Caso 26.1 Mujer de 78 años con alteración cognitiva y de la marcha

Caso 26.1 Antecedentes personales: Diabetes (Prandin, Dianben), Arritmia (Adiro), HTA (Atacand) Deterioro cognitivo (Reminyl) Antecedentes familiares: Viuda, 3 hijos

Historia previa: En 2004 fallece el marido y le notan un deterioro de memoria En 2006 consulta neurológica: MMS: 26/35, test del reloj normal RM: atrofia con leucopatía isquémica, quiste en fosa posterior SPECT-HMPAO: normal Eco-doppler: ateromatosis carótidas Diagnóstico: deterioro cognitivo mixto degenerativo Alzheimer /vascular Tratamiento: AAS 100, galantamina Caso 26.1

Enfermedad actual (primera visita diciembre 2009): Entre 2006 y 2009 deterioro progresivo Gran pérdida de memoria, no tiene noción del día a día ni de los problemas de la familia. Apática y desinteresada Llega a desorientarse en su propia casa y confundir a sus familiares Necesita ayuda para vestir Anda con bastón y sostenida por otra persona con muy mal equilibrio. Controla esfínteres Un hijo le quita el patrimonio, la quiere incapacitar e ingresar en una residencia. Motivo de la consulta: otro hijo solicita un informe para evitar que tenga que ir al juicio a declarar Caso 26.1

Exploración (diciembre 2009): Delgada, buen estado general. F. de ojo, pares craneales, fuerza y reflejos normales. Muy mal equilibrio, marcha muy insegura (necesita ayuda) Inatenta, tendencia al aislamiento, bradipsíquica, lenguaje lacónico Sabe el nombre de sus hijos. Sólo evoca 1/6 nombres de personas famosas. Caso 26.1

Exploración (diciembre 2009): Desorientada. Repite le fecha pero no la retiene al minuto. No recita los meses del año a la inversa y con dificultad los días de la semana. Falla en la prueba de memoria diferida de dos noticias. Fluidez verbal baja (6 colores, 6 cosas de casa) (perseveraciones) Praxias ideomotrices bien (4/4), manejo de las monedas mal, prueba del reloj mal (1/4) Caso 26.1

Visita diciembre 2009 Exámenes complementarios: Ninguno Diagnóstico Enfermedad de Alzheimer (probable) Tratamiento Incremento dosis Reminyl a 24 mg/d Informe incapacidad para declarar en el juicio Caso 26.1

Evolución La paciente pasa el año 2010 en una situación parecida, evolucionando a peor muy lentamente Marzo 2011: presenta un síncope de aspecto vasodepresor y es llevada a urgencias en donde la exploración general, los análisis habituales, ECG y Rx de tórax son en límites normales Se le practica una TAC y le recomiendan una nueva consulta neurológica. Caso 26.1

¿Qué anomalías se observan en la TAC? Pregunta N.º 1

¿Qué anomalías se observan en la TAC? Hidrocefalia ventrículos laterales Quiste aracnoideo cisterna cuadrigémina Respuesta a la pregunta N.º 1

¿Cuál es el diagnóstico más probable en esta paciente? a)Es una demencia mixta con dilatación ventricular secundaria y el quiste es un hallazgo casual b)Es una demencia mixta con hidrocefalia por el quiste, pero está compensada y no contribuye el cuadro clínico c)Es una hidrocefalia crónica por el quiste y no hay enfermedad degenerativa Pregunta N.º 2

a)Es una demencia mixta con dilatación ventricular secundaria y el quiste es un hallazgo casual b)Es una demencia mixta con hidrocefalia por el quiste, pero está compensada y no contribuye el cuadro clínico c)Es una hidrocefalia crónica por el quiste y no hay enfermedad degenerativa Respuesta a la Pregunta Nº 2 Se consideró que la dilatación ventricular era mayor de lo esperable según el cuadro clínico en una enfermedad degenerativa y que podía contribuir al trastorno del equilibrio y de la marcha, desproporcionados para el grado de demencia. La conservación del control de los esfínteres era un dato en contra de una hidrocefalia Se concluyó que la hidrocefalia contribuía al cuadro clínico sin poder asegurar que era la causa única. Caso 26.1

¿Qué decisión sería apropiada? a)Solicitar una RM craneal b)Poner una derivación ventricular c)Hacer una PL para evacuación de LCR d)Solicitar una SPECT-HMPAO Pregunta N.º 3

a)Solicitar una RM craneal b)Poner una derivación ventricular c)Hacer una PL para evacuación de LCR d)Solicitar una SPECT-HMPAO a)La RM podría aportar más información morfológica pero ayudaria poco para tomar la decisión de poner o no una válvula b)Poner una derivación ventricular es aceptable pero probablemente es mejor asegurar más que hay una hidrocefalia activa, por ej. mediante registro de la presión intraventricular c)Se consideró que hacer una PL para evacuación de LCR en esta paciente conllevaba un riesgo de enclavamiento d)Puesto que la paciente tenía una SPECT-HMPAO del año 2006 normal, se consideró que si después de cinco años de evolución la misma prueba seguía siendo normal, sería un argumento en contra de una demencia degenerativa o vascular y más a favor de la hidrocefalia y por tanto de la derivación ventricular Respuesta a la pregunta N.º 3

¿Qué anomalías o diferencias hay entre estas dos SPECT-HMPAO? Pregunta N.º 4

2006 La comparación es difícil por las diferencias técnicas. Pero en ambas se aprecia la dilatación ventricular sin defectos de flujo parenquimatoso témporo parietales como suele observarse en la enfermedad de Alzheimer, ni tampoco focales o multifocales ¿Tratamiento? 2011 Respuesta a la pregunta N.º 4

Tratamiento (junio 2011): Intervención quirúrgica Evidente hipertensión intraventricular Colocación de derivación ventrículo-peritoneal Evolución Mejoría espectacular inmediata a la intervención Recupera el equilibrio, deja el bastón, camina sola, vuelve a salir de casa Recupera su autonomía, interactúa con sus amistades, está al corriente de los acontecimientos de actualidad, conversa normalmente con sus hijos La mejoría se mantiene en la última visita (febrero 2012) Caso 26.1

TAC Post-op (julio 2011) La reducción del tamaño ventricular es leve, pero un drenaje mayor podría producir un colapso ventricular y complicaciones secundarias (higromas o hematomas subdurales). La reducción de la presión intraventricular se traduce en una disminución de la hipodensidad periventricular (del trasudado de LCR) Caso 26.1

COMENTARIOS FINALES Siempre es conveniente revisar las exploraciones previas y no solo los informes, lo que no se llevó a cabo en la primera visita en el 2009 La hidrocefalia del adulto puede tener presentaciones atípicas, por ej. sin apraxia de la marcha, y simular una demencia degenerativas Caso 26.1

REFERENCIAS BÁSICAS Pople IK. Hydrocephalus and shunts: what the neurologist should know. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73(supl I):i17-i22. Stein SC, Burnett MG, Sonnad SS. Shunts in normal-pressure hydrocephalus: do we place too many or too few? J Neurosurg 2006;105: Caso 26.1