoides. Estudio clínico prospectivo en una cohorte de pacientes venezolanos. Dermatol Venezol 2007;45(3):4-14. Willemze R. Prognostic factors in cutaneous T cell lymphoma. Hematol Meeting Rep 2009;3(1):