Congreso Nacional Español Asociacion Sindrome de Cornelia de Lange “ La experiencia de los padres entre problematicas familiares  y dificultad educativa”        Dr. Emanuele Basile, Psicopedagoga – Terapista Familiar I.R.C.C.S. “E.Medea”, Associazione “La Nostra Famiglia” (Lecco) Barcelona ,10 – 11 Junio 2006

Las problemáticas familiares y los problemas educativos de los padres pueden ser abarcados si se tienen en consideración tres variables: Las características personales, de relación y familiares de los padres. Las características clínicas y funcionales del sujeto afectado por el síndrome; Las características sociales, asistenciales y rehabilitativas de los contextos en los cuales esta inserto;

“Es posible educar aunque si el sindrome es raro y poco conocido” Problematica educativa Cual problematica educativa se encuentra en los sujetos con sindrome de Cornelia de Lange? La amplia variedad funcional y comportamental contra la problematica educativa en el retardo mental. “Es posible educar aunque si el sindrome es raro y poco conocido”

Problemática educativa 3 preguntas: Como puedo manejar el comportamiento de mi hijo ?; Cuanto podrá ser autónomo mi hijo?; Como puedo hacerle entender lo que diga y sobretodo como puedo hacer para entender sus necesidades?.

La adquisición de competencia adapta; La problemática de comunicación. Los problemas educativos de los padres son trasladables a tres aspectos presentes en los sujetos afectados con CDLS La problemá tica de conducta; La adquisición de competencia adapta; La problemática de comunicación.

Problematicas educativa contra Cociente Intelectual ( QI) Conocer el QI del sujeto es importante porque el nivel cognitivo condiciona: la adquisición de las competencias adaptativas definiendo los ritmos y los márgenes de aprendizaje; afecta en el patrón de conducta definiendo la tipología y la gravedad del comportamiento que diferencian la relación con el grado de RM (retardo mental)

Las problemáticas de conducta en los sujetos con CDLS La gestión de los problemas de conducta objetivo principal del programa educativo Cuales son los problemas de conducta en CDLS Cuales pueden ser las causas de los problemas de conducta

Cuales son los problemas de conducta en CDLS Amplia variedad de conducta contra Retardo Mental 3 areas: Retiro Social: estereotipias motriz, auto-aislantes , auto agresión, etc. Falta de control: hiperactividad, opositividad, agitación, impulsividad, impaciencia, agresividad, etc. Reacción emotiva: irritabilidad, ansia, presencia de miedos/fobias/angustia, dificultad de atención, disturbios del sueño, comportamiento obsesivo.  

El comportamiento de Auto-agresión Gualtieri – 63 %; Berney – 55 %; Himan – 63 % Veinte sujetos (35 %) de nuestro ejemplo SIB Veinte severos (arañones y pellizcones en la piel) SIB en nuestro ejemplo esta asociado a nuestra edad cronologica (14 fuera de 20 > 11 años) y nivel cognitivo (7 RM Profundo; 11 RM Severo; 2 RM Moderado) SIB en nuestro ejemplo esta asociado con: bajo nivel de las habilidades comunicativas; alta resistencia al dolor , conducta obsesiva -compulsiva, presecia de patrones de autismo.

Comportamiento de tipo autista en los sujetos estudiados 15 sujetos fuera de 56 (27 %) marcados por arriba del corte, asi demostrando los patrones de la conducta autista: 12 autismo leve; 3 autismo severo. El patron autista, en nuestro ejemplo, esta asociado con el nivel cognitivo: 3 MR Moderado; 6 MR Severo; 6 MR Profundo Autismo o Retardo mental ? El patron de la conducta autista disminuye con la edad

Cuales pueden ser las causas de la conducta problematica ? Endógenas (internas): problemáticas clínicas ej. El reflujo, los problemas respiratorios, las otitis, los problemas a los dientes, etc. Exógenos (externas ): excesiva o inadecuada estimulación de los hábitos, cambio de las figuras de referencia, exigencias educativas demasiado altas/bajas, dificultad a comprender lo pedido, dificultad a comunicar las propias necesidades, contextos sociales inadecuados, etc.

Como estas causas se convierten en comportamiento problematico? La expresion del comportamiento varia de acuerdo al retardo mental y a la habilidad comunicativa del sujeto grave/profundo: > aislamiento; Aumento stereotipieo; > agitacion; Auto-agresividad; > irritacion; no tolera el contacto fisico medio/grave: > hiperactividad; inestabilidad emocional; ansia; comportamiento obsesivo-compulsivo; agresividad; aparicion SIB medio/leve: > hiperactividad; > inestabilidad emocional; > ansia/angustia; > comportamiento obsesivo-compulsivo; > agresividad; opositividad/provocacion

Las competencias adaptativas en sujetos afectados por CDLS Autonomia = Nivel de competencia adaptativa Las competencias adaptativas comprenden todas la habilidades necesarias al sujeto para responder e integrarse en el contexto social (habilidades comunicativas, autonomia personal, habilidad social y habilidad motriz). La adquisicion y la evolucion de las competencias adaptativas depende: del grado de retardo mental, de la precocidad y de la adecuada intervencion rehabilitacion/educativa, de las estrategias educativas utilizadas

Las competencias adaptativas en sujetos con CDLS de nuestro estudio Edad cronologica: 1 – 31 años; media: 10.7 ; Competenze adattive,en edad equivalente:19 -< 18 meses;37 -rango1.6–11años,media 3.5; Habilidad comunicativa: receptivas > expresivas; Habilidades cotidianas: las autonomias personales y comunitarias areas de debilidad; Sociabilidad: las habilidades legadas a las relaciones interpersonales resultan las mas comprometidas

La competencias adaptativas en sujetos con CDLS de nuestro estudio Cuales son las areas de mayor debilidad en sujetos con CDLS ? Las habilidades cotidianas : autonomias personales; Las habilidades comunicativas ( receptivas /expresivas): intervencion de logopedita o sistema di comunicacion no verbal; La habilidad de socializar: relaciones interpersonales.

Evolucion de las autonimias personales en sujetos de nuestro estudio en relacion al RM Ausente= A – Emergente= E – Presente= P Autonimias Personales comer; sacarse los vestidos; control del esfinter; lavarse los dientes; soplar la nariz; abotonarse la ropa; meterse y atar los zapatos; utilizar los cubiertos; vestirse; poner los cubiertos; seguridad en la casa; seguridad en la calle; comprencion y uso del dinero; conceptos temporales ; lectura del reloj grave profundo E / P; A / E; A / A; A / A. medio grave E / P; A / E; A /A; A / E. medio leve P; E / P; p; E ; E / P.

Problematicas comunicativas en sujetos con CDLS La mayor parte de los sujetos afectados por CDLS presenta problemas comunicativos, en particular en la comunicacion verebal. (Goodban M.T. 1993) de 116 sujetos con CDLS desde los 2 a los 29 años, ie 96% muestra problemas en la comunicacion. Mas precisamente: el 53% de los sujetos sobre los 4 años esta en grado de utilizar 2 o mas palabras en las frases; ie 33% no utiliza ninguna palabra; y el 4 % posee habilidades verbales normales o a los limites de la normalidad.

Las problematicas comunicativas en sujetos con CDLS Algunos factores que explican los problemas del lenguaje en sujetos con CDLS ( Goodban M.T. 1993): La presencia de errores de articulacion/pronuncia: dificultad a reproducir algunas vocales y consonantes ( los sonidos vienen omitidos o distorsionados); · Presencia di dispraxia en la motricidad oral: dificultad a imitar y producir voluntariamente los moviemientos de la boca ;   Reduccion del maxilar inferior que, ademas de hacer dificultosos los movimientos y la articulacion, interviene en la alineacion de los dientes con efectos en la pronunciacion de las palabras.   Presencia de problemas auditivos: ipoacusia transmisiva o neuro-sensoraial.

La comunicacion en sujetos afectados por CdLS Palabras de competencia comunicativa quiere decir hacer referencia a la habilidad verbal y no verbales presentes en el sujeto. ; La habilidad verbal comprende todos los actos comunicativos intencionales ( ej. indicar) y no intencionales ( mierar el objeto deseado) expresados por el sujeto para: pedir algo; tirar la atencion, rechazar.

Las habilidades comunicativas verbales y no verbales en los sujetos estudiados 33 poseen una amplia variabilidad de competencia verbal ( desde la palabra hasta la estructuracion de frases complejas); 23 no poseen lenguaje pero si una amplia variabilidad de competencia comunicativa no verbal: 9 sujetos presentan intensionalidad comunicativa y los restantes 14 ninguna intensionalidad comunicativa; 20 sujetos de 23 estan en grado de reconocer las funciones de lagunos objetos y de desarrollar una asociacion esoacio- temporal entre el objeto y la funcion ; 7 de 23 estan en grado de leer fotografias y de asociarlas a los objetos;

Eleccion de un sistema de comunicacion no verbal Formas de comunicacion no verbal y pre–requisitos funcionales: A traves de la escritura: poseer la capacidad simbiloca, capacidad de asocias palabra/concepto, capacidad de identificar palabras escritas ( buen nivel de abstraccion); Sistema de señas: poseer la capacidad simbolica, buena, buona capacità di imitazione motoria; A travez de representaciones ( immagines,foto, etc): capacidad de asociar la imagen al objeto, capacidad de leer las imagenes; motricidad fina A travez del gesto: capacidad de atribuir significado a los gestos, comprender la funcion de los objetos, minima memoria de los actos motrices; A travez de los objetos: Utilizacion funcional de los objetos ( ej. Vaso para beber), capacidad de asociar el objeto a la funcion correspondiente.

La comunicacion verbal en sujetos con CdLS Es posible dar “ voz” a los sujetos con CdLS a travez de un sistema de comunicacion individualizada que tenga en cuenta: Asociando las habilidades comunicativas no verbales con el codigo del sistema que se quiere usar ( objeto/objeto, oggetto/ foto; foto/simbolo, simbolo/escritura, etc.); activando un trabajo gradual de adiestramiento del al utilizo del sistema elegido; generalizando el utilizo del sistema en los divesos contextos; creando las condiciones que estimulas al sujeto a comunicar