Complejo Hospitalario Universitario de Cartagena Sara Soto García, Ana Laura Martín Rodríguez, Ana Ortiz González, Ana Buendía Alcaraz, José García Solano Complejo Hospitalario Universitario de Cartagena

Aumento perímetro abdominal con masa palpable. Mujer 68 años. HTA, DM2, retinopatía diabética, obesidad, glaucoma, colelitiasis, depresión, prótesis total cadera izquierda. Molestias dispépticas inespecíficas en HCD, astenia y anorexia (diciembre 2015). Aumento perímetro abdominal con masa palpable. ECO: Masa sólida heterogénea poco vascularizada, de 20 cm, medial al polo renal inferior TAC: gran masa retroperitoneal, probable sarcoma

BAG (enero 2016) Neoformación mesenquimal Células fusiformes Fascículos de densidad variable Áreas más laxas y otras más compactas Fibras colágenas gruesas y onduladas Pleomorfismo leve, algunas hipercromáticas Algunas multinucleadas No mitosis ni necrosis

+ CD34 FXIIIa Ki67 _ AML CCK AE1/AE3 Desmina EMA HMB45 S100

LESIÓN MESENQUIMAL DE POTENCIAL INCIERTO

EXÉRESIS (febrero 2016) 23 x 22 x 14,5 cm Superficie lisa con escaso tejido adiposo adherido Coloración pardo clara Consistencia elástica

Moderadamente celular, células fusiformes, algunas epitelioides y multinucleadas Citoplasmas no netos, núcleo redondo-oval Focal pleomorfismo Moderada atipia Estroma laxo, edematoso y fibrilar Escasas mitosis (≤1/10CGA) Focos de patrón estoriforme, en haces cortos desorganizados y entremezclados, con 2-3 mitosis/10CGA, pequeños focos de necrosis y más pleomorfismo

+ _ +focal Bcl-2 CD34 Vimentina CD99 p53 CD117 DOG-1 EMA S100 Desmina Miosina CD31

TUMOR FIBROSO SOLITARIO ATÍPICO

Se remite a oncología para valoración de RT y QT adyuvante En TAC de control (marzo 2016) se objetiva adenopatía de 14 mm paratraqueal y en retroperitoneo, lesión hipercaptante de 4 cm, compatible con recidiva Se realiza cirugía programada en junio 2016, que incluye asa de intestino delgado infiltrada

ID 15 x 2,5 cm con tumoración en parte central de 6,5 x 6 x 4 cm que afecta a la pared Tumoración blanquecina homogénea Se aísla una adenopatía Neoformación intensamente celular que alcanza la mucosa, con LQ libres Disposición en sábana Células grandes, epitelioides Uni/bi/multinucleadas, de núcleo grande, pleomórfico, bizarro Mitosis frecuentes y atípicas Necrosis extensa Adenopatía + metástasis

Mitosis atípicas Necrosis extensa

_ + +focal Vimentina CD99 Bcl-2 ki67 p53 CCK AE1/AE3 CD34 Miosina Desmina DOG-1 EMA CD117 S100 CD31

SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO DE ALTO GRADO RETROPERITONEAL, con adherencias a asa de ID y metástasis ganglionar

Acude a urgencias en agosto 2016 por deterioro del estado general y negativa a la ingesta Deterioro de la función renal con anuria Se presenta muy ansiosa requiriendo interconsulta a psiquiatría TAC: se identifican nódulos pulmonares, múltiples metástasis hepáticas, múltiples lesiones peritoneales difusas y confluentes que forman una masa infrarrenal de 13 cm e imágenes de metástasis óseas en L12 y sacro. Metástasis pulmonarres, hepáticas, peritoneales y óseas

REVISIÓN El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal fusocelular infrecuente, que se origina de una célula estromal CD34+. Descrita por 1º vez en relación con la pleura (1767 por Lietaud y en 1931 por Kemplerer y Rabin que lo denominaron “mesotelioma localizado”) y posteriormente ha sido descrito en más localizaciones. Las partes blandas son una localización infrecuente. La clínica suele ser asintomática o síntomas inespecíficos. Suele tener un curso benigno, pero hay casos de TFS maligno (aprox. 10%) y de diferenciación sarcomatosa. Se han descrito hipoglucemias asociadas, resistentes al tratamiento

CRITERIOS MALIGNIDAD CRITERIOS BENIGNIDAD Histológicamente este tumor sigue un patrón que se conoce como “patrón sin patrón” que consiste en presentar áreas más celulares y otras menos, áreas más fibrosadas y otras menos, áreas más vascularizadas y otras menos y áreas con más atipias y otras con menos. CRITERIOS MALIGNIDAD >5cm Pleomorfismo nuclear Hipercelularidad Necrosis Hemorragia >4 mitosis/10CGA Márgenes infiltrantes CRITERIOS BENIGNIDAD Heterogeneidad histológica Hialinización Pequeño tamaño No necrosis No atipias No mitosis Márgenes circunscritos El pronóstico es impredecible, ya que puede recurrir o metastatizar incluso en ausencia de criterios de malignidad. Por eso, se ha considerado IMPRUDENTE CONSIDERARLO COMO TUMOR BENIGNO EN CUALQUIER CASO. Los criterios de malignidad están asociados, pero no son predictivos de un comportamiento agresivo, aunque es más frecuente cuando se cumplen. Se recomienda escisión amplia y seguimiento clínico y radiológico en todos los casos, para detección precoz de recurrencias y metástasis que, en algunos casos presentan más criterios de malignidad que el tumor primario.

El TFS no tiene marcadores IHQ específicos, pero en combinación de varios se pueden descartar varias entidades que se han de considerar en el diagnóstico diferencial. El marcador IHQ CD34 se ha considerado imprescindible para el diagnóstico. Suele ser positivo en los benignos y se negativiza en la mayoría de los malignos. También es Bcl-2+ y en algunos casos CD99+. Se ha descrito un aumento en la expresión de p53, Ki67 y CD31 en los casos malignos. En la mayor parte de los TFS extrapleurales el diagnóstico diferencial no es sencillo y debe hacerse con lesiones benignas como: histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, hemangiopericitoma lipomatoso, lipoma fusocelular, fascitis nodular, leiomioma y schwannoma; y lesiones malignas como: tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma metastásico, dermatofibrosarcoma protuberans, leiomiosarcoma, sarcoma miofibroblástico y liposarcoma indiferenciado.

El TFS no tiene marcadores IHQ específicos, pero en combinación de varios se pueden descartar varias entidades que se han de considerar en el diagnóstico diferencial. El marcador IHQ CD34 se ha considerado imprescindible para el diagnóstico. Suele ser positivo en los benignos y se negativiza en la mayoría de los malignos. También es Bcl-2+ y en algunos casos CD99+. Se ha descrito un aumento en la expresión de p53, Ki67 y CD31 en los casos malignos. En la mayor parte de los TFS extrapleurales el diagnóstico diferencial no es sencillo y debe hacerse con lesiones benignas como: histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, hemangiopericitoma lipomatoso, lipoma fusocelular, fascitis nodular, leiomioma y schwannoma; y lesiones malignas como: tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma metastásico, dermatofibrosarcoma protuberans, leiomiosarcoma, sarcoma miofibroblástico y liposarcoma indiferenciado.

El TFS no tiene marcadores IHQ específicos, pero en combinación de varios se pueden descartar varias entidades que se han de considerar en el diagnóstico diferencial. El marcador IHQ CD34 se ha considerado imprescindible para el diagnóstico. Suele ser positivo en los benignos y se negativiza en la mayoría de los malignos. También es Bcl-2+ y en algunos casos CD99+. Se ha descrito un aumento en la expresión de p53, Ki67 y CD31 en los casos malignos. En la mayor parte de los TFS extrapleurales el diagnóstico diferencial no es sencillo y debe hacerse con lesiones benignas como: histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, hemangiopericitoma lipomatoso, lipoma fusocelular, fascitis nodular, leiomioma y schwannoma; y lesiones malignas como: tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma metastásico, dermatofibrosarcoma protuberans, leiomiosarcoma, sarcoma miofibroblástico y liposarcoma indiferenciado.

EN CONCLUSIÓN… No se conoce con exactitud el pronóstico del TFS y los factores que lo determinan. Es preciso tener en mente este tumor para el diagnóstico diferencial. No se debe considerar como tumor benigno, a pesar de que no cumpla criterios de malignidad, debido a su pronóstico incierto, ya que puede recurrir o metastatizar incluso en ausencia de criterios de malignidad. El marcador CD34 se ha considerado imprescindible para el diagnóstico; suele ser positivo en los benignos y se negativiza en la mayoría de los malignos. El seguimiento de todos los casos es importante debido a la posibilidad, en raras ocasiones, de recurrencia local y/o de metástasis. En algunas ocasiones las recidivas cumplen más criterios de malignidad que el tumor primario.

¡¡MUCHAS GRACIAS!!