Síndrome de West: Factores etiológicos A.C. Rodríguez Dehli, D. Pérez Solís, J. de Juan Frigola, F. Villanueva López*, C. García López* Departamento de Pediatría. Neurofisiología Infantil*. Hospital Central de Asturias. Oviedo 1 1 1

El Síndrome de West se caracteriza por: Introducción El Síndrome de West se caracteriza por: espasmos del lactante detención o regresión del desarrollo psicomotor EEG intercrítico de hipsarritmia

Introducción: Clasificación Commission on Pediatric Epilepsy of the ILAE. Workshop on Infantile Spasms. Epilepsia 1992; 33:195. Commission on Classification and Terminology of the ILAE. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:389-399.

Objetivo Conocer la distribución etiológica del Síndrome de West (SW) en nuestro medio

Material y método Estudio retrospectivo de 16 casos de Síndrome de West diagnosticados en el Hospital Central de Asturias entre 1995 y 2001

Parámetros analizados: Material y método Parámetros analizados: Sexo y edad Antecedentes familiares neurológicos Factores etiológicos predisponentes Tipo de crisis de inicio Alteraciones en la exploración EEG y otras pruebas diagnósticas Tratamiento Evolución EEG Evolución clínica

Resultados: Sexo

Resultados: Edad al inicio de clínica Mediana 6 meses Rango entre 2 y 14 meses

Resultados: Tiempo de evolución al diagnóstico

Resultados: Tiempo de evolución al diagnóstico

Resultados: Antecedentes familiares neurológicos 1 esclerosis tuberosa 2 convulsiones

Resultados: Clasificación

Resultados: Comparación 1988 2001 Casos 30 16 Idiopáticos 1(6%) Criptogénicos 15 (50%) 3 (19%) Sintomáticos 12 (75%) p=0,053 (prueba chi2)

Resultados: Factores etiológicos predisponentes a) Prenatales: - holoprosencefalia - HIV grado IV - quiste en hemisferio derecho - esclerosis tuberosa - citomegalovirus congénito - sufrimiento fetal crónico - hidrocefalia congénita b) Perinatales: - hipoxia perinatal (3) - infartos hemorrágicos(1) c) Postnatales: - HIV grado IV+ infarto hemorrágico

Resultados: Peso al nacimiento 2500-1000 g 50%

Resultados: Tipo de crisis Espasmos en flexión (88%) Crisis hipertónicas (12%)

Resultados: Exploración neurológica

Resultados: Pruebas realizadas TAC: Atrofia cortical (3) Dilatación de ventrículos laterales (2) Cavidad porencefálica (2) Holoprosencefalia (1) Isquemia residual en territorio silviano (1) Hamartomas y lesión del cuerpo calloso (1) Calcificaciones periventriculares e intraparenquimatosas(1) Imagenes hipodensas múltiples (1)

Resultados: Tratamiento

Resultados: Evolución de hipsarritmia Desaparición en 15 de los 16 casos Mediana de 16 días Rango: 5-37 días Reaparición de hipsarritmia en 1 caso (a 7 meses del diagnóstico)

Resultados: Normalización EEG

Resultados: Desaparición de las crisis

Conclusiones y comentarios Los casos idiopáticos son muy poco frecuentes Con las nuevas técnicas de imagen se identifican como sintomáticos un mayor número de casos. Importante demora en el diagnóstico por confusión con otros episodios paroxísticos no epilépticos (principalmente cuando hay daño neurológico conocido). La simple sospecha clínica obliga al estudio EEG que confirme o descarte la hipsarritmia. Las malformaciones o lesiones preexistentes condicionan el pronóstico de los SW sintomáticos.

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