COLANGITIS DE REPETICIÓN Dra. Emilia García García Foro Gastroenterología las palmas Dra. Emilia García García Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

Caso clínico Varón 67 años Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial Qx: fractura de fémur derecho (1997)

Caso clínico Varón 67 años Enfermedad actual: Episodios de dolor en hipocondrio derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados) Ictericia y coluria en los últimos episodios Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios Exploración física y analítica: dentro de la normalidad lipasa: 319 U/l

Caso clínico Pruebas de imagen Ecografía abdominal: Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático TAC abdominal:

Caso clínico Pruebas de imagen RMN hepática:

Colangitis de repetición LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR Varón 67 años Colangitis de repetición LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR INGRESO HOSPITALARIO

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares INFLAMATORIAS INFECCIOSAS MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS DESARROLLO EMBRIONARIO HEPÁTICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS QUISTE SIMPLE QUISTE EPIDERMOIDE ENF. POLIQUÍSTICA HEPÁTICAS MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS ABSCESO HEPÁTICO QUISTE HIDATÍDICO HEPÁTICAS MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS SARCOMA INDIFERENCIADO HEPATOCARCINOMA HEMANGIOMA CAVERNOSO METÁSTASIS QUISTICA HEPÁTICAS MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS HEPÁTICAS PSEUDOQUISTE HEMATOMA BILIOMA MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA VÍAS BILIARES

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares NEOPLÁSICAS MISCELÁNEA VÍAS BILIARES QUISTE DE COLÉDOCO DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares NEOPLÁSICAS MISCELÁNEA CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares NEOPLÁSICAS MISCELÁNEA HAMARTOMA BILIAR VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA

Caso clínico Pruebas de imagen Colangio RMN:

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares NEOPLÁSICAS CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA QUISTE DE COLÉDOCO

Definición Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE Epidemiología Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta Potencial de malignización (4-40%) pac < 10 años: 0,7% pac > 20 años: 14,3% QUISTE DE COLÉDOCO

QUISTE DE COLÉDOCO Fisiopatología Clínica adultos: proliferación anómala del epitelio biliar embrionario infecciones fetales (reovirus RNA) obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm Clínica niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)

Clasificación de Todani (1977) QUISTE DE COLÉDOCO TIPO I (50-85%) Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE TIPO II (el + raro): divertículo de colédoco TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele) TIPO IV: Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia) Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI) Sospecha diagnóstica Dilatación de vías biliares a cualquier nivel Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen) Clasificación de Todani (1977)

Tratamiento ENFERMEDAD DE CAROLI QUISTE DE COLÉDOCO Tratamiento Quiste extrahepático: resección y reconstrucción Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción ENFERMEDAD DE CAROLI Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática Malformación embrionaria de la placa ductal Localización variable (lobar/bilobar) LHI Raro en mayores de 50 años (cualquier edad) Malignización: 7% (colangiocarcinoma) ENFERMEDAD DE CAROLI

ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR

ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación Clínica Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repetición (estasis biliar) Hipertensión portal (Tipo 2)

Diagnóstico de certeza ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentarias TAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”) RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas Clínica Diagnóstico de certeza Diagnóstico COLANGIO RMN: de elección (no invasiva) CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación Clínica Diagnóstico Hepatectomía (afectación parcial) Trasplante hepático Tratamiento

CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA

2♀:1♂ 1♀:1♂ CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar <5% de las lesiones quísticas de VBI 100 casos descritos España: 2 casos hasta 1999 55-60 años Cualquier localización más frecuente intrahepáticos (85%) LHD (55%) Tamaño variable (3-40 cm)

CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística

CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Orígenes del cistoadenocarcinoma cistoadenomas previos quistes hepáticos congénitos enfermedad fibropoliquística Manifestaciones clínicas asintomáticos dolor epigastrio/HCD fiebre, náuseas, ascitis, ictericia

IMAGEN INMUNOHISTOQUÍMICA HISTOLOGÍA CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL IMAGEN INMUNOHISTOQUÍMICA HISTOLOGÍA

IMAGEN CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA No ayudan a diferenciar entre ambos tipos ECOGRAFÍA: lesión anecoica de paredes irregulares con septos internos IMAGEN TOMOGRAFÍA: lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con contraste se realzan calcificaciones infrecuentes hipovasculares (naturaleza quística) RMN: T1: hipointensa; T2: hiperintensa mayor sensibilidad que las anteriores

IMAGEN CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA CPRE: Dilatación sacular irregular de la VB Diagnóstica y terapéutica COLANGIO RMN: Imagen quística polilobulada y multitabicada No invasiva

INMUNOHISTOQUÍMICA CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA No ayudan a diferenciar entre ambos tipos INMUNOHISTOQUÍMICA CITOQUERATINA AG EPITELIAL DE MEMBRANA CEA CA 19-9

HISTOLOGÍA CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Diagnóstico de certeza TIPO MUCINOSO (+ frecuente) Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor Proyecciones papilares presentes Estroma mesenquimal (ovarian-like) Sólo presente en mujeres Bajo riesgo de malignización TIPO SEROSO Epitelio cuboidal simple Sin estroma mesenquimal Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa HISTOLOGÍA Mitosis e invasión del estroma subyacente Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)

Riesgo de degeneración CISTOADENOMA CISTOADENOCARCINOMA Riesgo de degeneración Prevenir MTS Tratamiento Resección quirúrgica completa Quimioterapia: no precisa si tumor limitado Pronóstico Poco agresivos y de buen pronóstico Cistoadenocarcinoma: Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS: Supervivencia 1 año. Después de resección quirúrgica completa: Supervivencia 3-8 años Tasa de recurrencia 5,5%

LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR CAROLI NEOPLASIA ¿? CIRUGÍA

15 x 12 x 5 cm 7 x 5 x 4 cm

CISTOADENOCARCINOMA HEPATOBILIAR Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos

Y ahora: FORO-FLASH