INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRIA Dra. M. Serrano Hospital Vega Baja Orihuela. Cardiología pediátrica.

INSUFICIENCIA CARDIACA Incapacidad del corazón para mantener las necesidades del organismo Incapacidad de mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen minuto (VM) adecuado a los requerimientos del organismo Niño grave Estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener una circulación adecuada para las necesidades metabólicas del organismo, que en la infancia también se incluye crecimiento y desarrollo.

INSUFICIENCIA CARDIACA FISIOPATOLOGÍA: ¿Cómo se expresa la buena función del corazón? GASTO CARDIACO Cantidad de sangre que el corazón bombea en la unidad de tiempo VOLUMEN LATIDO X FRECUENCIA CARDIACA

INSUFICIENCIA CARDIACA FISIOPATOLOGÍA: El GC depende de: PRECARGA: Volumen de llenado ventricular (volumen diastólico) POSTCARGA: Resistencias en el árbol circulatorio que se oponen a la eyección ventricular. INOTROPISMO: Capacidad contráctil del corazón. FRECUENCIA CARDIACA Frecuencia cardiaca, tiene mayor valor cuanto más pequeño es el niño, en los lactantes el GC depende en gran medida de la FC.

INSUFICIENCIA CARDIACA FISIOPATOLOGÍA: GC PRECARGA POSTCARGA CONTRACTILIDAD FRECUENCIA

INSUFICIENCIA CARDIACA FISIOPATOLOGÍA: Por lo tanto: AUMENTO DE PRECARGA: Grandes cortocircuitos I-D (CIV, PCA) AUMENTO DE POSTCARGA: Obstáculo al vaciado ventricular (Estenosis aórtica/pulmonar, HTA) ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO: Miocardiopatías, enfermedades de depósito, compresión extrínseca ALTERACIONES DEL RITMO: BAVC, TSV, TV

INSUFICIENCIA CARDIACA Cardiopatías congénitas: Sobrecarga de presión: Obstrucción TSVI (Eao severa, CoAo) Cor triatriatum Sobrecarga de volumen: Cortocircuitos I-D Retorno venoso pulmonar anómalo Insuficiencia valvular Fístula arterio-venosa Otros defectos estructurales: Arteria coronaria anómala Arritmias: BAC congénito Otras arritmias congénitas

INSUFICIENCIA CARDIACA Cardiopatías adquiridas: Miocarditis Enfermedad de Kawasaki Colagenopatías Fibroelastosis endocárdica Miocardiopatías (Tr. Nutricionales, SIDA, anemia severa) Enfermedades del pericardio Cardiopatía reumática Cor pulmonale Endocarditis arritmias HTA

INSUFICIENCIA CARDIACA Endocrino metabólico: Alteraciones electrolíticas Hipoglucemia Hipotiroidismo Tr. Calcio y magnesio Errores congénitos del metabolismo Enfermedades de depósito Tóxicos (antraciclinas)

INSUFICIENCIA CARDIACA ETIOLOGIA: 1er año de vida, sobre todo en < 3 meses RN: Obstrucciones, sobrecarga de volumen, taquiarritmias, disfunción miocárdica (sepsis, hipoglucemia...) LACTANTE: Grandes cortocircuitos I-D, obstrucciones severas, origen anómalo ACI, Kawasaki. ADOLESCENTES: Arritmias, cardiopatías adquiridas con disfunción miocárdica (miocarditis viral), pericarditis, hipertiroidismo.

INSUFICIENCIA CARDIACA Edad de aparición de la IC en las cardiopatías congénitas AL NACIMIENTO HCI, Insuficiencia tricuspídea o pulmonar severas PRIMERA SEMANA Transposición de los grandes vasos Ductus arterioso persistente (DAP) Drenaje venoso pulmonar anómalo total Estenosis aórtica o pulmonar PRIMER MES Coartación de aorta, Estenosis aórtica, Shunts I-D amplios PRIMEROS 4 MESES Shunts I-D amplios (CIV amplia, DAP...) Origen anómalo de coronaria izquierda

INSUFICIENCIA CARDIACA ETIOLOGÍA: NO cardíacas: Insuficiencia renal HTA Anemia severa Sepsis Sobrecarga de líquidos Maformación AV Tratamiento oncológico (antraciclinas) Cardíacas: Arritmias Cardiopatías con sobrecarga de volumen/presión Procesos  miocardiopatía

INSUFICIENCIA CARDIACA CLÍNICA CARDIACOS RETRÓGRADOS ANTERÓGRADOS OTROS Taquicardia Cardiomegalia Ritmo de galope SISTÉMICOS: Hepatomegalia Ingurgitación yugular Edemas PULMONARES: Edema pulmonar: Taquipnea, disnea, crepitantes Tos, sibilancias, cianosis Dificultad para la alimentación Diaforésis Desmedro Hipoperfusión Frialdad Oliguria Pulsos débiles Taquicardia >150/min en lactante y >100/min en el niño mayor. En fases iniciales solo taquipnea y sibilantes, los crepitantes implican importante edema pulmonar. Otros pulmonares: Cianosis e infecciones respiratorias.

INSUFICIENCIA CARDIACA CLÍNICA: RECIÉN NACIDOS Y LACTANTES: Por congestión venosa pulmonar: Disnea, aleteo nasal, quejido, palidez, cianosis Cansancio, dificultad para la alimentación, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, sudoración Por descenso del GC: Mala perfusión periférica, frialdad, oliguria

INSUFICIENCIA CARDIACA EXPLORACIÓN: RECIÉN NACIDOS Y LACTANTES: Pulsos débiles AP: Estertores húmedos, sibilantes AC: Ritmo de galope, soplos que orienten a la etiología Abdomen: Hepatomegalia

INSUFICIENCIA CARDIACA ESCOLARES Y ADOLESCENTES: CLÍNICA: Por congestión venosa pulmonar: Disnea de esfuerzos, ortopnea Por descenso del GC: Mala perfusión periférica, oliguria EXPLORACIÓN: Pulsos débiles AP: Estertores húmedos, sibilantes AC: Ritmo de galope Abdomen: Hepatomegalia, edemas periféricos, ascitis, derrame pleural

INSUFICIENCIA CARDIACA CLASIFICACIÓN DE ROSS DEL GRADO DE IC: CLASE I Asintomático. CLASE II Lactante con taquipnea o sudoración leves durante las tomas. Niño con disnea de ejercicio. CLASE III Lactante con taquipnea o sudoración marcadas durante las tomas. Duración prolongada de las tomas. Estancamiento ponderal. Niño con marcada disnea de ejercicio. CLASE IV Síntomas de reposo: taquipnea, sudoración, retracciones. De forma similar a la clasificación de la NY heart association para la valoración de la IC en adultos, existe una clasificación para el grado de IC en los niños.

INSUFICIENCIA CARDIACA RN o lactante con taquicardia, decaimiento, palidez, dificultad respiratoria con/sin quejido. A la exploración presenta mala perfusión periférica, relleno capilar enlentecido, taquipnea con estertores húmedos, taquicardia con/sin soplos, hepatomegalia y pulsos normales o disminuidos: SEPSIS INVAGINACIÓN INTESTINAL HIPOGLUCEMIA BRONQUIOLITIS INSUFICIENCIA CARDIACA

INSUFICIENCIA CARDIACA DIAGNÓSTICO: No existen pruebas complementarias que nos den el diagnóstico Se basa en ANAMNESIS y EXPLORACIÓN FÍSICA

INSUFICIENCIA CARDIACA RX TÓRAX: Silueta cardiaca: cardiomegalia A C B (A+B)/C Neonato: < 0,60 < 2 años: < 0,55 > 2 años: < 0,50 Rx tórax, además de apoyar el diagnóstico puede ser útil para valorar el empeoramiento si comparamos con previas, además de informarnos de la presencia de infecciones respiratorias.

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INSUFICIENCIA CARDIACA RX TÓRAX: Vascularización pulmonar: Patrón congestión venocapilar (ICI) Patrón de plétora pulmonar (Cortocircuito I-D) Patrón de hipertensión pulmonar

INSUFICIENCIA CARDIACA Patrón de congestión venocapilar: Patrón de redistribución (> lóbulos superiores que inferiores), tractos hiliofugales, líneas B de Kerley, edema intersticial-alveolar.

INSUFICIENCIA CARDIACA RX TÓRAX: Vascularización pulmonar: Patrón congestión venocapilar (ICI) Patrón de plétora pulmonar (Cortocircuito I-D) Patrón de hipertensión pulmonar

INSUFICIENCIA CARDIACA Patrón de plétora pulmonar: Aumento del tamaño de las arterias pulmonares principales, con imágenes redondas (arterias cortadas de través y más grandes que tamaño del bronquio satélite).

INSUFICIENCIA CARDIACA RX TÓRAX: Vascularización pulmonar: Patrón congestión venocapilar (ICI) Patrón de plétora pulmonar (Cortocircuito I-D) Patrón de hipertensión pulmonar

INSUFICIENCIA CARDIACA Hipertensión pulmonar: Arterias hiliares dilatadas y periféricas disminuidas. Reducción difusa de la vascularización periférica.

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INSUFICIENCIA CARDIACA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: ECG: Hipertrofias o alteraciones del ritmo Analítica: Anemia, alteraciones metabólicas Gasometría: Acidosis Niveles digoxina ECOCARDIOGRAMA: Cardiopatía estructural, fracción de eyección (FE), dilatación/hipertrofia ventricular… La necesidad de realizar analítica depende del grado de afectación clínica y de si se conoce o no la causa de la IC. En la descompensación leve de una cardiopatía conocida probablemente tendrá poca utilidad, pero será fundamental para la investigación etiológica en el debut de una miocardiopatía de causa desconocida. Los siguientes parámetros pueden ser útiles en la valoración de un niño con IC: • HEMOGRAMA: para descartar anemia (puede ser causa de IC), poliglobulia (puede ser causa de IC o consecuencia de cardiopatías cianógenas) y valorar signos de infección intercurrente. • IONOGRAMA: descartar alteraciones causantes de arritmias, vigilar K, sobre todo en pacientes a los que administremos diuréticos o digital. • GASOMETRÍA: puede haber acidosis metabólica (bajo gasto cardiaco), respiratoria o mixta. Valorar el grado de hipoxemiae hipercapnia. • BIOQUÍMICA: glucemia, función hepática y renal, PCR (infección intercurrente). CK, CK-MB y troponina si se sospecha isquemia o miocarditis. • OTROS PARÁMETROS:– Niveles de digoxina, en pacientes que reciben dicho fármaco.– Todavía en fase experimental, los niveles de péptido natriurético (hormona secretada por el miocardio) se elevan en pacientes con IC. Su magnitud se correlaciona directamente con el grado de IC e inversamente con la fracción de eyección. En un futuro puede ser de ayuda para la valoración de la descompensación de pacientes cardiópatas. En el debut de una miocardiopatía de causa desconocida hay que determinar: • CK, CK-MB y troponina • MICROBIOLOGÍA: serologías y/o estudios de PCR para adenovirus, Coxsackie, virus Echo, influenza, VRS, parainfluenza, varicela, CMV, EBV, HIV, parvovirus, enterovirus, Mycoplasma, Borrelia. Se realizará también en aspirado traqueal en pacientes ventilados. Según la procedencia geográfica se valorará también el estudio Chagas y dengue. ESTUDIO METABÓLICO: para descartar enfermedades mitocondriales y otros errores congénitos del metabolismo. • ESTUDIO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES, que incluya Anti-Ro, Anti-La, ANA, anticuerpos antimiosina, anti-ANT, FR y VSG.

INSUFICIENCIA CARDIACA: TTO TRATAMIENTO: OPTIMIZAR PRECARGA REDUCIR POSTCARGA AUMENTAR CONTRACTILIDAD PRECARGA POSTCARGA CONTRACTILIDAD

INSUFICIENCIA CARDIACA : TTO

INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA: TTO TRATAMIENTO IC AGUDA: Cuidados intensivos Oxigenoterapia Posición semiincorporada (20-30º) Asegurar estado hemodinámico: Acceso venoso (central) Diuresis y balance hídrico Control metabólico: iCa, glucemia, acidosis, hipoxia, Na, K, Mg… Sedación (midazolam, morfina) Oxigenoterapia: Cuidado con las cc con cortocircuito ID, ya que el O2 es VD y aumenta el flujo pulmonar ya de por sí con sobrecarga. Posición antitrendelenburg: Reduce el retorno venoso y mejora la respiración.

INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA: TTO B A NO SÍ ¿Existe congestión? ¿Existe bajo gasto? Bajo gasto: Pulsos débiles Hipotensión EE frías Oliguria HipoNa Congestión: Taquipnea Ingurgitación yugular Edemas/Ascitis (raro) Los patrones de presentación de las diferentes formas de ICA son representados en este diagrama de 2x2 cuadros, la determinación clínica irá encaminada a responder a 2 cuestiones en un intento de ubicar al paciente en una de las 4 categorías indicadas. Los pacientes que están bien compensados (A) pueden evolucionar y presentar signos de sobrecarga, con síntomas de congestión pulmonar o sistémica pasando al grupo B. Siguiendo esta norma, los signos de bajo gasto cardiaco que puedan a aparecer en estos pacientes harán que pasen a formar parte del grupo C. Con diuréticos y vasodilatadores (reducción de la resistencia sistémica) la mayoría de pacientes en categoría C pasarán de nuevo a B y posteriormente a A. Pero puede persistir la situación de hipoperfusión a pesar de entrar en normovolemia (pasando a D), precisando este grupo asistencia inotrópica y probablemente soporte ventilatorio. Eur J Pediatr (2010) 169:269–279

INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA: TTO PRECARGA DIURÉTICOS: FUROSEMIDA: Diurético de asa, disminuye la reabsorción tubular de Na y H2O ( presión de llenado) E2:  Na y K, ototoxicidad Dosis no excesivas/indiscriminadas Infusión a bajas dosis / oral (preferible a dosis altas en bolo) Dosis: 0,5-2 mg/Kg/dosis (se puede repetir cada 6-8 horas) Dosis altas en bolo furosemida: HTTP, fallo VD, VI restrictivo, obstrucción venosa pulmonar pueden empeorar con la rápida deplección. Eur J Pediatr (2010) 169:269–279

INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA: TTO CONTRACTILIDAD POSTCARGA INOTROPOS: DOPAMINA: Catecolamina (precursora noradrenalina y su liberación). Vasodilatador periférico (dosis de 5-10 mcg/Kg/min) Vasoconstricción periférica por efecto α (dosis 10-15 mcg/Kg/min) ( TA y resistencia vascular)  FC DOBUTAMINA: Análogo sintético de dopamina (> ß1, α agonista) Incremento del consumo de O2 EPINEFRINA: Efecto potente ß agonista (24-48 horas) Estado de colapso miocárdico reversible (miocarditis) Papel del soporte inotrópico: Tratamiento sostenido es controvertido. Eur J Pediatr (2010) 169:269–279

INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA: TTO INOTROPOS: MILRINONA: Inhibidor de la fosfodiesterasa III, Moderado efecto inotrópico. Vasodilatador moderado (sistémico y pulmonar, coronario) sin excesivo consumo de O2. Dosis: Bolo 50 mcg/Kg. Infusión continua: 0.35-0.75 mcg/Kg/min. Elección en moderada severa disfunción VI y stmas hipoperfusión. LEVOSIMENDAN Calciosensibilizante de los miofilamentos cardiacos (inotropo). Acción sobre canales de K sensibles a ATP (vasodilatador) NESERITIDE Forma recombinante del BNP (diuresis, natriuresis, vasodilatador, aumento indirecto del GC y reducción de la respuesta neurohumoral) Milrinona: con lo cual mejora el gasto cardiaco y las resistencias vasculares. Eur J Pediatr (2010) 169:269–279

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO DIGOXINA: Lanacordín pediátrico Glucósido cardiotónico Inotropico positivo, cronotrópico negativo. Incrementa los niveles cardiacos de catecolaminas (dosis bajas) Contraindicada: MCPH BAVC Taponamiento cardiaco ECG al inicio del tratamiento Niveles terapéuticos: 0.5-0.9 nmol/L (Eur J Pediatr (2010) 169:403–410)

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO DIGOXINA:

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO DIGOXINA: Lanacordín pediátrico EFECTOS: Acortamiento QTc Descenso ST (cubeta digitálica) Disminución de la amplitud onda T TOXICIDAD: Prolongación PR BAV 2º-3er grado Bradicardia sinusal profunda Arritmias supra y ventriculares AJUSTAR DOSIS: IR Hipotiroidismo Interacción con otros fármacos (amiodarona, espironolactona, indometacina, eritromicina) Miocarditis Hipoxia Alcalosis HipoK, hipoMg, hiperCa. Interacción con otros fármacos que disminuyen el aclaramiento o aumentan la absorción como la eritromicina.

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO IECAS: Captopril, enalapril, lisinoprinil: Capoten Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Reducción de los niveles de angiotensina II (disminución RVP) Disfunción ventricular de grado moderado-severo Iniciar captopril: 0.2 mg/Kg/dosis hasta 1 mg/Kg/dosis; o enalapril: 0.1 mg/Kg/dosis hasta 0.3 mg/Kg/dosis Aumento de dosis en 2-4 semanas Vigilar indices fx renal, requerimientos diuréticos, presión sanguínea Precaución en RN por riesgo IR Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO ANTAGONISTAS  ADRENÉRGICOS: Uso controvertido en niños con IC como mantenimiento Uso en moderada disfunción sistólica (miocardiopatías) CARVEDILOL:  bloqueante no selectivo vasodilatador (disminuye RVP) Carece de actividad simpáticomimética intrínseca Dosis 0.05 mg/Kg/dosis /12 horas hasta 0.5 mg/Kg/dosis en 2 semanas (>4 años: cada 8 horas) METOPROLOL: alternativa Carvedilol: bloqueo de receptores alfa y beta1. Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO DIURÉTICOS ORALES: De asa (furosemida): Seguril Mantener estado euvolémico con diuréticos orales Asociar con IECAS para contrarrestar la elevación renina Vigilar: Fx renal, electrolitos, hidratación Efectos secundarios: HipoK Nefrocalcinosis (furosemida) HipoNa HipoMg Ototoxicidad (altas dosis iv) Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO ESPIRONOLACTONA: Antagonista de la aldosterona: diurético ahorrador de K Reduce el efecto profibrótico de la aldosterona en miocardio Dosis: 0.5-2 mg/Kg /12 horas Vigilar: hiperK, st si asociación con IECAS Efectos secundarios: ginecomastia no reversible Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA: TTO QUÉ MEDICACIÓN Y PARA QUÉ PACIENTE??? No introducir simultaneamente Iniciar con diuréticos si síntomas e ir reduciendo hasta suspender IECAS en todos si evidencia de remodelado o FE disminuida  bloqueantes si síntomas moderados o FE < 0,4 Espironolactona si importantes síntomas y descenso severo de FE (< 0,3) No indicaciones estandar para la digoxina Anticoagulantes si FE<0,2 o riesgo de TE. Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

INSUFICIENCIA CARDIACA : TTO Fase rescate (24-48 h) Inotropo Vasodilatador Presión positiva Fase estabilización (7-14 días) Diuréticos orales IECAs como VD Nutrición Empeoramiento Más soporte inotropo VM Soporte circulatorio Indicadores: Lactato, Cr, P venosa O2  BNP  Trabajo respiratorio  Mantenimiento IECAs B bloqueantes  / retirar diuréticos Rehabilitación Tx cardiaco? En la FP de la IC se ponen en marcha mecanismsos neurohumorales. Entre ellos el péptido natriurético tipo B. Estimula la natriuresis, la diuresis, VD, disminuye RVP, inhibe el eje RAA, y estimulación simpática. Aumenta en la disfunción sistólica y diastólica, es un excelente marcador bioquímico de IC. Eur J Pediatr (2010) 169:403–410

Gracias