DISOPIRAMIDA COMO TRATAMIENTO DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA EN PEDIATRÍA Moisés Rodríguez González, María Azahara Prieto Heredia, Patricia Salazar Oliva, Paloma Rodríguez Outón, Ana Castellano Martínez. UGC Pediatría. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz INTRODUCCIÓN La disopiramida es un antiarrítmico de clase IA con efecto inotrópico negativo que aporta beneficios tanto en la función diastólica como en la reducción del flujo dinámico de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) que se produce en la miocardiopatía hipertrófica (MCH) por incremento de la masa miocárdica y la desorganización miofibrilar. Además presenta un efecto antiarrítmico aditivo al de los betabloqueantes en el tratamiento de esta patología. Sus efectos secundarios son infrecuentes en pediatría. Precaución en su uso con fármacos o situaciones que favorezcan el alargamiento del intervalo QT. RESULTADO Niño de 7 años previamente sano, valorado por soplo de nueva aparición. Asintomático y sin antecedentes familiares ni personales de interés. Exploración: soplo sistólico II/VI en ápex irradiado a foco aórtico. Electrocardiograma : signos de hipertrofia ventricular izquierda. Ecocardiografía : hipertrofia septal con OTSVI (gradiente máximo: 17 mmHg) Holter normal. Egometría no concluyente. Screening ecocardiográfico en familiares de primer grado para MCH negativo. Pendiente de estudio genético. Se descartan causas secundarias de MCH. Tras 1 año y 8 meses de seguimiento presenta empeoramiento de la OTSVI (gradiente: 30 mmHg), iniciándose tratamiento con bisoprolol (2,5mg/día) Se inicia tratamiento adyuvante con disopiramida a dosis de 8 mg/kg/día Falta de mejoría con dosis máximas de bisoprolol (10mg/día) Hipertrofía VI más acentuada en tabique con OTSVI con Gradiente 45 mmHg Disminución del gradiente del TSVI a 15 mmHg. El tratamiento fue bien tolerado, con prolongación del intervalo QT corregido hasta 480 msg. 1 año seguimiento OTSVI (Gradiente) DISOPIRAMIDA 20-30 mmHg Aumento dosis (10mg/kg/día) 9-12 mmHg Misma dosis 10 mmHg 9 mmHg Disminuye dosis (8mg/kg/día) ACTUALMENTE: Asintomático Gradiente en el TSVI de 9 mmHg Disopiramida 8 mg/kg/día Bisoprolol 5 mg/día Evolución del gradiente de OTSVI en controles ecocardiográficos y cambios en el tratamiento con disopiramida efectuados CONCLUSIONES La MCH es una causa frecuente de muerte súbita en jóvenes sanos, siendo ésta en muchas ocasiones, el síntoma inicial de la enfermedad. Es una patología evolutiva y su gravedad es variable e imprevisible, existiendo una gran dificultad pronóstica y de selección de pacientes que requieren tratamiento intensivo. El efecto aditivo de la disopiramida a los betabloqueantes parece intervenir en la reducción de la OTSVI grave en la infancia, siendo dicha obstrucción una de las causas desencadenantes de la muerte súbita en esta enfermedad. Se podría plantear si a largo plazo, el tratamiento con disopiramida contribuiría a disminuir la morbimortalidad en niños con MCH.